Síndrome de Wiskott-Aldrich

Contido

• Síntomas do síndrome de Wiskott-Aldrich
• Tratamento da síndrome de Wiskott-Aldrich

A síndrome de Wiskott-Aldrich é unha enfermidade xenética que compromete o sistema inmunitario que implica linfocitos T e B e células sanguíneas que axudan a controlar o sangrado e as plaquetas.

Síntomas do síndrome de Wiskott-Aldrich

Os síntomas da síndrome de wiskott-Aldrich poden ser:

Tendencia ao sangrado:

• Redución do número e tamaño de plaquetas no sangue;
• Hemorraxias cutáneas caracterizadas por puntos vermello-azuis do tamaño dunha cabeza de alfinete, chamadas "petechias", ou poden ser máis grandes e parecerse a contusións;
• Feces sanguentas (especialmente na infancia), sangramento de enxivas e hemorraxias nasais prolongadas.

Infeccións frecuentes causadas por todo tipo de microorganismos como:

• Otite media, sinusite, pneumonía;
• Meninxite, pneumonía causada por Pneumocystis jiroveci;
• Infección viral da pel causada por molluscum contagiosum.

Eczema:

• Infeccións frecuentes da pel;
• Manchas escuras na pel.

Manifestacións autoinmunes:

• Vasculite;
• Anemia hemolítica;
• Púrpura trombocitopénica idiopática.

O pediatra pode facer o diagnóstico desta enfermidade despois da observación clínica dos síntomas e das probas específicas. Avaliar o tamaño das plaquetas é unha das formas de diagnosticar a enfermidade, xa que poucas enfermidades teñen esta característica.

Tratamento da síndrome de Wiskott-Aldrich

O tratamento máis adecuado para a síndrome de Wiskott-Aldrich é o transplante de medula ósea. Outras formas de tratamento son a eliminación do bazo, xa que este órgano destrúe a pouca cantidade de plaquetas que teñen as persoas con esta síndrome, a aplicación de hemoglobina e o uso de antibióticos.

A esperanza de vida para as persoas con esta síndrome é baixa, as que sobreviven despois dos dez anos adoitan desenvolver tumores como o linfoma e a leucemia.