Síndrome de Berdon: que é, síntomas e tratamento

Contido

• Principais síntomas
• Como se fai o tratamento

O síndrome de Berdon é unha enfermidade rara que afecta principalmente ás nenas e causa problemas no intestino, na vexiga e no estómago. Xeralmente, as persoas con esta enfermidade non fan pis ou caca e necesitan ser alimentadas por un tubo.

Esta síndrome pode ser causada por problemas xenéticos ou hormonais e os síntomas aparecen pouco despois do nacemento, que poden ser cambios na forma e na función da vexiga, que normalmente é moi grande, diminúe ou ausente os movementos intestinais, o que leva á detención do ventre. , ademais dunha diminución do tamaño do intestino groso e inchazo do intestino delgado.

O síndrome de Berdon non ten cura, pero hai algúns procedementos cirúrxicos que teñen como obxectivo desbloquear o estómago e os intestinos, o que pode mellorar os síntomas da enfermidade. Ademais, unha alternativa para aumentar a esperanza de vida e a calidade da persoa con esta síndrome é o transplante multivisceral, é dicir, o transplante de todo o sistema gastrointestinal.

Principais síntomas

Os síntomas da síndrome de Berdon aparecen pouco despois do nacemento, sendo os principais:

• Estreñimiento;
• Retención urinaria;
• Vexiga dilatada;
• Inchazo da barriga;
• Músculos do abdome flácidos;
• Vómitos;
• Ril inchado;
• Obstrución intestinal.

O diagnóstico do síndrome de Berdon realízase avaliando os síntomas que presenta o neno despois do nacemento e mediante probas de imaxe, como a ecografía. A enfermidade tamén se pode identificar durante o embarazo mediante a realización dunha ecografía morfolóxica despois da 20a semana de embarazo. Comprende para que serve a ecografía morfolóxica.

Como se fai o tratamento

O tratamento do síndrome de Berdon non é capaz de promover a cura da enfermidade, pero axuda a minimizar os síntomas nos pacientes e mellorar a súa calidade de vida.

Recoméndase a cirurxía do estómago ou do intestino para desatascar estes órganos e mellorar o seu funcionamento. A maioría dos pacientes necesitan ser alimentados a través dun tubo debido ao problema no sistema dixestivo. Vexa como se fai a alimentación por tubo.

Tamén é frecuente que se practique cirurxía na vexiga, creando unha conexión coa pel na zona do ventre, o que permite que a orina se drene.

Non obstante, estes procedementos teñen pouco efecto sobre o paciente, provocando a miúdo a morte por desnutrición, insuficiencia múltiple de órganos e infección xeneralizada no corpo, sepsis. Por este motivo, o transplante multivisceral converteuse na mellor opción de tratamento e consiste en realizar cinco cirurxías á vez: transplante de estómago, duodeno, intestino, páncreas e fígado.