Pemphigus Foliaceus

Contido

• Cales son os síntomas?
• Cales son as causas?
• Cales son as opcións de tratamento?
• Cales son as complicacións?
• Cando ver a un médico
• Outlook

Visión xeral

Pemphigus foliaceus é unha enfermidade autoinmune que fai que se formen bochas picantes na pel. Forma parte dunha familia de afeccións cutáneas raras chamadas pénfigus que producen burbullas ou feridas na pel, na boca ou nos xenitais.

Existen dous tipos principais de pénfigo:

• pemphigus vulgaris
• pemphigus foliaceus

Pemphigus vulgaris é o tipo máis común e máis grave. O Pemphigus vulgaris afecta non só á pel, senón tamén ás membranas mucosas. Fai que se formen burbullas dolorosas na boca, na pel e nos xenitais.

Pemphigus foliaceus fai que se formen pequenas burbullas no tronco e na cara superior. É máis suave que o pénfigo vulgar.

O Pemphigus erythematosus é un tipo de pemphigus foliaceus que fai que se formen burbullas só na cara. Afecta ás persoas con lupus.

Cales son os síntomas?

Pemphigus foliaceus fai que se formen burbullas cheas de líquido na pel, a miúdo no peito, nas costas e nos ombreiros. Ao principio as burbullas son pequenas, pero gradualmente van medrando e aumentando en número. Finalmente poden cubrir todo o torso, a cara e o coiro cabeludo.

As burbullas abren facilmente. Pode fluír líquido deles. Se fregas a pel, toda a capa superior pode separarse da parte inferior máis tarde e desprenderse nunha folla.

Despois de que as burbullas se abran, poden formar feridas. As feridas escalan e escorzan.

Aínda que o pemphigus foliaceus normalmente non é doloroso, pode sentir dor ou sensación de ardor na zona das burbullas. As burbullas tamén poden picar.

Cales son as causas?

Pemphigus foliaceus é unha enfermidade autoinmune. Normalmente, o sistema inmunitario libera proteínas chamadas anticorpos para loitar contra invasores estranxeiros como bacterias e virus. En persoas cunha enfermidade autoinmune, os anticorpos van por erro polos tecidos do corpo.

Cando tes pemphigus foliaceus, os anticorpos únense a unha proteína da capa externa da pel, chamada epiderme. Nesta capa de pel hai células chamadas queratinocitos. Estas células producen a proteína - queratina - que proporciona estrutura e soporte á túa pel. Cando os anticorpos atacan aos queratinocitos, sepáranse.O fluído enche os espazos que deixan atrás. Este fluído crea as burbullas.

Os médicos non saben o que causa o pemphigus foliaceus. Algúns factores poden aumentar a probabilidade de padecer esta enfermidade, incluíndo:

• ter membros da familia con pemphigus foliaceus
• estar exposto ao sol
• recibir unha picadura de insecto (en países de América do Sur)

Tamén se relacionaron varias drogas co pemphigus foliaceus, incluíndo:

• penicilamina (Cuprimina), que se usa para tratar a enfermidade de Wilson
• inhibidores da enzima de conversión da angiotensina como o captopril (Capoten) e o enalapril (Vasotec), utilizados para tratar a presión arterial alta
• bloqueadores do receptor da angiotensina II como o candesartán (Atacand), utilizados para tratar a presión arterial alta
• antibióticos como a rifampicina (Rifadin), utilizados para tratar infeccións bacterianas
• antiinflamatorios non esteroides (AINE)

Pemphigus foliaceus pode comezar a calquera idade, pero a miúdo afecta a persoas de entre 50 e 60 anos. As persoas de herdanza xudía corren un maior risco de padecer pemphigus vulgaris.

Cales son as opcións de tratamento?

O obxectivo do tratamento é desfacerse das bochas e curar as bochas que xa ten. O seu médico pode recetarlle crema ou pastillas de corticoides. Este medicamento reduce a inflamación no seu corpo. As altas doses de corticoides poden causar efectos secundarios como aumento dos niveis de azucre no sangue, aumento de peso e perda ósea.

Outras drogas usadas para tratar o pemphigus foliaceus inclúen:

• Supresores inmunes. Medicamentos como a azatioprina (Imuran) e o micofenolato mofetilo (CellCept) impiden que o teu sistema inmunitario ataque os tecidos do teu corpo. O principal efecto secundario destas drogas é un aumento do risco de infección.
• Antibióticos, medicamentos antivirais e medicamentos antifúngicos. Isto pode evitar que as burbullas se infecten se se abren.

Se as burbullas che cubren moita pel, é posible que teñas que estar no hospital para recibir o tratamento. Médicos e enfermeiros limparán e vendarán as feridas para evitar a infección. Podes obter líquidos para substituír o que perdiches das chagas.

Cales son as complicacións?

As burbullas que se abren poden infectarse con bacterias. Se as bacterias entran no torrente sanguíneo, poden causar unha infección potencialmente mortal chamada sepsis.

Cando ver a un médico

Consulte co seu médico se ten burbullas na pel, especialmente se se abren.

O seu médico preguntará sobre os seus síntomas e examinará a súa pel. Poden eliminar un anaco de tecido da ampolla e envialo a un laboratorio para probalo. Isto chámase biopsia da pel.

Tamén podes facer unha análise de sangue para buscar anticorpos que produce o teu sistema inmunitario cando tes pénfigo foliaceus.

Se xa lle diagnosticaron pénfigo, debe contactar co seu médico se desenvolve:

• novas burbullas ou feridas
• unha rápida propagación do número de feridas
• febre
• vermelhidão ou inchazo
• calafríos
• debilidade ou músculos ou articulacións doloridas

Outlook

Algunhas persoas melloran sen tratamento. Outros poden convivir coa enfermidade durante moitos anos. É posible que deba tomar medicamentos durante anos para evitar que volvan as burbullas.

Se un medicamento causou pemphigus foliaceus, a interrupción do medicamento a miúdo pode aclarar a enfermidade.