Xigantismo

O xigantismo é un crecemento anormal debido a un exceso de hormona do crecemento (GH) durante a infancia.

O xigantismo é moi raro. A causa máis común de excesiva liberación de GH é un tumor (benigno) non canceroso da hipófise. Outras causas inclúen:

• Enfermidade xenética que afecta a cor da pel (pigmentación) e provoca tumores benignos da pel, corazón e sistema endócrino (hormona) (complexo Carney)
• Enfermidade xenética que afecta aos ósos e á pigmentación da pel (síndrome de McCune-Albright)
• Enfermidade xenética na que unha ou máis das glándulas endócrinas están hiperactivas ou forman un tumor (neoplasia endocrina múltiple tipo 1 ou tipo 4)
• Enfermidade xenética que forma tumores hipofisarios
• Enfermidade na que se forman tumores nos nervios do cerebro e da columna vertebral (neurofibromatosis)

Se o exceso de GH ocorre despois de que o crecemento óseo normal pare (final da puberdade), a enfermidade coñécese como acromegalia.

O neno medrará en altura, así como nos músculos e órganos. Este excesivo crecemento fai que o neno sexa moi grande para a súa idade.

Outros síntomas inclúen:

• A puberdade atrasada
• Visión dobre ou dificultade de visión lateral (periférica)
• Fronte moi prominente (saliente frontal) e mandíbula prominente
• Fendas entre os dentes
• Dor de cabeza
• Aumento da transpiración
• Períodos irregulares (menstruación)
• Dor nas articulacións
• Mans e pés grandes con dedos e dedos grosos
• Solta de leite materno
• Problemas de sono
• Engrosamento das características faciais
• Debilidade
• Cambios de voz

O profesional sanitario realizará un exame físico e preguntará sobre os síntomas do neno.

As probas de laboratorio que se poden solicitar inclúen:

• Cortisol
• Estradiol (nenas)
• Proba de supresión de GH
• Prolactina
• Factor de crecemento similar á insulina-I
• Testosterona (nenos)
• Hormona tiroidea

Tamén se poden encargar probas de imaxe, como a tomografía computarizada ou a resonancia magnética da cabeza, para comprobar se hai tumor hipofisario.

Para os tumores hipofisarios, a cirurxía pode curar moitos casos.

Cando a cirurxía non pode eliminar completamente o tumor, utilízanse medicamentos para bloquear ou reducir a liberación de GH ou evitar que o GH chegue aos tecidos diana.

Ás veces, o tratamento con radiación úsase para diminuír o tamaño do tumor despois da cirurxía.

A cirurxía hipofisaria adoita ter éxito na limitación da produción de GH.

O tratamento precoz pode reverter moitos dos cambios causados ​​polo exceso de GH.

A cirurxía e o tratamento con radiación poden levar a baixos niveis doutras hormonas hipofisarias. Isto pode causar calquera das seguintes condicións:

• Insuficiencia suprarrenal (as glándulas suprarrenales non producen o suficiente das súas hormonas)
• Diabetes insípida (sede extrema e micción excesiva; en poucos casos)
• Hipogonadismo (as glándulas sexuais do corpo producen pouca ou ningunha hormona)
• Hipotiroidismo (a glándula tireóide non produce suficiente hormona tiroidea)

Chame ao seu provedor se o seu fillo ten signos de crecemento excesivo.

Non se pode evitar o xigantismo. O tratamento precoz pode evitar que a enfermidade empeore e axude a evitar complicacións.

Xigante hipofisario; Sobreprodución de hormona do crecemento; Hormona do crecemento: exceso de produción

• Glándulas endócrinas

Katznelson L, Laws ER Jr, Melmed S, et al; Sociedade endócrina. Acromegalia: unha guía de práctica clínica da sociedade endócrina. J Clin Endocrinol Metab. 2014; 99 (11): 3933-3951. PMID: 25356808 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25356808.

Melmed S. Acromegalia. En: Jameson JL, De Groot LJ, de Kretser DM, et al, eds. Endocrinoloxía: adulto e pediátrico. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 12.