Deficiencia selectiva de IgA

A deficiencia selectiva de IgA é o trastorno por deficiencia inmune máis común. As persoas con este trastorno teñen un nivel baixo ou ausente dunha proteína sanguínea chamada inmunoglobulina A.

A deficiencia de IgA adoita herdarse, o que significa que se transmite a través das familias. Non obstante, tamén hai casos de deficiencia de IgA inducida por medicamentos.

Pode herdarse como un trazo autosómico dominante ou autosómico recesivo. Adóitase atopar en persoas de orixe europea. É menos común en persoas doutras etnias.

Moitas persoas con deficiencia selectiva de IgA non presentan síntomas.

Se unha persoa ten síntomas, pode incluír episodios frecuentes de:

• Bronquite (infección das vías respiratorias)
• Diarrea crónica
• Conxuntivite (infección ocular)
• Inflamación gastrointestinal, incluíndo colite ulcerosa, enfermidade de Crohn e unha enfermidade semellante ao sprue
• Infección bucal
• Otite media (infección do oído medio)
• Pneumonía (infección pulmonar)
• Sinusite (infección sinusal)
• Infeccións da pel
• Infeccións das vías respiratorias superiores

Outros síntomas inclúen:

• Bronquiectasia (enfermidade na que os pequenos sacos de aire dos pulmóns danan e agrandan)
• Asma sen unha causa coñecida

Pode haber antecedentes familiares de deficiencia de IgA. As probas que se poden facer inclúen:

• Medidas de subclases de IgG
• Inmunoglobulinas cuantitativas
• Inmunoelectroforese sérica

Non hai tratamento específico dispoñible. Algunhas persoas desenvolven gradualmente niveis normais de IgA sen tratamento.

O tratamento implica tomar medidas para reducir o número e a gravidade das infeccións. Os antibióticos son a miúdo necesarios para tratar infeccións bacterianas.

As inmunoglobulinas son administradas a través dunha vea ou por inxección para aumentar o sistema inmunitario.

O tratamento da enfermidade autoinmune baséase no problema específico.

Nota: as persoas con deficiencia completa de IgA poden desenvolver anticorpos anti-IgA se reciben produtos sanguíneos e inmunoglobulinas. Isto pode provocar alerxias ou un choque anafiláctico que ameaza a vida. Non obstante, pódeselles recibir inmunoglobulinas empobrecidas con IgA.

A deficiencia selectiva de IgA é menos prexudicial que moitas outras enfermidades de inmunodeficiencia.

Algunhas persoas con deficiencia de IgA recuperaranse por si mesmas e producirán IgA en maior cantidade durante un período de anos.

Poden desenvolverse trastornos autoinmunes como a artrite reumatoide, o lupus eritematoso sistémico e o coello celíaco.

As persoas con deficiencia de IgA poden desenvolver anticorpos contra IgA. Como resultado, poden ter reaccións graves, incluso mortais, ás transfusións de sangue e produtos sanguíneos.

Se ten unha deficiencia de IgA, asegúrese de mencionalo ao seu médico se se suxiren inmunoglobulina ou outras transfusións de compoñentes sanguíneos como tratamento para calquera afección.

O asesoramento xenético pode ser de valor para os futuros pais con antecedentes familiares de deficiencia selectiva de IgA.

Déficit de IgA; Inmunodeprimido - Déficit de IgA; Inmunodeprimido - Déficit de IgA; Hipogammaglobulinemia - Déficit de IgA; Agammaglobulinemia - Déficit de IgA

• Anticorpos

Cunningham-Rundles C. Enfermidades primarias de inmunodeficiencia. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Defectos primarios da produción de anticorpos. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatría. 21a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 150.