Dobre arco aórtico

O arco aórtico dobre é unha formación anormal da aorta, a arteria grande que leva o sangue do corazón ao resto do corpo. É un problema conxénito, o que significa que está presente ao nacer.

O dobre arco aórtico é unha forma común dun grupo de defectos que afectan o desenvolvemento da aorta no útero. Estes defectos provocan unha formación anormal chamada anel vascular (un círculo de vasos sanguíneos).

Normalmente, a aorta desenvólvese a partir dunha das varias pezas de tecido curvas (arcos). A medida que os bebés se desenvolven no útero, os arcos divídense en varias partes. O corpo rompe algúns dos arcos, mentres que outros se forman en arterias. Unha aorta normalmente desenvolvida é un arco único que deixa o corazón e móvese cara á esquerda.

En dobre arco aórtico, algúns dos arcos que deberían desaparecer aínda están presentes ao nacer ademais do arco normal. Os bebés con dobre arco aórtico teñen unha aorta que está composta por dous vasos no canto dun só.As dúas partes da aorta teñen arterias máis pequenas que se ramifican. Como resultado, as dúas ramas dan a volta e presionan a tráquea e o tubo (esófago) que leva os alimentos da boca ao estómago.

Un dobre arco aórtico pode ocorrer noutros defectos cardíacos conxénitos, incluíndo:

• Tetraloxía de Fallot
• Tronco arterioso
• Transposición das grandes arterias
• Defecto do septal ventricular

O dobre arco aórtico é moi raro. Os aneis vasculares constitúen unha pequena porcentaxe de todos os problemas cardíacos conxénitos. Destes, algo máis da metade son causados ​​por dobre arco aórtico. A enfermidade prodúcese igualmente en machos e femias. A miúdo está presente en persoas con certas anomalías cromosómicas.

Debido a que os síntomas do dobre arco aórtico adoitan ser leves, é posible que o problema non se descubra ata que o neno teña uns poucos anos.

O dobre arco aórtico pode presionar sobre a tráquea e o esófago, o que provoca problemas para respirar e tragar. A gravidade dos síntomas depende de canto presione o arco aórtico sobre estas estruturas.

Os síntomas respiratorios inclúen:

• Son agudo durante a respiración (estridor)
• Respiración ruidosa
• Pneumonías repetidas
• Sibilancias

Os síntomas dixestivos poden incluír:

• Asfixia
• Dificultade para comer e tragar
• Vómitos

Os síntomas poden levar a un médico a sospeitar dun dobre arco aórtico. Necesitaranse outras probas para confirmar o diagnóstico.

As seguintes probas poden axudar a diagnosticar o dobre arco aórtico:

• Radiografía de tórax
• Exploracións que crean imaxes en sección transversal do corpo (tomografía computarizada ou resonancia magnética)
• Exame ecográfico do corazón (ecocardiografía)
• Raios X usando unha substancia que describe o esófago (andoriña de bario)

Pódese facer cirurxía para fixar o dobre arco aórtico. O cirurxián liga a rama máis pequena e sepáraa da rama máis grande. Entón o cirurxián pecha os puntos da aorta con puntos de sutura. Isto alivia a presión sobre o esófago e a tráquea.

A maioría dos nenos séntense mellor despois da cirurxía, aínda que algúns poden seguir tendo síntomas respiratorios algún tempo despois da reparación cirúrxica. Isto é máis frecuente debido á debilidade da traquea debido á presión sobre ela antes da reparación cirúrxica.

En casos raros, se o arco está presionando moi forte nas vías respiratorias, o neno pode ter dificultades respiratorias graves que levan á morte.

As complicacións poden incluír:

• Non prosperar
• Infeccións respiratorias
• Desgaste do revestimento do esófago (erosión esofágica) e traquea
• Moi raramente, hai unha conexión anormal entre o esófago e a aorta (fístula aortoesofágica)

Chama ao teu provedor se o teu bebé ten síntomas de dobre arco aórtico.

Non hai ningún xeito coñecido de previr esta enfermidade.

Anomalía do arco aórtico; Dobre arco; Defecto cardíaco conxénito - dobre arco aórtico; Corazón con defecto de nacemento - dobre arco aórtico

• Anel vascular
• Dobre arco aórtico

Bryant R, Yoo S-J. Aneis vasculares, eslinga arterial pulmonar e afeccións relacionadas. En: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, Mussatto K, et al., Eds. Cardioloxía pediátrica de Anderson. 4a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 47.

CD Fraser, Kane LC. Enfermidade cardíaca conxénita. En: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Libro de texto de cirurxía de Sabiston. 20a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: cap 58.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Outras malformacións conxénitas do corazón e vascular. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatría. 21a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 459.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Enfermidade cardíaca conxénita en paciente adulto e pediátrico. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Enfermidade cardíaca de Braunwald: un libro de texto de medicina cardiovascular. XI edición. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.