Síntomas e tratamento do síndrome de Hugles-Stovin

Contido

• Síntomas
• Tratamento
• Complicacións

A síndrome de Hugles-stovin é unha enfermidade moi rara e grave que causa múltiples aneurismas na arteria pulmonar e varios casos de trombose venosa profunda durante a vida. Desde a primeira descrición desta enfermidade en todo o mundo, menos de 40 persoas foron diagnosticadas no ano 2013.

A enfermidade pode presentarse en 3 etapas diferentes, onde a primeira adoita presentarse con tromboflebitis, a segunda con aneurismas pulmonares e a terceira e última etapa caracterízase pola rotura dun aneurisma que pode causar tose sanguenta e morte.

O médico máis adecuado para diagnosticar e tratar esta enfermidade é o reumatólogo e, aínda que aínda non se coñece completamente a súa causa, crese que pode estar relacionado cunha vasculite sistémica.

Síntomas

Os síntomas de Hugles-stovin inclúen:

• Toser sangue;
• Dificultade para respirar;
• Sensación de falta de aire;
• Dor de cabeza;
• Febre alta e persistente;
• Perda de aproximadamente o 10% do peso sen causa aparente;
• Papiledema, que é unha dilatación da papila óptica que representa un aumento da presión dentro do cerebro;
• Inchazo e dor severa no becerro;
• Dobre visión e
• Convulsións.

Normalmente un individuo con síndrome de Hugles-stovin ten síntomas durante moitos anos e incluso pode confundirse coa enfermidade de Behçet e algúns investigadores cren que esta síndrome é realmente unha versión incompleta da enfermidade de Behçet.

Esta enfermidade rara vez se diagnostica na infancia e pódese diagnosticar na adolescencia ou na idade adulta despois de presentar os mencionados síntomas e someterse a probas como análises de sangue, raios X de tórax, resonancias magnéticas ou tomografía computarizada da cabeza e do tórax, ademais da ecografía doppler para comprobar circulación sanguínea e cardíaca. Non hai criterio diagnóstico e o médico debería sospeitar desta síndrome debido á súa similitude coa enfermidade de Behçet, pero sen todas as súas características.

A idade das persoas diagnosticadas con esta síndrome varía entre os 12 e os 48 anos.

Tratamento

O tratamento da síndrome de Hugles-Stovin non é moi específico, pero o médico pode recomendar o uso de corticoides como hidrocortisona ou prednisona, anticoagulantes como a enoxaparina, a terapia de pulso e inmunosupresores como Infliximab ou Adalimumab que poden diminuír o risco e tamén as consecuencias de aneurismas e trombose, mellorando así a calidade de vida e diminuíndo o risco de morte.

Complicacións

A síndrome de Hugles-Stovin pode ser difícil de tratar e ten unha alta mortalidade porque non se coñece a causa da enfermidade e, polo tanto, os tratamentos poden non ser suficientes para manter a saúde da persoa afectada. Como hai poucos casos diagnosticados en todo o mundo, os médicos normalmente non están familiarizados con esta enfermidade, o que pode dificultar o diagnóstico e o tratamento.

Ademais, os anticoagulantes deben usarse con moito coidado porque nalgúns casos poden aumentar o risco de sangrado despois de que se rompa un aneurisma e a fuga de sangue pode ser tan grande que impide manter a vida.