Cal é a esperanza de vida para a amiloidose ATTR?

Contido

• Taxas de supervivencia e esperanza de vida
• Factores que afectan ás posibilidades de supervivencia
• Tipos de amiloidosis ATTR
• Amiloidose ATTR familiar
• Amiloidose ATTR de tipo salvaxe
• Outros tipos de amiloidose
• Opcións de tratamento
• A comida para levar

Na amiloidose, as proteínas anormais do corpo cambian de forma e aglutínanse para formar fibrillas amiloides. Esas fibrillas acumúlanse en tecidos e órganos, o que pode impedir que funcionen correctamente.

A amiloidose ATTR é un dos tipos de amiloidose máis comúns. Tamén se coñece como amiloidosis de transtiretina. Trátase dunha proteína coñecida como transtiretina (TTR), que se produce no fígado.

En persoas con amiloidose ATTR, o TTR forma grupos que poden acumularse nos nervios, o corazón ou outras partes do corpo. Isto pode causar un fallo de órganos potencialmente mortal.

Siga a ler para saber como esta enfermidade pode afectar a esperanza de vida dunha persoa e os factores que inflúen nas taxas de supervivencia, xunto con información de fondo sobre os diferentes tipos de amiloidose ATTR e como se tratan.

Taxas de supervivencia e esperanza de vida

A esperanza de vida e as taxas de supervivencia varían segundo o tipo de amiloidosis ATTR que teña un individuo. Os dous tipos principais son familiares e salvaxes.

De media, as persoas con amiloidose ATTR familiar viven de 7 a 12 anos despois de recibir o diagnóstico, segundo o Centro de información sobre enfermidades xenéticas e raras.

Un estudo publicado na revista Circulation descubriu que as persoas con amiloidosis ATTR de tipo salvaxe viven unha media de aproximadamente 4 anos despois do diagnóstico. A taxa de supervivencia a 5 anos entre os participantes no estudo foi do 36 por cento.

A amiloidose ATTR adoita provocar a acumulación de fibrillas amiloides no corazón. Isto pode causar ritmos cardíacos anormais e insuficiencia cardíaca que ameaza a vida.

Non se coñece unha cura para a amiloidose ATTR. Non obstante, o diagnóstico e o tratamento precoz poden axudar a retardar o desenvolvemento da enfermidade.

Factores que afectan ás posibilidades de supervivencia

Varios factores poden afectar as taxas de supervivencia e a esperanza de vida en persoas con amiloidosis ATTR, incluíndo:

• o tipo de amiloidose ATTR que teñen
• que órganos están afectados
• cando comezaron os seus síntomas
• canto comezaron o tratamento
• que tratamentos reciben
• a súa saúde xeral

Necesítase máis investigación para saber como diferentes enfoques de tratamento poden afectar as taxas de supervivencia e a esperanza de vida en persoas con esta enfermidade.

Tipos de amiloidosis ATTR

O tipo de amiloidosis ATTR que ten unha persoa afectará a súa perspectiva a longo prazo.

Se estás vivindo con amiloidosis ATTR, pero non estás seguro de que tipo, pregunta ao teu médico. Os dous tipos principais son familiares e salvaxes.

Outros tipos de amiloidose tamén poden desenvolverse cando proteínas distintas do TTR se acumulan en fibrillas amiloides.

Amiloidose ATTR familiar

A amiloidose ATTR familiar tamén se coñece como amiloidose ATTR hereditaria. É causada por mutacións xenéticas que poden pasar de pais a fillos.

Estas mutacións xenéticas fan que o TTR sexa menos estable do normal. Isto aumenta as posibilidades de que o TTR forme fibrillas amiloides.

Moitas mutacións xenéticas diferentes poden causar amiloidose ATTR familiar. Dependendo da mutación xenética específica que teña unha persoa, a enfermidade pode afectar os seus nervios, o seu corazón ou ambos.

Os síntomas da amiloidose ATTR familiar comezan na idade adulta e empeoran co paso do tempo.

Amiloidose ATTR de tipo salvaxe

A amiloidose ATTR de tipo salvaxe non está causada por ningunha mutación xenética coñecida. Pola contra, desenvólvese como resultado dos procesos de envellecemento.

Neste tipo de amiloidose ATTR, o TTR faise menos estable coa idade e comeza a formar fibrillas amiloides. Esas fibrillas deposítanse máis comúnmente no corazón.

Este tipo de amiloidose ATTR normalmente afecta a homes maiores de 70 anos.

Outros tipos de amiloidose

Existen tamén outros tipos de amiloidose, incluíndo a amiloidose AL e AA. Estes tipos implican proteínas diferentes ás de amiloidosis ATTR.

A amiloidose AL tamén se coñece como amiloidose primaria. Trátase de compoñentes anormais de anticorpos, coñecidos como cadeas lixeiras.

A amiloidose AA tamén se denomina amiloidose secundaria. Trata dunha proteína coñecida como amiloide sérica A. Xeralmente desencadea unha infección ou enfermidade inflamatoria, como a artrite reumatoide.

Opcións de tratamento

Se ten amiloidosis ATTR, o plan de tratamento recomendado polo seu médico dependerá do tipo específico que teña, así como dos órganos afectados e dos síntomas que se desenvolvan.

Dependendo do seu diagnóstico, poden prescribir un ou máis dos seguintes:

• un transplante de fígado, que se usa para tratar algúns casos de amiloidose ATTR familiar
• Silenciadores ATTR, unha clase de medicamentos que axudan a reducir a produción de TTR en persoas con amiloidose ATTR familiar
• Estabilizadores ATTR, unha clase de medicamentos que poden axudar a evitar que o TTR forme fibrillas amiloides en persoas con amiloidose ATTR familiar ou salvaxe

Os seus médicos tamén poden recomendar outros tratamentos para axudar a xestionar os posibles síntomas e complicacións da amiloidose ATTR.

Por exemplo, estes tratamentos de apoio poden incluír cambios na dieta, diuréticos ou cirurxía para axudar a tratar a insuficiencia cardíaca.

Outros tratamentos para a amiloidose ATTR tamén se están estudando en ensaios clínicos, incluíndo medicamentos que poden axudar a eliminar as fibras amiloides do corpo.

A comida para levar

Se ten amiloidosis ATTR, fale co seu médico para saber máis sobre as súas opcións de tratamento e as perspectivas a longo prazo.

O diagnóstico e o tratamento precoz poden axudar a retardar o desenvolvemento da enfermidade, aliviar os síntomas e mellorar a súa esperanza de vida.

O plan de tratamento recomendado polo seu médico dependerá do tipo específico do trastorno que teña, así como dos órganos afectados.

Tamén se poderán dispoñer de novos tratamentos no futuro para axudar a mellorar as taxas de supervivencia e a calidade de vida das persoas con esta enfermidade.

O seu médico pode axudarche a coñecer os últimos tratamentos.