Válvula pulmonar ausente

A válvula pulmonar ausente é un raro defecto no que a válvula pulmonar falta ou está mal formada. O sangue pobre en osíxeno flúe por esta válvula dende o corazón ata os pulmóns, onde colle osíxeno fresco. Esta condición está presente ao nacer (conxénita).

A válvula pulmonar ausente prodúcese cando a válvula pulmonar non se forma nin se desenvolve correctamente mentres o bebé está no útero da nai. Cando está presente, a miúdo ocorre como parte dunha enfermidade cardíaca chamada tetraloxía de Fallot. Atópase en aproximadamente un 3% a un 6% das persoas que teñen tetraloxía de Fallot.

Cando falta a válvula pulmonar ou non funciona ben, o sangue non flúe eficientemente cara aos pulmóns para obter o suficiente osíxeno.

Na maioría dos casos, tamén hai un burato entre os ventrículos esquerdo e dereito do corazón (defecto do septal ventricular). Este defecto tamén levará a que o sangue baixo en osíxeno se bombee ao corpo.

A pel terá un aspecto azul (cianose), porque o sangue do corpo contén unha cantidade baixa de osíxeno.

A válvula pulmonar ausente tamén resulta en arterias pulmonares de rama moi dilatadas (dilatadas) (as arterias que levan o sangue aos pulmóns para captar osíxeno). Pódense ampliar de tal xeito que presionan os tubos que levan o osíxeno aos pulmóns (bronquios). Isto provoca problemas respiratorios.

Outros defectos cardíacos que poden ocorrer coa válvula pulmonar ausente inclúen:

• Válvula tricúspide anormal
• Defecto do septal auricular
• Ventrículo dereito de dobre saída
• Conduto arteriosis
• Defecto do coxín endocárdico
• Síndrome de Marfan
• Atresia tricúspide
• Ausencia da arteria pulmonar esquerda

Os problemas cardíacos que se producen coa válvula pulmonar ausente poden deberse a defectos en certos xenes.

Os síntomas poden variar segundo outros defectos que teña o bebé, pero poden incluír:

• Coloración azul na pel (cianose)
• Tose
• Non prosperar
• Mal apetito
• Respiración rápida
• Insuficiencia respiratoria
• Sibilancias

A válvula pulmonar ausente pódese diagnosticar antes de que o bebé naza cunha proba que usa ondas sonoras para crear unha imaxe do corazón (ecocardiograma).

Durante un exame, o médico pode escoitar un murmurio no peito do bebé.

As probas de válvula pulmonar ausente inclúen:

• Unha proba para medir a actividade eléctrica do corazón (electrocardiograma)
• Tomografía computarizada do corazón
• Radiografía de tórax
• Ecocardiograma
• Imaxe por resonancia magnética (RM) do corazón

Os bebés que presentan síntomas respiratorios normalmente necesitan cirurxía de inmediato. Os bebés sen síntomas graves operan con máis frecuencia nos primeiros 3 a 6 meses de vida.

Dependendo do tipo de outros defectos cardíacos que teña o bebé, a cirurxía pode implicar:

• Pechando o burato da parede entre os ventrículos esquerdo e dereito do corazón (defecto septal ventricular)
• Peche dun vaso sanguíneo que conecta a aorta coa arteria pulmonar (conducto arteriosis)
• Ampliar o fluxo do ventrículo dereito aos pulmóns

Os tipos de cirurxía da válvula pulmonar ausente inclúen:

• Mover a arteria pulmonar cara á fronte da aorta e afastarse das vías respiratorias
• Reconstrución da parede arterial nos pulmóns para reducir a presión nas vías respiratorias (plicación pulmonar e arterioplastia de redución)
• Reconstruíndo a tráquea e os tubos respiratorios ata os pulmóns
• Substitución da válvula pulmonar anormal por outra extraída de tecido humano ou animal

Os bebés con síntomas respiratorios graves poden ter que obter osíxeno ou colocarse nunha máquina respiratoria (ventilador) antes e despois da cirurxía.

Sen cirurxía, a maioría dos bebés con complicacións pulmonares graves morrerán.

En moitos casos, a cirurxía pode tratar a enfermidade e aliviar os síntomas. Os resultados adoitan ser moi bos.

As complicacións poden incluír:

• Infección cerebral (absceso)
• Colapso pulmonar (atelectasia)
• Pneumonía
• Insuficiencia cardíaca do lado dereito
• Ictus

Chame ao seu provedor se o seu bebé ten síntomas de válvula pulmonar ausente. Se ten antecedentes familiares de defectos cardíacos, fale co seu provedor antes ou durante o embarazo.

Aínda que non hai ningunha forma de previr esta enfermidade, pódese avaliar ás familias para determinar o seu risco de defectos conxénitos.

Síndrome da válvula pulmonar ausente; Ausencia conxénita da válvula pulmonar; Axenesia da válvula pulmonar; Enfermidade cardíaca cianótica - válvula pulmonar; Enfermidade cardíaca conxénita - válvula pulmonar; Defecto de nacemento corazón - válvula pulmonar

• Válvula pulmonar ausente
• Cianótico "feitizo Tet"
• Tetraloxía de Fallot

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Cardiopatía conxénita acianótica: lesións regurgitantes. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatría. 21a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 455.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Lesións cardíacas conxénitas cianóticas: lesións asociadas á diminución do fluxo sanguíneo pulmonar. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatría. 21a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 457.

Scholz T, Reinking BE. Enfermidade cardíaca conxénita. En: Gleason CA, Juul SE, eds. Enfermidades do recentemente nado de Avery. 10a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 55.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Enfermidade cardíaca conxénita en paciente adulto e pediátrico. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Enfermidade cardíaca de Braunwald: un libro de texto de medicina cardiovascular. XI edición. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.