Síndrome de Wiskott-Aldrich
Contido
A síndrome de Wiskott-Aldrich é unha enfermidade xenética que compromete o sistema inmunitario que implica linfocitos T e B e células sanguíneas que axudan a controlar o sangrado e as plaquetas.
Síntomas do síndrome de Wiskott-Aldrich
Os síntomas da síndrome de wiskott-Aldrich poden ser:
Tendencia ao sangrado:
- Redución do número e tamaño de plaquetas no sangue;
- Hemorraxias cutáneas caracterizadas por puntos vermello-azuis do tamaño dunha cabeza de alfinete, chamadas "petechias", ou poden ser máis grandes e parecerse a contusións;
- Feces sanguentas (especialmente na infancia), sangramento de enxivas e hemorraxias nasais prolongadas.
Infeccións frecuentes causadas por todo tipo de microorganismos como:
- Otite media, sinusite, pneumonía;
- Meninxite, pneumonía causada por Pneumocystis jiroveci;
- Infección viral da pel causada por molluscum contagiosum.
Eczema:
- Infeccións frecuentes da pel;
- Manchas escuras na pel.
Manifestacións autoinmunes:
- Vasculite;
- Anemia hemolítica;
- Púrpura trombocitopénica idiopática.
O pediatra pode facer o diagnóstico desta enfermidade despois da observación clínica dos síntomas e das probas específicas. Avaliar o tamaño das plaquetas é unha das formas de diagnosticar a enfermidade, xa que poucas enfermidades teñen esta característica.
Tratamento da síndrome de Wiskott-Aldrich
O tratamento máis adecuado para a síndrome de Wiskott-Aldrich é o transplante de medula ósea. Outras formas de tratamento son a eliminación do bazo, xa que este órgano destrúe a pouca cantidade de plaquetas que teñen as persoas con esta síndrome, a aplicación de hemoglobina e o uso de antibióticos.
A esperanza de vida para as persoas con esta síndrome é baixa, as que sobreviven despois dos dez anos adoitan desenvolver tumores como o linfoma e a leucemia.