Púrpura trombótica trombocitopénica: que é, causas e tratamento

Contido

• Causas do PTT
• Principais signos e síntomas
• Como se fai o diagnóstico
• Tratamento PTT

A púrpura trombocitopénica trombótica ou PTT é unha enfermidade hematolóxica rara pero fatal que se caracteriza pola formación de pequenos trombos nos vasos sanguíneos e é máis frecuente en persoas entre 20 e 40 anos.

No PTT hai unha notable diminución do número de plaquetas, ademais da febre e, na maioría dos casos, deterioro neurolóxico debido á alteración do fluxo sanguíneo ao cerebro debido a coágulos.

O hematólogo ou o médico de cabeceira realiza o diagnóstico de PTT segundo os síntomas e o resultado do reconto sanguíneo completo e do frotis sanguíneo e o tratamento debe iniciarse pouco despois, xa que a enfermidade é mortal en aproximadamente o 95% cando non se trata.

Causas do PTT

A púrpura trombocitopénica trombótica é causada principalmente pola deficiencia ou alteración xenética dun encima, ADAMTS 13, que se encarga de facer pequenas as moléculas do factor von Willebrand e favorecer a súa función. O factor von Willebrand está presente nas plaquetas e é responsable de promover a adhesión das plaquetas ao endotelio, diminuíndo e detendo o sangrado.

Así, en ausencia do encima ADAMTS 13, as moléculas do factor von Willebrand seguen a ser grandes e o proceso de estancamento do sangue está prexudicado e hai maiores posibilidades de formación de coágulos.

Así, o PTT pode ter causas hereditarias, que se corresponden coa deficiencia de ADAMTS 13 ou adquiridas, que son as que levan a unha diminución do número de plaquetas, como o uso de medicamentos inmunosupresores ou quimioterapéuticos ou axentes antiplaquetarios, infeccións, deficiencias nutricionais ou enfermidades autoinmunes, por exemplo.

Principais signos e síntomas

O PTT normalmente presenta síntomas inespecíficos, pero é común que os pacientes con sospeita de PTT teñan polo menos 3 das seguintes características:

1. Trombocitemia marcada;
2. A anemia hemolítica, xa que os trombos formados favorecen a lise dos glóbulos vermellos;
3. Febre;
4. Trombose, que pode ocorrer en varios órganos do corpo;
5. Dor abdominal intensa por isquemia intestinal;
6. Insuficiencia renal;
7. Deterioro neurolóxico, que se pode percibir por dor de cabeza, confusión mental, somnolencia e incluso coma.

Tamén é frecuente que os pacientes con sospeita de PTT presenten síntomas de trombocitopenia, como a aparición de manchas roxas ou avermelladas na pel, sangramento de enxivas ou polo nariz, ademais do difícil control do sangrado por pequenas feridas. Coñecer outros síntomas de trombocitopenia.

As disfuncións renais e neurolóxicas son as principais complicacións do PTT e xorden cando pequenos trombos obstruen o paso do sangue aos riles e ao cerebro, o que pode provocar insuficiencia renal e accidente vascular cerebral, por exemplo. Para evitar complicacións, é importante que en canto aparezan os primeiros signos se consulte a un médico de cabeceira ou hematólogo para poder iniciar o diagnóstico e o tratamento.

Como se fai o diagnóstico

O diagnóstico de púrpura trombocitopénica trombótica realízase en función dos síntomas presentados pola persoa, ademais do resultado do reconto sanguíneo, no que se observa unha diminución da cantidade de plaquetas, chamada trombocitopenia, ademais de observarse no a agregación de plaquetas no sangue, que é cando as plaquetas quedan pegadas, ademais dos esquizocitos, que son fragmentos de glóbulos vermellos, porque os glóbulos vermellos pasan polos vasos sanguíneos que están bloqueados por pequenos vasos.

Tamén se poden encargar outras probas para axudar ao diagnóstico de PTT, como o tempo de sangrado, que aumenta e a ausencia ou redución do encima ADAMTS 13, que é unha das causas da formación de pequenos trombos.

Tratamento PTT

O tratamento para a púrpura trombocitopénica trombótica debe comezar canto antes, xa que é fatal na maioría dos casos, xa que os trombos formados poden obstruír as arterias que chegan ao cerebro, diminuíndo o fluxo sanguíneo a esa rexión.

O tratamento normalmente indicado polo hematólogo é a plasmaférese, que é un proceso de filtración do sangue no que o exceso de anticorpos que poden estar causando esta enfermidade e o exceso do factor von Willebrand, ademais de coidados de apoio, como a hemodiálise, por exemplo. , se hai insuficiencia renal. Comprender como se fai a plasmaférese.

Ademais, o médico pode recomendar o uso de corticoides e fármacos inmunosupresores, para combater a causa do PTT e evitar complicacións.