Calcinose Cutis

Contido

• Tipos de calcinose cutis
• Síntomas da calcinose cutis
• Causas da calcinose cutis
• Calcificación distrófica
• Calcificación metastásica
• Calcificación idiopática
• Calcificación iatrogénica
• Calcifilaxe
• En combinación con esclerodermia
• Diagnóstico da calcinose cutis
• Tratamento da calcinose cutis
• Drogas
• Cirurxía
• Outros tratamentos
• Perspectivas de calcinose cutis

Visión xeral

A calcinose cutis é a acumulación de cristais de sal de calcio na pel. Os depósitos de calcio son protuberancias duras que non se disolven. A forma e o tamaño das lesións varían.

Esta é unha enfermidade rara que ten moitas causas diferentes. Estes van desde infeccións e lesións ata enfermidades sistémicas como a insuficiencia renal.

A miúdo a calcinose cutis non ten síntomas. Pero nalgúns casos, pode ser moi doloroso. Hai tratamentos dispoñibles, incluída a cirurxía, pero as lesións de calcio poden repetirse.

Tipos de calcinose cutis

Hai cinco subtipos de calcinose cutis:

• Calcificación distrófica. Este é o tipo de calcinose máis común. Prodúcese cando a pel está danada ou inflamada. Non implica niveis anormais de calcio ou fósforo no corpo.
• Calcificación metastásica. Isto ocorre en persoas cuxos niveis de calcio e fósforo son anormalmente altos.
• Calcificación idiopática. Este tipo de calcinose cutis non ten unha causa evidente. Normalmente ocorre só nunha zona do corpo.
• Calcificación iatrogénica. Este tipo de calcinose cutis resulta dun procedemento ou terapia médica, normalmente accidentalmente. Por exemplo, os recentemente nados poden ter unha calcificación iatrogénica no talón, resultante de paus de talón para tomar sangue.
• Calcifilaxe. Este tipo raro e grave de calcinose cutis adoita producirse en persoas que teñen insuficiencia renal, recibiron un transplante de ril ou están en diálise. Afecta aos vasos sanguíneos da pel ou da capa de graxa.Os niveis de calcio e fosfato no corpo son anormais.

Síntomas da calcinose cutis

A aparición e localización da calcinose cutis dependen da causa subxacente. As lesións adoitan ser protuberancias duras de cor amarela esbrancuxada na superficie da pel. Comezan lentamente e varían de tamaño.

É posible que as lesións non teñan síntomas ou que sexan graves, dolorosas ou que emiran unha substancia esbrancuxada. En casos raros, unha lesión pode pór en perigo a vida.

Aquí hai áreas nas que normalmente aparecen as lesións en cada un dos subtipos de calcinose cutis:

• Calcificación distrófica. As protuberancias prodúcense na zona de danos nos tecidos. As áreas típicas son os antebrazos, os cóbados, os dedos e os xeonllos. Con lupus, as lesións prodúcense nas mans e nos pés, nas nádegas e baixo as lesións do lupus.
• Calcificación metastásica. As protuberancias sitúanse simétricamente ao redor das articulacións: xeonllos, cóbados ou ombreiros. Tamén poden formarse ao redor de órganos internos, como pulmóns, riles, vasos sanguíneos ou o estómago. As lesións arredor das articulacións poden limitar a mobilidade a medida que a pel se endurece.
• Calcificación idiopática. Isto xeralmente afecta só a unha zona do corpo. Pode ocorrer ao redor das articulacións principais, o escroto, a cabeza, os seos, o pene, a vulva ou as mans e os pés. Nos nenos pode estar na cara. As lesións poden ter unha descarga branca.
• Calcificación iatrogénica. A lesión aparece no lugar dun procedemento médico ou terapéutico que atravesa a pel.
• Calcifilaxe. As lesións cutáneas adoitan estar nas pernas ou no tronco, especialmente nas zonas graxas como seos, nádegas e estómago. As lesións son de aspecto moteado e dolorosas. Poden converterse en úlceras que non curan ou poden desenvolver gangrena. As lesións poden ir acompañadas doutros síntomas, como fatiga e debilidade.

Causas da calcinose cutis

A calcinose cutis é rara pero ten unha gran variedade de causas, dependendo do subtipo:

Calcificación distrófica

En xeral, os danos nos tecidos provocan a liberación de proteínas fosfato por células morrentes que logo se calcifican, formando sales de calcio. O dano nos tecidos pode provir de:

• infeccións
• tumores
• acne
• enfermidades do tecido conxuntivo como o lupus, a esclerose sistémica ou a dermatomiosite

Calcificación metastásica

Cando o fosfato cálcico do corpo é anormalmente alto, produce sales de calcio que forman nódulos na pel. As causas dos niveis anormais de calcio e fosfato son:

• insuficiencia renal crónica (a causa máis común)
• demasiada vitamina D.
• hiperparatiroidismo (unha glándula paratiroidea agrandada sobreproduce a hormona tiroidea)
• sarcoidose (fórmanse grupos de células inflamatorias nos pulmóns, ganglios linfáticos, pel e outras partes do corpo)
• síndrome leite-alcalino (demasiado calcio de alimentos ou antiácidos)
• enfermidades óseas, como a enfermidade de Paget

Calcificación idiopática

A diferenza dos dous primeiros tipos de calcinose cutis, a calcificación idiopática ocorre sen danos nos tecidos subxacentes e sen niveis anormais de calcio ou fósforo. Idiopático significa "ningunha causa coñecida". Hai tres tipos:

• nódulos familiares, que normalmente aparecen en adolescentes sans ou nenos pequenos
• nódulos subepidérmicos, que aparecen xusto debaixo da pel
• nódulos no escroto

Calcificación iatrogénica

A causa da calcificación iatroxénica é un procedemento médico que accidentalmente leva a depósitos de sal de calcio como efecto secundario. Non se coñece o mecanismo para iso. Algúns dos procedementos implicados son:

• administración de solucións que conteñen calcio e fosfato
• contacto prolongado con pasta de electrodos de cloruro de calcio saturado durante un electroencefalógrafo ou electromiógrafo
• gluconato cálcico intravenoso, cloruro cálcico e ácido para-aminosalicílico no tratamento da tuberculose
• paus de talón nos recén nacidos

Calcifilaxe

A causa da calcifilaxe segue sendo incerta. É moi raro, aínda que algúns dos factores asociados son comúns:

• insuficiencia renal crónica
• obesidade
• diabetes
• hiperparatiroidismo

En combinación con esclerodermia

A calcinose cutis adoita ocorrer xunto coa esclerose sistémica (esclerodermia). Atópase especialmente na forma limitada desta enfermidade, coñecida como esclerose sistémica cutánea limitada (CREST).

Estímase que as persoas con síndrome CREST desenvolverán calcinose cutis despois.

As lesións adoitan aparecer arredor dos dedos e dos cóbados e poden abrirse e filtrar un material branco e espeso.

Diagnóstico da calcinose cutis

É importante determinar o tipo de calcinose cutis que ten para decidir o tratamento axeitado. O seu médico examinaralle, tomará a súa historia clínica e faralle preguntas sobre os seus síntomas.

É probable que o médico solicite varias probas de laboratorio para determinar a causa subxacente da súa calcinose cutis:

• análises de sangue para ver se os niveis de calcio e fosfato son anormalmente altos, buscar marcadores para o lupus e posibles tumores e descartar os niveis anormais de paratiroide e vitamina D
• probas metabólicas para descartar problemas nos riles
• Raios X, tomografía computarizada ou exploracións óseas (gammagrafía) para ver o alcance da calcificación
• biopsia das lesións
• outras probas especializadas para comprobar a dermatomiosite (enfermidade inflamatoria) e a síndrome alcalino-leite

Unha nova tecnoloxía en desenvolvemento para axudar ao diagnóstico é a espectroscopia vibracional avanzada. Esta técnica de diagnóstico utiliza análise espectroscópica de infravermellos por transformada de Fourier (FT-IR) ou Raman. Identifica rapidamente a composición química das lesións da calcinose cutis. Tamén pode predicir a progresión da enfermidade.

Tratamento da calcinose cutis

O tratamento da calcinose cutis depende da enfermidade ou causa subxacente.

Drogas

Pódese probar unha variedade de drogas para tratar as lesións, pero o seu éxito foi irregular.

Para lesións máis pequenas, fármacos que inclúen:

• warfarina
• ceftriaxona
• inmunoglobulina intravenosa (IVIG)

Para lesións máis grandes, fármacos que inclúen:

• diltiazem
• bifosfonatos
• probenecid
• hidróxido de aluminio

Un estudo de 2003 informou que unha baixa dose de antibiótico minociclina foi eficaz para aliviar a dor e a extensión das lesións en persoas con síndrome CREST. O tiosulfato sódico tópico tamén pode ser útil.

Cirurxía

Se as lesións son dolorosas, se infectan a miúdo ou afectan o seu funcionamento, o seu médico pode recomendar unha cirurxía. Pero as lesións poden repetirse despois da cirurxía. Recoméndase que a cirurxía comece cunha pequena sección dunha lesión.

Outros tratamentos

Un novo tratamento proposto é o transplante de células nai hematopoiéticas (HSCT), que substitúe ás células de produción de sangue dunha persoa. Utilizouse para tratar algunhas enfermidades autoinmunes.

A terapia con láser e a litotricia por ondas de choque (unha terapia de ultrasóns usada para romper as pedras nos riles) tamén son tratamentos.

Perspectivas de calcinose cutis

A perspectiva da calcinose cutis depende da súa enfermidade ou causa subxacente e da gravidade das súas lesións. Os tratamentos actuais poden axudar e estanse a desenvolver novas terapias. Fale co seu médico sobre como aliviar os síntomas e tratar a raíz do problema.