Enfermidade de Kawasaki

A enfermidade de Kawasaki é unha enfermidade rara que implica a inflamación dos vasos sanguíneos. Ocorre en nenos.

A enfermidade de Kawasaki ocorre con máis frecuencia en Xapón, onde foi descuberta por primeira vez. A enfermidade vese con máis frecuencia nos nenos que nas nenas. A maioría dos nenos que desenvolven esta enfermidade teñen menos de 5 anos.

A enfermidade de Kawasaki non se entende ben e aínda se descoñece a causa. Pode ser un trastorno autoinmune. O problema afecta as membranas mucosas, os ganglios linfáticos, as paredes dos vasos sanguíneos e o corazón.

A enfermidade de Kawasaki comeza a miúdo cunha febre de 38,9 ° C ou máis que non desaparece. A febre adoita chegar a 40 ° C (104 ° F). Unha febre que dura polo menos 5 días é un signo común do trastorno. A febre pode durar ata 2 semanas. A febre a miúdo non baixa con doses normais de acetaminofeno (Tylenol) ou ibuprofeno.

Outros síntomas adoitan incluír:

• Inyección de sangue ou ollos vermellos (sen pus nin drenaxe)
• Labios vermellos brillantes, rachados ou rachados
• Mucosas vermellas na boca
• Lingua de "amorodo", con revestimento branco na lingua, ou protuberancias vermellas visibles na parte traseira da lingua
• Palmas vermellas e inchadas das mans e das plantas dos pés
• Erupcións cutáneas no medio do corpo, NON como burbullas
• Pel descascada na zona xenital, nas mans e nos pés (sobre todo ao redor das uñas, as palmas e as plantas)
• Ganglios linfáticos inchados no pescozo (a miúdo só un ganglio linfático está inchado)
• Dor articular e inchazo, a miúdo a ambos os dous lados do corpo

Os síntomas adicionais poden incluír:

• Irritabilidade
• Diarrea, vómitos e dor abdominal
• Tose e secreción nasal

As probas por si soas non poden diagnosticar a enfermidade de Kawasaki. Na maioría das veces, o profesional sanitario diagnosticará a enfermidade cando un neno ten a maioría dos síntomas comúns.

Nalgúns casos, un neno pode ter febre que dura máis de 5 días, pero non todos os síntomas comúns da enfermidade. A estes nenos pódeselles diagnosticar unha enfermidade atípica de Kawasaki.

Todos os nenos con febre que duran máis de 5 días deben ser examinados pola enfermidade de Kawasaki por un provedor. Os nenos coa enfermidade necesitan un tratamento precoz para obter un bo resultado.

Pódense facer as seguintes probas:

• Radiografía de tórax
• Hemograma completo
• Proteína C reactiva (CRP)
• Velocidade de sedimentación dos eritrocitos (ESR)
• Ferritina
• Albúmina sérica
• Transaminase sérica
• Análise de ouriños: pode mostrar pus na orina ou proteína na urina
• Cultivo de gorxa para estreptococo
• Ecocardiograma
• Electrocardiograma

Realízanse probas como ECG e ecocardiografía para buscar signos de miocardite, pericardite e inflamación das arterias coronarias. Tamén pode producirse artrite e meninxite aséptica.

Os nenos coa enfermidade de Kawasaki precisan tratamento hospitalario. O tratamento debe comezar de inmediato para evitar danos nas arterias coronarias e no corazón.

A gamma globulina intravenosa é o tratamento estándar. Dáse en doses elevadas como infusión única. A condición do neno a miúdo mellora moito ás 24 horas do tratamento con gamma globulina IV.

A miúdo administrase dose elevada de aspirina xunto con gamma globulina IV.

Mesmo cun tratamento estándar, ata 1 de cada 4 nenos aínda pode desenvolver problemas nas súas arterias coronarias. En nenos máis enfermos ou con signos de enfermidades cardíacas recoméndase a adición de corticoides. Non se recomendan inhibidores do factor de necrose tumoral (TNF) como infliximab (Remicade) ou etanercept (Enbrel) para o tratamento inicial. Non obstante, aínda hai que facer mellores probas para saber que nenos se beneficiarán destes medicamentos.

A maioría dos nenos poden recuperarse completamente cando a enfermidade é capturada e tratada cedo. Aproximadamente 1 de cada 100 nenos morren por problemas cardíacos causados ​​pola enfermidade. As persoas que tiveron a enfermidade de Kawasaki deberían ter un ecocardiograma cada 1 a 2 anos para detectar problemas cardíacos.

A enfermidade de Kawasaki pode causar inflamación dos vasos sanguíneos nas arterias, especialmente nas arterias coronarias. Isto pode levar a un aneurisma. Poucas veces, pode provocar un ataque cardíaco a unha idade nova ou máis tarde na vida.

Chame ao seu provedor se se producen síntomas da enfermidade de Kawasaki. Os beizos vermellos e rachados, o inchazo e o enrojecemento desenvólvense nas zonas afectadas como as palmas e as plantas dos pés. Se estes problemas ocorren xunto cunha febre alta continua que non cae con acetaminofeno ou ibuprofeno, o seu fillo debe ser revisado por un provedor.

Non hai formas coñecidas de previr este trastorno.

Síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos; Poliarterite infantil

• Enfermidade de Kawasaki: edema da man
• Enfermidade de Kawasaki: descamación das puntas dos dedos

Abrams JY, Belay ED, Uehara R, Maddox RA, Schonberger LB, Nakamura Y. Complicacións cardíacas, tratamento anterior e gravidade da enfermidade inicial na enfermidade de Kawasaki. J Pediatr. 2017; 188: 64-69. PMID: 28619520 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28619520.

Academia Americana de Pediatría. Enfermidade de Kawasaki. En: Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS, eds. Libro Vermello: Informe 2018 do Comité de Enfermidades Infecciosas. 31a ed. Itasca, IL: Academia Americana de Pediatría; 2018: 490.

McCrindle BW, Rowley AH, Newburger JW, et al. Diagnóstico, tratamento e manexo a longo prazo da enfermidade de Kawasaki: unha declaración científica para profesionais da saúde da American Heart Association. Circulación. 2017; 135 (17): e927-e999. PMID: 28356445 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28356445.

Raees M. Cardioloxía. En: The Johns Hopkins Hospital, Hughes HK, Kahl LK, eds. Manual de Harriet Lane. 21a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 7.

Xue LJ, Wu R, Du GL e col. Efecto e seguridade dos inhibidores do TNF na enfermidade de Kawasaki resistente á inmunoglobulina: unha metanálise. Clin Rev Allergy Immunol. 2017; 52 (3): 389-400. PMID: 27550227 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27550227.