Policitemia vera

A policitemia vera (PV) é unha enfermidade da medula ósea que leva a un aumento anormal do número de células sanguíneas. Os glóbulos vermellos son principalmente afectados.

O PV é un trastorno da medula ósea. Principalmente fai que se produzan demasiados glóbulos vermellos. O número de glóbulos brancos e plaquetas tamén pode ser maior do normal.

O PV é un trastorno raro que se produce con máis frecuencia nos homes que nas mulleres. Non se adoita ver en menores de 40 anos. O problema adoita estar relacionado cun defecto xénico chamado JAK2V617F. Descoñécese a causa deste defecto xenético. Este defecto xenético non é un trastorno herdado.

Con PV, hai demasiados glóbulos vermellos no corpo. Isto resulta en sangue moi espeso, que non pode fluír a través dos vasos sanguíneos pequenos normalmente, o que leva a síntomas como:

• Problemas para respirar ao deitarse
• Pel azulada
• Mareos
• Sentirse canso todo o tempo
• Exceso de sangrado, como sangrado na pel
• Sensación completa no abdome superior esquerdo (debido ao aumento do bazo)
• Dor de cabeza
• Picazón, especialmente despois dun baño quente
• Coloración da pel vermella, especialmente da cara
• Falta de aire
• Síntomas de coágulos de sangue nas veas preto da superficie da pel (flebitis)
• Problemas de visión
• Zumbido nas orellas (tinnitus)
• Dor nas articulacións

O profesional sanitario realizará un exame físico. Tamén pode ter as seguintes probas:

• Biopsia de medula ósea
• Hemograma completo con diferencial
• Panel metabólico completo
• Nivel de eritropoietina
• Proba xenética para a mutación JAK2V617F
• Saturación de osíxeno do sangue
• Masa de glóbulos vermellos
• Nivel de vitamina B12

O PV tamén pode afectar aos resultados das seguintes probas:

• ESR
• Lactato deshidroxenase (LDH)
• Fosfatase alcalina leucocitaria
• Proba de agregación plaquetaria
• Ácido úrico sérico

O obxectivo do tratamento é reducir o espesor do sangue e evitar problemas de sangrado e coagulación.

Un método chamado flebotomía úsase para diminuír o grosor do sangue. Unha semana de sangue (aproximadamente 1 pinta ou 1/2 litro) elimínase cada semana ata que baixa o número de glóbulos vermellos. O tratamento continúa segundo sexa necesario.

Os medicamentos que se poden usar inclúen:

• Hidroxiurea para reducir o número de glóbulos vermellos producidos pola medula ósea. Este medicamento pódese usar cando o número doutros tipos de células sanguíneas tamén é elevado.
• Interferón para reducir o reconto sanguíneo.
• Anagrelida a un menor número de plaquetas.
• Ruxolitinib (Jakafi) para reducir o número de glóbulos vermellos e reducir o bazo agrandado. Este medicamento prescríbese cando fallaron a hidroxiurea e outros tratamentos.

Tomar aspirina para reducir o risco de coágulos de sangue pode ser unha opción para algunhas persoas. Pero a aspirina aumenta o risco de sangrado do estómago.

A terapia con luz ultravioleta B pode reducir a picazón grave que experimentan algunhas persoas.

As seguintes organizacións son bos recursos para obter información sobre policitemia vera:

• Organización Nacional para os Trastornos Raros - rarediseases.org/rare-diseases/polycythemia-vera
• Centro de información sobre enfermidades xenéticas e raras do NIH - rarediseases.info.nih.gov/diseases/7422/polycythemia-vera

O PV adoita desenvolverse lentamente. A maioría da xente non ten síntomas relacionados coa enfermidade no momento do diagnóstico. A enfermidade adoita diagnosticarse antes de que aparezan síntomas graves.

As complicacións do PV poden incluír:

• Leucemia mielóxena aguda (LMA)
• Sangrado do estómago ou doutras partes do tracto intestinal
• Gota (inchazo doloroso dunha articulación)
• Insuficiencia cardíaca
• Mielofibrosis (trastorno da medula ósea no que a medula é substituída por tecido cicatricial fibroso)
• Trombose (coagulación do sangue, que pode causar un derrame cerebral, ataque cardíaco ou outros danos corporais)

Chame ao seu provedor se se producen síntomas de PV.

Policitemia primaria; Policitemia rubra vera; Trastorno mieloproliferativo; Eritremia; Policitemia esplenomegálica; Enfermidade de Vaquez; Enfermidade de Osler; Policitemia con cianose crónica; Eritrocitose megalosplenica; Policitemia criptóxena

Kremyanskaya M, Najfeld V, Mascarenhas J, Hoffman R. As policitemias. En: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Eds. Hematoloxía: principios básicos e práctica. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 68.

Páxina web do Instituto Nacional do Cancro. Tratamento das neoplasias mieloproliferativas crónicas (PDQ) - versión para profesionais sanitarios. www.cancer.gov/types/myeloproliferative/hp/chronic-treatment-pdq#link/_5. Actualizado o 1 de febreiro de 2019. Consultado o 1 de marzo de 2019.

Tefferi A. Policitemia vera, trombocitemia esencial e mielofibrosis primaria. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 166.