Comprender a mielofibrosis

Contido

• Cales son os síntomas?
• Que o provoca?
• Hai algún factor de risco?
• Como se diagnostica?
• Como se trata?
• Tratamento da anemia
• Tratamento dun bazo agrandado
• Tratamento de xenes mutados
• Tratamentos experimentais
• ¿Hai algunha complicación?
• Vivir con mielofibrosis

Que é a mielofibrosis?

A mielofibrosis (MF) é un tipo de cancro de medula ósea que afecta a capacidade do seu corpo para producir células sanguíneas. Forma parte dun grupo de condicións chamadas neoplasias mieloproliferativas (MPN). Estas condicións provocan que as células da medula ósea deixen de desenvolverse e funcionar como deberían, o que resulta nun tecido cicatricial fibroso.

A MF pode ser primaria, o que significa que ocorre por si mesma ou secundaria, o que significa que resulta doutra enfermidade, normalmente unha que afecta á medula ósea. Outros MPN tamén poden progresar ata MF. Aínda que algunhas persoas poden pasar anos sen ter síntomas, outras teñen síntomas que empeoran debido a cicatrices na medula ósea.

Cales son os síntomas?

A mielofibrosis tende a aparecer lentamente e moita xente non nota os síntomas ao principio. Non obstante, a medida que avanza e comeza a interferir coa produción de células sanguíneas, os seus síntomas poden incluír:

• fatiga
• falta de aire
• contusións ou sangrados facilmente
• sentir dor ou plenitude no lado esquerdo, debaixo das costelas
• suores nocturnos
• febre
• dor ósea
• perda de apetito e perda de peso
• hemorraxias nasais ou enxivas sangrantes

Que o provoca?

A mielofibrosis está asociada a unha mutación xenética nas células nai do sangue. Non obstante, os investigadores non están seguros de que causa esta mutación.

Cando as células mutadas se replican e dividen, transmiten a mutación a novas células sanguíneas. Finalmente, as células mutadas superan a capacidade da medula ósea para producir células sanguíneas saudables. Isto normalmente resulta en poucos glóbulos vermellos e demasiados glóbulos brancos. Tamén provoca cicatrices e endurecemento da medula ósea, que normalmente é suave e esponxosa.

Hai algún factor de risco?

A mielofibrosis é rara, ocorrendo só en aproximadamente 1,5 de cada 100.000 persoas nos Estados Unidos. Non obstante, varias cousas poden aumentar o risco de desenvolvelo, incluíndo:

• Idade. Aínda que as persoas de calquera idade poden ter mielofibrosis, normalmente diagnostícase en maiores de 50 anos.
• Outro trastorno do sangue. Algunhas persoas con MF desenvólveno como unha complicación doutra enfermidade, como trombocitemia ou policitemia vera.
• Exposición a produtos químicos. A MF asociouse coa exposición a certos produtos químicos industriais, incluído o tolueno e o benceno.
• Exposición á radiación. As persoas que estiveron expostas a material radioactivo poden ter un maior risco de desenvolver MF.

Como se diagnostica?

A MF adoita aparecer nun reconto sanguíneo completo (CBC). As persoas con MF adoitan ter niveis moi baixos de glóbulos vermellos e niveis inusualmente altos ou baixos de glóbulos brancos e plaquetas.

En función dos resultados da súa proba de CBC, o seu médico tamén pode facer unha biopsia de medula ósea. Isto implica tomar unha pequena mostra da medula ósea e mirala máis de cerca para detectar signos de MF, como cicatrices.

Tamén pode que precise unha radiografía ou unha resonancia magnética para descartar calquera outra causa potencial dos síntomas ou dos resultados de CBC.

Como se trata?

O tratamento con MF normalmente depende do tipo de síntomas que teña. Moitos síntomas comúns de MF están asociados a unha enfermidade subxacente causada por MF, como anemia ou un bazo agrandado.

Tratamento da anemia

Se a MF está causando anemia grave, pode que precise:

• Transfusións de sangue. As transfusións de sangue regulares poden aumentar o reconto de glóbulos vermellos e reducir os síntomas de anemia, como fatiga e debilidade.
• Terapia hormonal. Unha versión sintética da hormona masculina andróxeno pode promover a produción de glóbulos vermellos nalgunhas persoas.
• Corticosteroides. Estes pódense usar con andróxenos para fomentar a produción de glóbulos vermellos ou diminuír a súa destrución.
• Medicamentos con receita médica. Os medicamentos inmunomoduladores, como a talidomida (talomida) e a lenalidomida (Revlimid), poden mellorar o reconto de células sanguíneas. Tamén poden axudar cos síntomas dun bazo agrandado.

Tratamento dun bazo agrandado

Se ten un bazo agrandado relacionado coa MF que está a causar problemas, o seu médico pode recomendar:

• Radioterapia. A radioterapia utiliza feixes específicos para matar as células e reducir o tamaño do bazo.
• Quimioterapia. Algúns medicamentos de quimioterapia poden reducir o tamaño do bazo agrandado.
• Cirurxía. Unha esplenectomía é un procedemento cirúrxico que elimina o bazo. O seu médico pode recomendar isto se non responde ben a outros tratamentos.

Tratamento de xenes mutados

Un novo medicamento chamado ruxolitinib (Jakafi) foi aprobado pola Food and Drug Administration dos Estados Unidos en 2011 para tratar os síntomas asociados á MF. O ruxolitinib ten como obxectivo unha mutación xenética específica que pode ser a causa da MF. En, demostrouse que reduce o tamaño das bazas agrandadas, reduce os síntomas da MF e mellora o prognóstico.

Tratamentos experimentais

Os investigadores están a traballar no desenvolvemento de novos tratamentos para a MF. Aínda que moitos destes requiren máis estudos para asegurarse de que son seguros, os médicos comezaron a usar dous novos tratamentos en certos casos:

• Transplante de células nai. Os transplantes de células nai teñen o potencial de curar a MF e restaurar a función da medula ósea. Non obstante, o procedemento pode causar complicacións que ameazan a vida, polo que normalmente só se fai cando nada máis funciona.
• Interferón-alfa. O interferón-alfa atrasou a formación de tecido cicatricial na medula ósea das persoas que reciben tratamento desde o principio, pero é necesaria máis investigación para determinar a súa seguridade a longo prazo.

¿Hai algunha complicación?

Co paso do tempo, a mielofibrosis pode provocar varias complicacións, incluíndo:

• Aumento da presión arterial no fígado. O aumento do fluxo sanguíneo procedente dun bazo agrandado pode aumentar a presión na vea porta do fígado, provocando unha enfermidade chamada hipertensión portal. Isto pode exercer demasiada presión sobre as veas máis pequenas do estómago e do esófago, o que pode provocar sangramento excesivo ou rotura da vea.
• Tumores. As células sanguíneas poden formarse en grupos fóra da medula ósea, facendo que os tumores medren noutras áreas do corpo. Dependendo de onde se atopen estes tumores, poden causar unha variedade de problemas diferentes, incluíndo convulsións, hemorraxias no tracto gástrico ou compresión da medula espiñal.
• Leucemia aguda. Preto do 15 ao 20 por cento das persoas con MF desenvolven leucemia mieloide aguda, unha forma grave e agresiva de cancro.

Vivir con mielofibrosis

Aínda que a MF a miúdo non causa síntomas nas súas primeiras etapas, pode chegar a provocar complicacións graves, incluídos tipos de cancro máis agresivos. Traballa co teu médico para determinar o mellor tratamento para ti e como podes controlar os teus síntomas. Vivir con MF pode ser estresante, polo que pode resultar útil buscar apoio dunha organización como a Sociedade para a leucemia e o linfoma ou a Fundación de investigación sobre neoplasias mieloproliferativas. Ambas organizacións poden axudarche a atopar grupos de apoio locais, comunidades en liña e incluso recursos económicos para o tratamento.