Xigantismo

Contido

• Que causa o xigantismo?
• Recoñecendo os signos do xigantismo
• Como se diagnostica o xigantismo?
• Como se trata o xigantismo?
• Cirurxía
• Medicación
• Radiocirurxía de coitelos gamma
• Perspectivas a longo prazo para nenos con xigantismo

Que é o xigantismo?

O xigantismo é unha enfermidade rara que causa un crecemento anormal nos nenos. Este cambio é máis notable en canto á altura, pero a circunferencia tamén se ve afectada. Ocorre cando a hipófise do seu fillo produce demasiada hormona do crecemento, que tamén se coñece como somatotropina.

O diagnóstico precoz é importante. O tratamento rápido pode deter ou retardar os cambios que poden facer que o seu fillo medre máis do normal. Non obstante, a enfermidade pode ser difícil de detectar polos pais. Os síntomas do xigantismo ao principio poden parecer brotes normais de crecemento infantil.

Que causa o xigantismo?

Un tumor da glándula pituitaria é case sempre a causa do xigantismo. A hipófise do tamaño dun chícharo está situada na base do cerebro. Produce hormonas que controlan moitas funcións no teu corpo. Algunhas tarefas xestionadas pola glándula inclúen:

• control de temperatura
• desenvolvemento sexual
• crecemento
• metabolismo
• produción de ouriños

Cando un tumor crece na hipófise, a glándula produce moita máis hormona do crecemento do que o corpo precisa.

Hai outras causas menos comúns do xigantismo:

• A síndrome de McCune-Albright provoca un crecemento anormal do tecido óseo, manchas de pel castaña clara e anomalías das glándulas.
• O complexo Carney é unha enfermidade herdada que causa tumores non cancerosos no tecido conxuntivo, tumores endócrinos cancerosos ou non cancerosos e manchas de pel máis escura.
• A neoplasia endocrina múltiple tipo 1 (MEN1) é un trastorno herdado que causa tumores na hipófise, no páncreas ou nas glándulas paratiroides.
• A neurofibromatosis é un trastorno herdado que causa tumores no sistema nervioso.

Recoñecendo os signos do xigantismo

Se o teu fillo ten xigantismo, podes notar que son moito máis grandes que outros nenos da mesma idade. Ademais, algunhas partes do seu corpo poden ser máis grandes en proporción a outras partes. Os síntomas comúns inclúen:

• mans e pés moi grandes
• dedos e dedos grosos
• unha mandíbula e unha fronte prominentes
• trazos faciais grosos

Os nenos con xigantismo tamén poden ter narices planas e cabezas grandes, beizos ou linguas.

Os síntomas que ten o seu fillo poden depender do tamaño do tumor da hipófise. A medida que o tumor medra, pode presionar sobre os nervios do cerebro. Moita xente experimenta dores de cabeza, problemas de visión ou náuseas por tumores nesta área. Outros síntomas do xigantismo poden incluír:

• sudoración excesiva
• dores de cabeza graves ou recorrentes
• debilidade
• insomnio e outros trastornos do sono
• atraso da puberdade en nenos e nenas
• menstruacións irregulares nas nenas
• xordeira

Como se diagnostica o xigantismo?

Se o médico do seu fillo sospeita de xigantismo, pode recomendarlle unha análise de sangue para medir os niveis de hormonas de crecemento e o factor de crecemento similar á insulina 1 (IGF-1), que é unha hormona producida polo fígado. O médico tamén pode recomendar unha proba oral de tolerancia á glicosa.

Durante unha proba oral de tolerancia á glicosa, o seu fillo beberá unha bebida especial que conteña glicosa, un tipo de azucre. Tomaranse mostras de sangue antes e despois de que o seu fillo bebe a bebida.

Nun corpo normal, os niveis de hormona de crecemento baixarán despois de comer ou beber glicosa. Se os niveis do seu fillo seguen sendo os mesmos, significa que o seu corpo está producindo demasiada hormona do crecemento.

Se as análises de sangue indican xigantismo, o seu fillo necesitará unha resonancia magnética da hipófise. Os médicos usan esta exploración para atopar o tumor e ver o seu tamaño e posición.

Como se trata o xigantismo?

Os tratamentos para o xigantismo teñen como obxectivo deter ou retardar a produción de hormonas do crecemento polo seu fillo.

Cirurxía

A eliminación do tumor é o tratamento preferido para o xigantismo se é a causa subxacente.

O cirurxián alcanzará o tumor facendo unha incisión no nariz do seu fillo. Pódense empregar microscopios ou cámaras pequenas para axudar ao cirurxián a ver o tumor na glándula. Na maioría dos casos, o seu fillo debería poder volver a casa do hospital ao día seguinte da cirurxía.

Medicación

Nalgúns casos, a cirurxía pode non ser unha opción. Por exemplo, se hai un alto risco de lesións a un vaso sanguíneo ou un nervio críticos.

O médico do seu fillo pode recomendar medicación se a cirurxía non é unha opción. Este tratamento pretende reducir o tumor ou deter a produción de exceso de hormona do crecemento.

O seu médico pode usar os medicamentos octreotide ou lanreotide para evitar a liberación da hormona do crecemento. Estes medicamentos imitan outra hormona que detén a produción de hormona do crecemento. Adoitan administrarse como inxección aproximadamente unha vez ao mes.

A bromocriptina e a cabergolina son medicamentos que se poden empregar para baixar os niveis de hormona de crecemento. Estes normalmente danse en forma de pastillas. Pódense usar con octreótido. O octreótido é unha hormona sintética que, cando se inxecta, tamén pode baixar os niveis de hormonas do crecemento e IGF-1.

Nas situacións nas que estas drogas non son útiles, tamén se poden empregar tomas diarias de pegvisomante. Pegvisomant é un medicamento que bloquea os efectos das hormonas do crecemento. Isto reduce os niveis de IGF-1 no corpo do seu fillo.

Radiocirurxía de coitelos gamma

A radiocirurxía de coitelos gamma é unha opción se o médico do seu fillo cre que non é posible unha cirurxía tradicional.

O "coitelo gamma" é unha colección de raios de radiación moi enfocados. Estes feixes non danan o tecido circundante, pero son capaces de administrar unha forte dose de radiación no punto onde se combinan e golpean o tumor. Esta dose é suficiente para destruír o tumor.

O tratamento con coitelos gamma leva de meses a anos para ser totalmente eficaz e para recuperar os niveis de hormona do crecemento á normalidade. Realízase de forma ambulatoria baixo anestésico xeral.

Non obstante, dado que a radiación neste tipo de cirurxía estivo relacionada coa obesidade, as dificultades de aprendizaxe e os problemas emocionais nos nenos, normalmente úsase só cando outras opcións de tratamento non funcionan.

Perspectivas a longo prazo para nenos con xigantismo

Segundo o Hospital e o Centro Médico St. Joseph, o 80 por cento dos casos de xigantismo causados ​​polo tipo de tumor hipofisario máis común cúranse mediante cirurxía. Se o tumor volve ou se non se pode intentar a cirurxía con seguridade, pódense usar medicamentos para reducir os síntomas do seu fillo e permitirlle vivir unha longa e plena vida.