Síndrome de Sézary: síntomas e esperanza de vida

Contido

• Cales son os signos e síntomas?
• Imaxe de eritrodermia
• Quen está en risco?
• Que o provoca?
• Como se diagnostica?
• Como se escenifica a síndrome de Sézary?
• Como se trata?
• Psoralen e UVA (PUVA)
• Fotoquimioterapia extracorpórea / fotoférese (ECP)
• Radioterapia
• Quimioterapia
• Inmunoterapia (terapia biolóxica)
• Ensaios clínicos
• Outlook

Que é a síndrome de Sézary?

A síndrome de Sézary é unha forma de linfoma cutáneo de células T. As células sézary son un tipo particular de glóbulos brancos. Nesta condición pódense atopar células cancerosas no sangue, na pel e nos ganglios linfáticos. O cancro tamén se pode estender a outros órganos.

A síndrome de Sézary non é moi común, pero supón entre o 3 e o 5 por cento dos linfomas cutáneos de células T. Tamén o podes escoitar chamado Sézary erythroderma ou o linfoma de Sézary.

Cales son os signos e síntomas?

O signo distintivo da síndrome de Sézary é a eritrodermia, unha erupción vermella e con comezón que pode cubrir ata o 80 por cento do corpo. Outros signos e síntomas inclúen:

• inchazo da pel
• placas e tumores da pel
• ganglios linfáticos agrandados
• engrosamento da pel nas palmas e as plantas
• anomalías das uñas e dos pés
• pálpebras inferiores que xiran cara a fóra
• perda de cabelo
• problemas para regular a temperatura corporal

A síndrome de Sézary tamén pode causar un bazo agrandado ou problemas cos pulmóns, o fígado e o tracto gastrointestinal. Ter esta forma agresiva de cancro aumenta o risco de desenvolver outros tipos de cancro.

Imaxe de eritrodermia

Quen está en risco?

Calquera pode desenvolver a síndrome de Sézary, pero é máis probable que afecte a persoas maiores de 60 anos.

Que o provoca?

A causa exacta non está clara. Pero a maioría das persoas con síndrome de Sézary presentan anomalías cromosómicas no ADN das células cancerosas, pero non nas células sas. Non son defectos herdados, senón cambios que ocorren ao longo da vida.

As anomalías máis comúns son a perda de ADN dos cromosomas 10 e 17 ou a adición de ADN aos cromosomas 8 e 17. Aínda así, non é seguro que estas anomalías causen o cancro.

Como se diagnostica?

Un exame físico da pel pode alertar ao médico sobre a posibilidade de síndrome de Sézary. As probas diagnósticas poden incluír análises de sangue para identificar marcadores (antíxenos) na superficie das células no sangue.

Como noutros tipos de cancro, a biopsia é a mellor forma de chegar a un diagnóstico. Para unha biopsia, o médico tomará unha pequena mostra de tecido da pel. Un patólogo examinará a mostra ao microscopio para buscar células cancerosas.

Os ganglios linfáticos e a medula ósea tamén poden ser biopsiados. As probas de imaxe, como TC, resonancia magnética ou PET, poden axudar a determinar se o cancro se estendeu aos ganglios linfáticos ou a outros órganos.

Como se escenifica a síndrome de Sézary?

A estadificación indica ata onde se estendeu o cancro e cales son as mellores opcións de tratamento.A síndrome de Sézary está organizada como segue:

• 1A: Menos do 10 por cento da pel está cuberta de manchas vermellas ou placas.
• 1B: Máis do 10 por cento da pel é vermella.
• 2A: Está implicada calquera cantidade de pel. Os ganglios linfáticos están agrandados, pero non cancerosos.
• 2B: Un ou máis tumores de máis de 1 centímetro formáronse na pel. Os ganglios linfáticos están agrandados, pero non cancerosos.
• 3A: A maior parte da pel é vermella e pode ter tumores, placas ou parches. Os ganglios linfáticos son normais ou agrandados, pero non canceríxenos. O sangue pode conter ou non algunhas células Sézary.
• 3B: Hai lesións na maior parte da pel. Os ganglios linfáticos poden ou non agrandarse. O número de células Sézary no sangue é baixo.
• 4A (1): As lesións da pel cobren calquera parte da superficie da pel. Os ganglios linfáticos poden ou non agrandarse. O número de células Sézary no sangue é elevado.
• 4A (2): As lesións da pel cobren calquera parte da superficie da pel. Hai ganglios linfáticos agrandados e as células parecen moi anormais baixo exame microscópico. As células sézary poden estar ou non no sangue.
• 4B: As lesións da pel cobren calquera parte da superficie da pel. Os ganglios linfáticos poden ser normais ou anormais. As células sézary poden estar ou non no sangue. As células do linfoma estendéronse a outros órganos ou tecidos.

Como se trata?

Unha serie de factores inflúen no tratamento que pode ser mellor para vostede. Entre eles están:

• fase do diagnóstico
• idade
• outros problemas de saúde

Os seguintes son algúns dos tratamentos para a síndrome de Sézary.

Psoralen e UVA (PUVA)

Unha droga chamada psoraleno, que tende a acumularse nas células cancerosas, inxéctase nunha vea. Actívase cando se expón á luz ultravioleta A (UVA) dirixida á túa pel. Este proceso destrúe as células cancerosas cun dano mínimo para os tecidos sans.

Fotoquimioterapia extracorpórea / fotoférese (ECP)

Despois de recibir medicamentos especiais, algunhas células do sangue son eliminadas do seu corpo. Trátanse con luz UVA antes de ser reintroducidos no teu corpo.

Radioterapia

Os raios X de alta enerxía úsanse para destruír as células cancerosas. En radiación de feixe externo, unha máquina envía raios a áreas dirixidas do seu corpo. A radioterapia tamén pode aliviar a dor e outros síntomas. A radioterapia por feixe total de electróns de pel (TSEB) utiliza unha máquina de radiación externa para dirixir os electróns á pel de todo o corpo.

Tamén podes ter radioterapia UVA e ultravioleta B (UVB) usando unha luz especial dirixida á túa pel.

Quimioterapia

A quimioterapia é un tratamento sistémico no que se usan poderosos medicamentos para matar as células cancerosas ou deter a súa división. Algúns medicamentos de quimioterapia están dispoñibles en forma de pastillas e outros deben administrarse por vía intravenosa.

Inmunoterapia (terapia biolóxica)

Medicamentos como os interferóns úsanse para impulsar o seu propio sistema inmunitario a loitar contra o cancro.

Entre as drogas usadas para tratar a síndrome de Sézary inclúense:

• alemtuzumab (Campath), un anticorpo monoclonal
• bexaroteno (Targretin), un retinoide
• brentuximab vedotin (Adcetris), un conxugado anticorpo-fármaco
• clorambucilo (Leukeran), un medicamento para a quimioterapia
• corticoides para aliviar os síntomas da pel
• ciclofosfamida (Cytoxan), un medicamento para a quimioterapia
• denileucina difitox (Ontak), un modificador da resposta biolóxica
• gemcitabina (Gemzar), unha quimioterapia antimetabolita
• interferón alfa ou interleucina-2, estimulantes inmunes
• lenalidomida (Revlimid), un inhibidor da anxioxénese
• doxorrubicina liposómica (Doxil), un medicamento para a quimioterapia
• metotrexato (Trexall), unha quimioterapia antimetabolita
• pentostatina (Nipent), unha quimioterapia antimetabolita
• romidepsina (Istodax), un inhibidor da histona desacetilase
• vorinostato (Zolinza), un inhibidor da histona desacetilase

O seu médico pode prescribir combinacións de medicamentos ou medicamentos máis outras terapias. Isto basearase na etapa do cancro e no ben que responda a un tratamento en particular.

É probable que o tratamento para os estadios 1 e 2 inclúa:

• corticoides tópicos
• retinoides, lenalidomida, inhibidores da histona desacetilase
• PUVA
• radiación con TSEB ou UVB
• terapia biolóxica por si mesma ou con terapia da pel
• quimioterapia tópica
• quimioterapia sistémica, posiblemente combinada con terapia da pel

As fases 3 e 4 pódense tratar con:

• corticoides tópicos
• inhibidores da lenalidomida, bexaroteno, histona desacetilase
• PUVA
• ECP só ou con TSEB
• radiación con radiación TSEB ou UVB e UVA
• terapia biolóxica por si mesma ou con terapia da pel
• quimioterapia tópica
• quimioterapia sistémica, posiblemente combinada con terapia da pel

Se os tratamentos xa non funcionan, pode ser unha opción un transplante de células nai.

Ensaios clínicos

A investigación dos tratamentos contra o cancro está en curso e os ensaios clínicos forman parte dese proceso. Nun ensaio clínico, pode ter acceso a terapias innovadoras que non están dispoñibles noutro lugar. Para obter máis información sobre ensaios clínicos, consulte co seu oncólogo ou visite ClinicalTrials.gov.

Outlook

A síndrome de Sézary é un cancro especialmente agresivo. Co tratamento, pode ser capaz de retardar a progresión da enfermidade ou incluso ir á remisión. Pero un sistema inmunitario debilitado pode deixalo vulnerable a infeccións oportunistas e outros tipos de cancro.

A supervivencia media foi de 2 a 4 anos, pero esta taxa mellora con tratamentos máis novos.

Consulte co seu médico e comece o tratamento o antes posible para asegurar a perspectiva máis favorable.