Atresia pulmonar

A atresia pulmonar é unha forma de enfermidade cardíaca na que a válvula pulmonar non se forma correctamente. Está presente dende o nacemento (enfermidade cardíaca conxénita). A válvula pulmonar é unha abertura do lado dereito do corazón que regula o fluxo sanguíneo dende o ventrículo dereito (cámara de bombeo do lado dereito) ata os pulmóns.

Na atresia pulmonar, os folíolos das válvulas están fundidos. Isto fai que se forme unha folla sólida de tecido onde debería estar a abertura da válvula. O fluxo sanguíneo normal ao pulmón está bloqueado como resultado. Debido a este defecto, o sangue do lado dereito do corazón está restrinxido ao alcance dos pulmóns para recoller osíxeno.

Como ocorre coa maioría das enfermidades cardíacas conxénitas, non se coñece ningunha causa de atresia pulmonar. A enfermidade está relacionada con outro tipo de defecto cardíaco conxénito chamado conducto arterioso patentado (PDA).

A atresia pulmonar pode ocorrer con ou sen defecto do septal ventricular (VSD).

• Se a persoa non ten VSD, a enfermidade chámase atresia pulmonar con tabique ventricular intacto (PA / IVS).
• Se a persoa ten ambos problemas, a enfermidade chámase atresia pulmonar con VSD. Esta é unha forma extrema de tetraloxía de Fallot.

Aínda que ambas as condicións reciben o nome de atresia pulmonar, en realidade son defectos diferentes. Este artigo trata sobre a atresia pulmonar sen VSD.

As persoas con PA / IVS tamén poden ter unha válvula tricúspide pouco desenvolvida. Tamén poden ter un ventrículo dereito subdesenvolvido ou moi groso e vasos sanguíneos anormais que alimentan o corazón. Menos frecuentemente, están implicadas estruturas no ventrículo esquerdo, a válvula aórtica e a aurícula dereita.

Os síntomas ocorren máis a miúdo nas primeiras horas da vida, aínda que poden tardar uns días.

Os síntomas poden incluír:

• Pel de cor azulada (cianose)
• Respiración rápida
• Fatiga
• Malos hábitos alimentarios (os bebés poden cansarse mentres amamantan ou suar durante a alimentación)
• Falta de aire

O profesional sanitario empregará un estetoscopio para escoitar o corazón e os pulmóns. As persoas con PDA teñen un murmurio cardíaco que se pode escoitar cun estetoscopio.

Pódense ordenar as seguintes probas:

• Radiografía de tórax
• Ecocardiograma
• Electrocardiograma (ECG)
• Cateterismo cardíaco
• Oximetría de pulso: mostra a cantidade de osíxeno no sangue

Un medicamento chamado prostaglandina E1 úsase normalmente para axudar o sangue a moverse (circular) cara aos pulmóns. Este medicamento mantén aberto un vaso sanguíneo entre a arteria pulmonar e a aorta. O buque chámase PDA.

Son posibles varios tratamentos, pero dependen da extensión das anomalías cardíacas que acompañan o defecto da válvula pulmonar. Os tratamentos invasivos potenciais inclúen:

• Reparación biventricular: esta cirurxía separa o fluxo sanguíneo aos pulmóns da circulación ao resto do corpo creando dous ventrículos de bombeo.
• Paliación univentricular: esta cirurxía separa o fluxo sanguíneo aos pulmóns da circulación ao resto do corpo construíndo un ventrículo de bombeo.
• Transplante de corazón.

A maioría dos casos poden axudarse coa cirurxía. O ben que pase un bebé depende de:

• Tamaño e conexións da arteria pulmonar (a arteria que leva o sangue aos pulmóns)
• Que ben latexa o corazón
• Que ben se forman as outras válvulas cardíacas ou canto están a filtrar

O resultado varía debido ás diferentes formas deste defecto. Un bebé pode necesitar só un único procedemento ou pode necesitar tres ou máis cirurxías e ter só un ventrículo de traballo.

As complicacións poden incluír:

• Crecemento e desenvolvemento atrasado
• Convulsións
• Ictus
• Endocardite infecciosa
• Insuficiencia cardíaca
• Morte

Chame ao seu provedor se o bebé ten:

• Problemas para respirar
• Pel, uñas ou beizos que parecen azuis (cianose)

Non hai ningún xeito coñecido de previr esta enfermidade.

Todas as mulleres embarazadas deben recibir atención prenatal de rutina. Pódense atopar moitos defectos conxénitos nos exames de ultrasonido de rutina.

Se o defecto se atopa antes do nacemento, especialistas médicos (como un cardiólogo pediátrico, un cirurxián cardiotorácico e un neonatólogo) poden estar presentes no parto e estar preparados para axudar se é necesario. Esta preparación pode significar a diferenza entre a vida e a morte para algúns bebés.

Atresia pulmonar: tabique ventricular intacto; PA / IVS; Enfermidade cardíaca conxénita - atresia pulmonar; Enfermidade cardíaca cianótica - atresia pulmonar; Atresia pulmonar trastorno da válvula

• Corazón: sección polo medio
• Vista frontal do corazón

CD Fraser, Kane LC. Enfermidade cardíaca conxénita. En: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Libro de texto de cirurxía de Sabiston. 20a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: cap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Enfermidade cardíaca conxénita en paciente adulto e pediátrico. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Enfermidade cardíaca de Braunwald: un libro de texto de medicina cardiovascular. XI edición. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.