Cirrose biliar primaria

Os conductos biliares son tubos que moven a bilis do fígado ao intestino delgado. A bile é unha substancia que axuda á dixestión. Todos os conductos biliares xuntos chámanse vía biliar.

Cando os conductos biliares se inflaman ou inflaman, isto bloquea o fluxo de bilis. Estes cambios poden provocar cicatrices do fígado chamadas cirrose. Isto chámase cirrose biliar. A cirrose avanzada pode provocar insuficiencia hepática.

Non se coñece a causa dos conductos biliares inflamados no fígado. Non obstante, a cirrose biliar primaria é un trastorno autoinmune. Isto significa que o sistema inmunitario do teu corpo ataca por erro a tecido sa. A enfermidade pode estar relacionada con trastornos autoinmunes como:

• Enfermidade celíaca
• Fenómeno Raynaud
• Síndrome de Sicca (ollos ou boca secos)
• Enfermidade da tiroide

A enfermidade afecta a miúdo ás mulleres de mediana idade.

Máis da metade das persoas non presentan síntomas no momento do diagnóstico. Os síntomas adoitan comezar lentamente. Os primeiros síntomas poden incluír:

• Náuseas e dor de barriga
• Fatiga e perda de enerxía
• Depósitos graxos baixo a pel
• Feces gordas
• Picazón
• Mal apetito e perda de peso

A medida que a función hepática empeora, os síntomas poden incluír:

• Acumulación de fluído nas pernas (edema) e no abdome (ascite)
• Cor amarela na pel, nas membranas mucosas ou nos ollos (ictericia)
• Enrojecemento nas palmas das mans
• Nos homes, impotencia, encollemento dos testículos e inchazo do peito
• Hematomas fáciles e hemorraxias anormais, a miúdo por veas inchadas do tracto dixestivo
• Confusión ou problemas para pensar
• Banquetes pálidos ou de cor arxilosa

O profesional sanitario fará un exame físico.

As seguintes probas poden comprobar se o fígado funciona correctamente:

• Análise de sangue de albúmina
• Probas de función hepática (a fosfatase alcalina sérica é o máis importante)
• Tempo de protrombina (PT)
• Análise de sangue de colesterol e lipoproteínas

Outras probas que poden axudar a medir o grao de enfermidade hepática poden ser:

• Nivel elevado de inmunoglobulina M no sangue
• Biopsia hepática
• Anticorpos anti-mitocondriais (os resultados son positivos en aproximadamente o 95% dos casos)
• Tipos especiais de ultrasóns ou resonancia magnética que miden a cantidade de tecido cicatricial (pódese chamar elastografía)
• Colangiopancreatografía por resonancia magnética (MRCP)

O obxectivo do tratamento é aliviar os síntomas e previr complicacións.

A colestiramina (ou colestipol) pode reducir a coceira. O ácido ursodeoxicolico pode mellorar a eliminación da bile do torrente sanguíneo. Isto pode mellorar a supervivencia nalgunhas persoas. Tamén está dispoñible un novo medicamento chamado ácido obeticolico (Ocaliva).

A terapia de substitución de vitaminas restaura as vitaminas A, K, E e D, que se perden nas deposicións graxas. Pódese engadir un suplemento de calcio ou outros medicamentos para os ósos para previr ou tratar ósos débiles ou brandos.

É necesario un seguimento e tratamento a longo prazo da insuficiencia hepática.

O transplante de fígado pode ter éxito se se fai antes de que se produza unha insuficiencia hepática.

O resultado pode variar. Se a enfermidade non se trata, a maioría das persoas morrerá sen un transplante de fígado. Aproximadamente a cuarta parte das persoas que tiveron a enfermidade durante 10 anos terán insuficiencia hepática. Os médicos agora poden usar un modelo estatístico para predicir o mellor momento para facer o transplante. Tamén se poden desenvolver outras enfermidades, como o hipotiroidismo e a anemia.

A cirrose progresiva pode provocar insuficiencia hepática. As complicacións poden incluír:

• Sangrado
• Danos no cerebro (encefalopatía)
• Desequilibrio de fluídos e electrólitos
• Insuficiencia renal
• Malabsorción
• Desnutrición
• Ósos brandos ou débiles (osteomalacia ou osteoporose)
• Ascites (acumulación de líquido na cavidade abdominal)
• Aumento do risco de cancro de fígado

Chame ao seu provedor se ten:

• Inchazo abdominal
• Sangue nas feces
• Confusión
• Ictericia
• Picazón da pel que non desaparece e non está relacionado con outras causas
• Vómitos de sangue

Colangite biliar primaria; PBC

• Cirrose - secreción

• Sistema dixestivo
• Vía biliar

Eaton JE, Lindor KD. Colangite biliar primaria. En: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Enfermidade gastrointestinal e hepática de Sleisenger e Fordtran. XI edición. Filadelfia, PA: Elsevier; 2021: cap 91.

Fogel EL, Sherman S. Enfermidades da vesícula biliar e das vías biliares. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 146.

Lámpadas LW. Fígado: enfermidades non neoplásicas. En: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Patoloxía cirúrxica de Rosai e Ackerman. XI edición. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 19.

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Cirrose: diagnóstico e manexo. Son Médico Fam. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.