Púrpura trombocitopénica trombótica

A púrpura trombocitopénica trombótica (TTP) é un trastorno sanguíneo no que se forman cúmulos de plaquetas en pequenos vasos sanguíneos. Isto leva a un reconto baixo de plaquetas (trombocitopenia).

Esta enfermidade pode ser causada por problemas cun encima (un tipo de proteína) que está implicado na coagulación do sangue. Este encima chámase ADAMTS13. A ausencia deste encima resulta en aglomeracións de plaquetas. As plaquetas son unha parte do sangue que axuda a coagular o sangue.

Como as plaquetas se xuntan, hai menos plaquetas dispoñibles no sangue noutras partes do corpo para axudar á coagulación. Isto pode provocar sangrado baixo a pel.

Nalgúns casos, o trastorno transmítese a través das familias (herdadas). Nestes casos, as persoas nacen con niveis naturalmente baixos deste encima.

Esta condición tamén pode ser causada por:

• Cancro
• Quimioterapia
• Transplante de células nai hematopoéticas
• Infección polo VIH
• Terapia de substitución hormonal e estróxenos
• Medicamentos (incluíndo ticlopidina, clopidogrel, quinina e ciclosporina A)

Os síntomas poden incluír calquera dos seguintes:

• Hemorragia na pel ou nas mucosas
• Confusión
• Fatiga, debilidade
• Febre
• Dor de cabeza
• Cor da pel pálida ou cor amarelada
• Falta de aire
• Frecuencia cardíaca rápida (máis de 100 latidos por minuto)

Entre as probas que se poden solicitar inclúense:

• ADAMTS 13 nivel de actividade
• Bilirrubina
• Mancha de sangue
• Hemograma completo (CBC)
• Nivel de creatinina
• Nivel de lactato deshidroxenase (LDH)
• Reconto de plaquetas
• Análise de ouriños
• Haptoglobina
• Proba de Coombs

Pode ter un tratamento chamado intercambio de plasma. Elimina o plasma anormal e substitúeo por plasma normal dun doador sa. O plasma é a parte líquida do sangue que contén células sanguíneas e plaquetas. O intercambio de plasma tamén substitúe o encima que falta.

O procedemento faise do seguinte xeito:

• En primeiro lugar, tes o sangue extraído coma se doas sangue.
• Cando o sangue pasa a través dunha máquina que separa o sangue nas súas distintas partes, elimínase o plasma anormal e gárdanse as células sanguíneas.
• As túas células sanguíneas combínanse co plasma normal dun doante e devólvenche.

Este tratamento repítese diariamente ata que as análises de sangue mostran melloras.

As persoas que non responden a este tratamento ou cuxa condición a miúdo volve pode ter que:

• Operarse para extirpar o bazo
• Obter medicamentos que supriman o sistema inmunitario, como esteroides ou rituximab

A maioría das persoas que se someten a intercambio de plasma recupéranse completamente. Pero algunhas persoas morren por esta enfermidade, especialmente se non se diagnostica de inmediato. En persoas que non se recuperan, esta enfermidade pode chegar a ser a longo prazo (crónica).

As complicacións poden incluír:

• Insuficiencia renal
• Conta baixa de plaquetas (trombocitopenia)
• Reconto baixo de glóbulos vermellos (causado pola degradación prematura dos glóbulos vermellos)
• Problemas do sistema nervioso
• Hemorragia grave (hemorraxia)
• Ictus

Chame ao seu médico se ten algunha hemorraxia inexplicable.

Debido a que se descoñece a causa, non hai ningún xeito coñecido de previr esta afección.

TTP

• Células sanguíneas

Abrams CS. Trombocitopenia. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 172.

Sitio web do Instituto Nacional do Corazón, o Pulmón e o Sangue. Púrpura trombocitopénica trombótica. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/thrombotic-thrombocytopenic-purpura. Consultado o 1 de marzo de 2019.

Schneidewend R, Epperla N, Friedman KD. Púrpura trombocitopénica trombótica e síndrome urémico hemolítico. En: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Eds. Hematoloxía: principios básicos e práctica. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 134.