Que é o linfoma linfoplasmacítico?

Contido

• LPL fronte a outros linfomas
• Que lle pasa ao sistema inmunitario?
• Cales son os síntomas?
• Que o provoca?
• Como se diagnostica?
• Opcións de tratamento
• Mira e agarda
• Quimioterapia
• Terapia biolóxica
• Terapia dirixida
• Transplantes de células nai
• Ensaios clínicos
• Cal é a perspectiva?

Visión xeral

O linfoma linfoplasmacítico (LPL) é un tipo raro de cancro que se desenvolve lentamente e afecta principalmente a adultos maiores. A idade media no diagnóstico é de 60 anos.

Os linfomas son cancros do sistema linfático, unha parte do seu sistema inmunitario que axuda a combater as infeccións. No linfoma, os glóbulos brancos, linfocitos B ou linfocitos T, crecen fóra de control por mor dunha mutación. En LPL, os linfocitos B anormais reprodúcense na medula ósea e desprazan as células sanguíneas saudables.

Hai aproximadamente 8,3 casos de LPL por cada millón de persoas nos Estados Unidos e Europa occidental. É máis común nos homes e nos caucásicos.

LPL fronte a outros linfomas

O linfoma de Hodgkin e o linfoma non de Hodgkin distínguense polo tipo de células que se fan cancerosas.

• Os linfomas de Hodgkin teñen un tipo específico de célula anormal presente, chamada célula Reed-Sternberg.
• Os moitos tipos de linfomas non de Hodgkin distínguense por onde comezan os cancros e as características xenéticas e outras das células malignas.

O LPL é un linfoma non de Hodgkin que comeza nos linfocitos B. É un linfoma moi raro, que comprende só arredor do 1 ao 2 por cento de todos os linfomas.

O tipo máis común de LPL é a macroglobulinemia de Waldenström (WM), que se caracteriza por unha produción anormal de inmunoglobulina (anticorpos). WM ás veces chámase erróneamente idéntico a LPL, pero en realidade é un subconxunto de LPL. Preto de 19 de cada 20 persoas con LPL teñen a anomalía da inmunoglobulina.

Que lle pasa ao sistema inmunitario?

Cando a LPL fai que os linfocitos B (células B) se sobreproduzan na medula ósea, prodúcense menos células sanguíneas normais.

Normalmente, as células B móvense da medula ósea ao bazo e aos ganglios linfáticos. Alí poden converterse en células plasmáticas producindo anticorpos para combater as infeccións. Se non tes suficientes células sanguíneas normais, compromete o teu sistema inmunitario.

Isto pode producir:

• anemia, escaseza de glóbulos vermellos
• neutropenia, a escaseza dun tipo de glóbulos brancos (chamados neutrófilos), que aumenta o risco de infección
• trombocitopenia, escaseza de plaquetas no sangue, que aumenta os riscos de hemorraxias e hematomas

Cales son os síntomas?

A LPL é un cancro de crecemento lento e aproximadamente un terzo das persoas con LPL non presentan síntomas no momento no que se diagnostican.

Ata o 40 por cento das persoas con LPL teñen unha forma leve de anemia.

Outros síntomas de LPL poden incluír:

• debilidade e fatiga (a miúdo causada por anemia)
• febre, suores nocturnos e perda de peso (xeralmente asociada a linfomas de células B)
• visión turba
• mareo
• sangra o nariz
• sangramento de enxivas
• contusións
• beta-2-microglobulina elevada, un marcador sanguíneo para os tumores

Preto do 15 ao 30 por cento dos que teñen LPL teñen:

• ganglios linfáticos inchados (linfadenopatía)
• ampliación do fígado (hepatomegalia)
• agrandamento do bazo (esplenomegalia)

Que o provoca?

A causa da LPL non se comprende completamente. Os investigadores investigan varias posibilidades:

• Pode haber un compoñente xenético, xa que aproximadamente 1 de cada 5 persoas con WM ten un familiar que ten LPL ou un tipo similar de linfoma.
• Algúns estudos descubriron que a LPL pode asociarse a enfermidades autoinmunes como a síndrome de Sjögren ou o virus da hepatite C, pero outros estudos non demostraron este vínculo.
• As persoas con LPL adoitan ter certas mutacións xenéticas que non se herdan.

Como se diagnostica?

O diagnóstico de LPL é difícil e normalmente faise despois de excluír outras posibilidades.

O LPL pode asemellarse a outros linfomas de células B con tipos similares de diferenciación de células plasmáticas. Estes inclúen:

• linfoma de células do manto
• leucemia linfocítica crónica / linfoma linfocítico pequeno
• linfoma de zona marxinal
• mieloma de células plasmáticas

O seu médico examinaráo físicamente e pediralle a súa historia clínica. Pedirán traballo de sangue e posiblemente unha biopsia de medula ósea ou ganglios linfáticos para mirar as células ao microscopio.

O seu médico tamén pode usar outras probas para descartar cancros similares e determinar o estadio da súa enfermidade. Estes poden incluír unha radiografía de tórax, unha tomografía computarizada, unha PET e unha ecografía.

Opcións de tratamento

Mira e agarda

O LBL é un cancro de crecemento lento. Vostede e o seu médico poden decidir agardar e controlar o sangue regularmente antes de comezar o tratamento. Segundo a American Cancer Society (ACS), as persoas que demoran o tratamento ata que os seus síntomas son problemáticos teñen a mesma lonxevidade que as persoas que comezan o tratamento en canto son diagnosticadas.

Quimioterapia

Varios medicamentos que funcionan de diferentes xeitos ou combinacións de medicamentos pódense usar para matar as células cancerosas. Estes inclúen:

• clorambucilo (Leukeran)
• fludarabina (Fludara)
• bendamustina (Treanda)
• ciclofosfamida (Cytoxan, Procytox)
• dexametasona (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) e ciclofosfamida
• bortezomib (Velcade) e rituximab, con ou sen dexametasona
• ciclofosfamida, vincristina (Oncovin) e prednisona
• ciclofosfamida, vincristina (Oncovin), prednisona e rituximab
• talidomida (Talomid) e rituximab

O réxime particular de medicamentos variará en función da súa saúde xeral, dos seus síntomas e dos posibles tratamentos futuros.

Terapia biolóxica

As drogas de terapia biolóxica son substancias artificiais que actúan como o seu propio sistema inmunitario para matar as células do linfoma. Estes medicamentos pódense combinar con outros tratamentos.

Algúns destes anticorpos artificiais, chamados anticorpos monoclonais, son:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (campath)

Outros fármacos biolóxicos son os fármacos inmunomoduladores (IMiD) e as citoquinas.

Terapia dirixida

Os fármacos de terapia dirixida teñen como obxectivo bloquear cambios específicos de células que causan cancro. Algúns destes medicamentos utilizáronse para combater outros cancros e agora están a ser investigados para o LBL. En xeral, estes medicamentos bloquean as proteínas que permiten ás células do linfoma seguir crecendo.

Transplantes de células nai

Este é un tratamento máis recente que o ACS di que pode ser unha opción para os máis novos con LBL.

En xeral, as células nai formadoras de sangue elimínanse do torrente sanguíneo e almacénanse conxeladas. Entón úsase unha alta dose de quimioterapia ou radiación para matar todas as células da medula ósea (normais e cancerosas) e as células orixinarias que forman sangue devólvense ao torrente sanguíneo. As células nai poden proceder da persoa que se está a tratar (autóloga) ou poden ser doadas por alguén que estea moi preto da persoa (alóxena).

Teña en conta que os transplantes de células nai aínda están nunha fase experimental. Ademais, hai efectos secundarios a curto e longo prazo destes transplantes.

Ensaios clínicos

Como ocorre con moitos tipos de cancro, novas terapias están en desenvolvemento e é posible que atopes un ensaio clínico para participar. Pregúntalle ao teu médico e visita ClinicalTrials.gov para obter máis información.

Cal é a perspectiva?

LPL aínda non ten cura. É posible que o seu LPL entre en remisión pero máis tarde volva aparecer. Ademais, aínda que é un cancro de crecemento lento, nalgúns casos pode volverse máis agresivo.

O ACS sinala que o 78 por cento das persoas con LPL sobreviven cinco anos ou máis.

As taxas de supervivencia da LPL melloran a medida que se desenvolven novos medicamentos e novos tratamentos.