Enfermidade de Von Willebrand

A enfermidade de Von Willebrand é o trastorno sanguíneo hereditario máis común.

A enfermidade de Von Willebrand é causada por unha deficiencia do factor von Willebrand. O factor Von Willebrand axuda a que as plaquetas sanguíneas se agrupen e se adhiran á parede dos vasos sanguíneos, o que é necesario para a coagulación normal do sangue. Hai varios tipos de enfermidade de von Willebrand.

A historia familiar dun trastorno de hemorraxia é o principal factor de risco.

Os síntomas poden incluír:

• Sangrado menstrual anormal
• Sangrado das enxivas
• Moratóns
• Hemorraxias nasais
• Erupción cutánea

Nota: A maioría das mulleres con sangrado menstrual intenso ou prolongado non teñen a enfermidade de von Willebrand.

A enfermidade de Von Willebrand pode ser difícil de diagnosticar. Os baixos niveis de factor de von Willebrand e o sangrado non sempre significan que ten a enfermidade de von Willebrand.

Entre as probas que se poden facer para diagnosticar esta enfermidade inclúense:

• Tempo de sangrado
• Tipificación de sangue
• Nivel de factor VIII
• Análise da función plaquetaria
• Reconto de plaquetas
• Proba de cofactor de Ristocetina
• Probas específicas do factor Von Willebrand

O tratamento pode incluír DDAVP (desamino-8-arginina vasopresina). É un medicamento para aumentar o nivel do factor von Willebrand e reducir as posibilidades de sangrado.

Non obstante, o DDAVP non funciona para todos os tipos de enfermidade de von Willebrand. Débense facer probas para determinar que tipo de von Willebrand ten. Se vai ser operado, o seu médico pode darlle DDAVP antes da cirurxía para ver se aumentan os niveis de factor von Willebrand.

O medicamento Alfanato (factor antihemofílico) está aprobado para diminuír o sangrado en persoas con enfermidade que deben ser operadas ou calquera outro procedemento invasivo.

Tamén se poden usar plasma sanguíneo ou determinados preparados de factor VIII para diminuír o sangrado.

O sangrado pode diminuír durante o embarazo. As mulleres que padecen esta enfermidade normalmente non teñen un sangrado excesivo durante o parto.

Esta enfermidade transmítese a través das familias. O asesoramento xenético pode axudar aos futuros pais a comprender o risco para os seus fillos.

Pode producirse sangramento despois da cirurxía ou cando se lle tira un dente.

A aspirina e outros antiinflamatorios non esteroides (AINE) poden empeorar esta enfermidade. Non tome estes medicamentos sen antes falar co seu médico.

Chame ao seu provedor se o sangrado se produce sen motivo.

Se ten a enfermidade de von Willebrand e está programado para unha cirurxía ou ten un accidente, asegúrese de que vostede ou a súa familia informen aos proveedores sobre o seu estado.

Trastorno de hemorraxia - von Willebrand

• Formación de coágulos de sangue
• Coágulos de sangue

Flood VH, Scott JP. Enfermidade de Von Willebrand. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatría. 21a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 504.

James P, Rydz N. Estrutura, bioloxía e xenética do factor von Willebrand. En: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Eds. Hematoloxía: principios básicos e práctica. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: capítulo 138.

Neff AT. Enfermidade de Von Willebrand e anomalías hemorráxicas da función plaquetaria e vascular. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 164.

Samuels P. Complicacións hematolóxicas do embarazo. En: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, eds. Obstetricia de Gabbe: embarazos normais e problemáticos. 8a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2021: cap 49.