Panencefalite esclerosante subaguda

A panencefalite esclerosante subaguda (SSPE) é un trastorno cerebral progresivo, incapacitante e mortal relacionado coa infección polo xarampón (rubeola).

A enfermidade desenvólvese moitos anos despois da infección polo xarampón.

Normalmente, o virus do sarampelo non causa dano cerebral. Non obstante, unha resposta inmune anormal ao xarampón ou, posiblemente, a certas formas mutantes do virus pode causar enfermidades graves e a morte. Esta resposta leva a unha inflamación cerebral (inchazo e irritación) que pode durar anos.

O SSPE foi informado en todas as partes do mundo, pero nos países occidentais é unha enfermidade rara.

Moi poucos casos vense nos Estados Unidos desde que comezou o programa nacional de vacinación contra o sarampelo. O SSPE tende a producirse varios anos despois de que unha persoa teña xarampón, aínda que parece que se recuperou completamente da enfermidade. Os machos son máis afectados que as femias. A enfermidade ocorre xeralmente en nenos e adolescentes.

Os síntomas do SSPE ocorren en catro etapas xerais. Con cada etapa, os síntomas son peores que os anteriores:

• Etapa I: pode haber cambios de personalidade, cambios de humor ou depresión. Tamén pode estar presente febre e dor de cabeza. Esta etapa pode durar ata 6 meses.
• Etapa II: pode haber problemas de movemento incontrolados, incluíndo sacudidas e espasmos musculares. Outros síntomas que poden ocorrer nesta etapa son a perda de visión, demencia e convulsións.
• Etapa III: os movementos de sacudidas substitúense por movementos de retorcimento e rixidez. A morte pode producirse por complicacións.
• Etapa IV: As áreas do cerebro que controlan a respiración, a frecuencia cardíaca e a presión arterial están danadas. Isto leva ao coma e despois á morte.

Pode haber antecedentes de xarampón nun neno non vacinado. Un exame físico pode revelar:

• Dano ao nervio óptico, responsable da vista
• Danos na retina, a parte do ollo que recibe luz
• Contracción muscular
• Pobre rendemento nas probas de coordinación motora (movemento)

Pódense realizar as seguintes probas:

• Electroencefalograma (EEG)
• Resonancia magnética cerebral
• Titulación de anticorpos séricos para buscar signos de infección previa co xarampón
• Golpe espinal

Non existe cura para o SSPE. O tratamento está dirixido xeralmente a controlar os síntomas. Pódese intentar que certas drogas antivirais e estimulantes do sistema inmune diminúan a progresión da enfermidade.

Os seguintes recursos poden proporcionar máis información sobre SSPE:

• Instituto Nacional de Trastornos Neurolóxicos e Ictus - www.ninds.nih.gov/Disorders/All-Disorders/Subacute-Sclerosing-Panencephalitis-Information-Page
• Organización Nacional para Trastornos Raros - rarediseases.org/rare-diseases/subacute-sclerosing-panencephalitis/

SSPE sempre é fatal. As persoas con esta enfermidade morren de 1 a 3 anos despois do diagnóstico. Algunhas persoas poden sobrevivir máis tempo.

Chama ao teu médico se o teu fillo ou filla non completou as vacinas programadas. A vacina contra o sarampelo está incluída na vacina MMR.

A inmunización contra o xarampón é a única prevención coñecida do SSPE. A vacina contra o sarampelo foi altamente eficaz na redución do número de nenos afectados.

A inmunización contra o xarampón debe facerse segundo o calendario recomendado pola Academia Americana de Pediatría e Centros para o Control de Enfermidades.

SSPE; Leucoencefalite esclerosante subaguda; Encefalite de Dawson; Sarampelo - SSPE; Rubeola - SSPE

Gershon AA. Virus do xarampón (rubeola). En: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Principios e práctica de enfermidades infecciosas de Mandell, Douglas e Bennett. 9a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 160.

Mason WH, Gans HA. Sarampelo. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatría. 21a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 273.