Síndrome de Klippel-Trenaunay

A síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS) é unha enfermidade rara que normalmente está presente ao nacer. A síndrome adoita implicar manchas de viño de Porto, exceso de crecemento de ósos e tecidos brandos e varices.

A maioría dos casos de KTS ocorren sen unha razón clara. Non obstante, algúns casos crese que se transmiten por familias (herdadas).

Os síntomas de KTS inclúen:

• Moitas manchas de viño de porto ou outros problemas dos vasos sanguíneos, incluíndo manchas escuras na pel
• Varices (pódense ver na primeira infancia, pero é máis probable que se vexan máis tarde na infancia ou na adolescencia)
• Andaina inestable debido á diferenza de lonxitude das extremidades (o membro implicado é máis longo)
• Dor ósea, vea ou nerviosa

Outros posibles síntomas:

• Hemorragia do recto
• Sangue na orina

As persoas con esta enfermidade poden ter un crecemento excesivo de ósos e tecidos brandos. Isto ocorre máis comúnmente nas pernas, pero tamén pode afectar aos brazos, cara, cabeza ou órganos internos.

Pódense empregar varias técnicas de imaxe para descubrir calquera cambio nas estruturas corporais debido a esta condición. Estes tamén axudan a decidir o plan de tratamento. Estes poden incluír:

• MRA
• Terapia endoscópica de ablación térmica
• Raios X.
• TAC ou venografía CT
• Resonancia magnética
• Ecografía dúplex en cor

O ultrasonido durante o embarazo pode axudar no diagnóstico da enfermidade.

As seguintes organizacións proporcionan máis información sobre KTS:

• O grupo de apoio ao síndrome de Klippel-Trenaunay - k-t.org
• Fundación Vascular Birthmarks - www.birthmark.org

A maioría das persoas con KTS funcionan ben, aínda que a enfermidade pode afectar o seu aspecto. Algunhas persoas teñen problemas psicolóxicos debido á enfermidade.

Ás veces pode haber vasos sanguíneos anormais no abdome, que poden ter que ser avaliados.

Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber; KTS; Angio-osteohipertrofia; Hemangiectasia hipertrófica; Nevus verucosus hypertrophicans; Malformación capilar-linfático-venosa (CLVM)

Greene AK, Mulliken JB. Anomalías vasculares. En: Rodriguez ED, Losee JE, Neligan PC, eds. Cirurxía plástica: volume 3: Cirurxía craneofacial, cabeza e pescozo e cirurxía plástica pediátrica. 4a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 39.

Sitio web do grupo de soporte K-T. Pautas de práctica clínica para o síndrome de Klippel-Trenaunays (KTS). k-t.org/assets/images/content/BCH-Klippel-Trenaunay-Syndrome-Management-Guidelines-1-6-2016.pdf. Actualizado o 6 de xaneiro de 2016. Consultado o 5 de novembro de 2019.

Longman RE. Síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber. En: Copel JA, D'Alton ME, Feltovich H, et al., Eds. Imaxe obstétrica. 2a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 131.

McCormick AA, Grundwaldt LJ. Anomalías vasculares. En: Zitelli BJ, McIntire SC, Nowalk AJ, eds. Atlas de diagnóstico físico pediátrico de Zitelli e Davis. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 10.