Pitiríase Rubra Pilaris

Contido

• Tipos de pitiríase rubra pilaris
• Imaxes de PRP
• Que causa o PRP?
• Como se herda o PRP?
• Cales son os síntomas do PRP?
• Como se diagnostica o PRP?
• Cales son as posibles complicacións do PRP?
• Como se trata o PRP?
• Podo evitar o PRP?
• O PRP desaparecerá?
• Fale co seu médico

Introdución

Pitiríase rubra pilaris (PRP) é unha enfermidade da pel rara. Provoca unha inflamación constante e derramamento da pel. O PRP pode afectar a partes do corpo ou de todo o corpo. O trastorno pode comezar na infancia ou na idade adulta. O PRP afecta por igual a machos e femias.

Tipos de pitiríase rubra pilaris

Hai seis tipos de PRP.

A PRP de inicio clásico en adultos é o tipo máis común. Ocorre na idade adulta. Os síntomas normalmente desaparecen aos poucos anos. Nalgúns casos raros, os síntomas volven aparecer máis tarde.

O PRP de inicio adulto atípico tamén comeza na idade adulta. Non obstante, os síntomas poden durar máis de 20 anos.

O PRP de inicio xuvenil clásico comeza na infancia. Os síntomas normalmente desaparecen nun ano, pero poden volver máis tarde.

O PRP de inicio xuvenil circunscrito comeza antes da puberdade. Afecta con máis frecuencia ás palmas das mans dos nenos, ás plantas dos pés e aos xeonllos e cóbados. Os síntomas poden desaparecer durante a adolescencia.

Á veces herdase o PRP de inicio xuvenil atípico. Iso significa que se transmite pola familia. Pode estar presente ao nacer ou desenvolverse durante a primeira infancia. Os síntomas adoitan durar toda a vida.

A PRP asociada ao VIH está relacionada co VIH. É moi difícil de tratar.

Imaxes de PRP

Que causa o PRP?

Descoñécese a causa exacta do PRP. O PRP ocorre con máis frecuencia sen unha razón clara. Aínda que algúns casos de PRP son herdados, a maioría non. O PRP herdado adoita ser máis grave.

O PRP de inicio clásico en adultos pode estar relacionado cun cancro de pel subxacente. Non obstante, descoñécese a frecuencia coa que ocorre o cancro de pel con este tipo de PRP. Se ten PRP de inicio clásico, asegúrese de ver ao seu médico para comprobar se hai cancro de pel.

Segundo a Organización Nacional para os Trastornos Raros, as primeiras investigacións suxiren que a PRP pode deberse a un problema no xeito no que o corpo procesa a vitamina A. Non obstante, son necesarias máis investigacións para descubrir se isto é certo.

O PRP tamén pode estar conectado a unha resposta do sistema inmune, segundo o Centro de información sobre enfermidades xenéticas e raras.

Como se herda o PRP?

O PRP pode herdarse. Podes herdar a PRP se un dos teus pais transmite o xene que causa o trastorno. O teu pai ou nai pode ser portador do xene, o que significa que teñen o xene pero non o teñen. Se un dos teus pais é portador do xene, hai un 50 por cento de posibilidades de que che pase o xene. Non obstante, pode que non desenvolva PRP aínda que herdeu o xene.

Cales son os síntomas do PRP?

O PRP provoca manchas escamosas de cor rosa, vermello ou vermello laranxa na pel. Os parches adoitan picar. É posible que teñas parches escamosos só nalgunhas partes do corpo. Ocorren con máis frecuencia no:

• cóbados
• xeonllos
• mans
• pés
• nocellos

A pel das palmas das mans e as plantas dos pés tamén poden quedar vermellas e engrosadas. Os parches escamosos poden eventualmente estenderse por todo o corpo.

Como se diagnostica o PRP?

O PRP a miúdo confúndese con outras afeccións cutáneas máis comúns, como a psoríase. Tamén se pode confundir con outros menos comúns, como o lique plano e a pitiríase rosea. A psoríase está marcada por manchas escamosas e picorosas que adoitan ser vermellas. Non obstante, a diferenza do PRP, a psoríase pode tratarse con máis facilidade e éxito. É posible que non se diagnostique PRP ata que os parches escamosos non respondan ao tratamento da psoríase.

Se o seu médico sospeita de PRP, poden facer unha biopsia da pel para axudalos a facer un diagnóstico. Para este procedemento, o seu médico elimina unha pequena mostra da súa pel. Mírano logo ao microscopio para analizalo.

Cales son as posibles complicacións do PRP?

Na súa maior parte, o PRP pode ser picor e incómodo. Estes síntomas poden diminuír co paso do tempo, aínda que a erupción pareza empeorar. A enfermidade normalmente non causa moitas complicacións.

Non obstante, o PRP Support Group sinala que a erupción ás veces pode levar a outros problemas, como o ectropión. Nesta condición, a pálpebra resulta, deixando ao descuberto a superficie do ollo. O PRP tamén pode provocar problemas co revestimento da boca. Isto pode provocar irritación e dor.

Co tempo, o PRP pode levar á queratodermia. Este problema fai que a pel das mans e das plantas dos pés se volva moi grosa. Pódense desenvolver gretas profundas na pel, chamadas fisuras.

Algunhas persoas con PRP tamén son sensibles á luz. É posible que teñan problemas para transpirar ou para controlar a temperatura corporal cando fai calor.

Como se trata o PRP?

Non existe unha cura actual para a PRP, pero o tratamento pode aliviar os síntomas. O seu médico pode prescribir un ou máis dos seguintes tratamentos:

• Cremas tópicas que conteñen urea ou ácido láctico. Estes van directamente sobre a túa pel.
• Retinoides orais. Os exemplos inclúen isotretinoína ou acitretina. Estes son derivados da vitamina A que frean o crecemento e o derramamento das células da pel.
• Vitamina A. oral Isto pode ser útil nalgunhas persoas, pero só en doses moi altas. Os retinoides son máis eficaces e máis usados ​​que a vitamina A.
• Metotrexato. Esta é unha droga oral que se pode usar se os retinoides non funcionan.
• Inmunosupresores. Trátase de medicamentos orais que suprimen o sistema inmunitario. Inclúen ciclosporina e azatioprina.
• Biolóxicos. Trátase de medicamentos inxectables ou intravenosos (IV) que afectan o seu sistema inmunitario. Inclúen as drogas adalimumab, etanercept e infliximab.
• Terapia con luz ultravioleta. Normalmente dase en combinación con psoraleno (un medicamento que o fai menos sensible ao sol) e un retinoide.

Podo evitar o PRP?

Non é posible previr a PRP xa que se descoñece a causa e o inicio. Se sospeita que ten PRP, consulte co seu médico. Iniciar un tratamento que funcione para vostede logo de obter un diagnóstico é fundamental para aliviar os seus síntomas.

Atopar un tratamento eficaz tamén é importante porque pode desenvolver máis dun tipo de PRP ao longo da enfermidade.

O PRP desaparecerá?

Dependendo do tipo de PRP que teña, os síntomas poden desaparecer ou non. Se ten PRP de inicio clásico para adultos, é probable que os seus síntomas duren uns anos ou menos e logo non volvan.

Os síntomas doutros tipos de PRP poden ser máis duradeiros. Non obstante, os tratamentos poden facer que os síntomas sexan menos perceptibles.

Fale co seu médico

O PRP é unha enfermidade rara da pel marcada por unha inflamación constante e derramamento da pel. Pode afectar todo o corpo ou só partes del. Pode comezar en calquera momento da súa vida. Aínda que non hai cura actual, os tratamentos poden axudar a aliviar os síntomas.

Os tratamentos para PRP inclúen medicamentos tópicos, orais e inxectables. Tamén inclúen terapia con luz ultravioleta. Traballa co teu médico para atopar o tratamento que mellor funcione para aliviar os teus síntomas de PRP.