Síndrome da barriga de poda

A síndrome da barriga de poda é un grupo de defectos congénitos raros que implica estes tres principais problemas:

• Desenvolvemento deficiente dos músculos abdominais, provocando que a pel da zona do ventre se engurra como unha poda
• Testículos non descendidos
• Problemas do tracto urinario

Descoñécense as causas exactas da síndrome da barriga de poda. A enfermidade afecta principalmente aos nenos.

Mentres está no útero, o abdome do bebé en desenvolvemento incha con fluído. A miúdo, a causa é un problema no tracto urinario. O fluído desaparece despois do nacemento, o que leva a un abdome engurrado que parece unha poda. Esta aparencia nótase máis debido á falta de músculos abdominais.

Os músculos abdominais débiles poden causar:

• Estreñimiento
• Atraso en sentarse e camiñar
• Dificultades para toser

Os problemas do tracto urinario poden causar dificultade para ouriñar.

É posible que unha muller embarazada dun bebé con síndrome da barriga de poda non teña suficiente líquido amniótico (o líquido que rodea o feto). Isto pode provocar que o lactante teña problemas pulmonares ao comprimirse no útero.

Unha ecografía feita durante o embarazo pode mostrar que o bebé ten unha vexiga inchada ou un ril agrandado.

Nalgúns casos, unha ecografía de embarazo tamén pode axudar a determinar se o bebé ten:

• Problemas cardíacos
• Ósos ou músculos anormais
• Problemas de estómago e intestinais
• Pulmóns subdesenvolvidos

Pódense realizar as seguintes probas ao bebé despois do nacemento para diagnosticar a enfermidade:

• Análise de sangue
• Piograma intravenoso (IVP)
• Ecografía
• Anulación do cistouretrograma (VCUG)
• Radiografía
• TAC
  

Recoméndase a cirurxía precoz para corrixir os músculos abdominais débiles, problemas do tracto urinario e testículos non descendidos.

O bebé pode recibir antibióticos para tratar ou axudar a previr infeccións do tracto urinario.

Os seguintes recursos poden proporcionar máis información sobre a síndrome da barriga de poda:

• Prune Belly Syndrome Network - prunebelly.org
• Organización Nacional para Trastornos Raros - rarediseases.org/rare-diseases/prune-belly-syndrome

A síndrome da barriga de poda é un problema grave e moitas veces con risco de vida.

Moitos bebés con esta enfermidade nacen mortos ou morren nas primeiras semanas de vida. A causa da morte é por problemas graves de pulmón ou riles ou por unha combinación de problemas de nacemento.

Algúns recentemente nados sobreviven e poden desenvolverse normalmente. Outros seguen tendo moitos problemas médicos e de desenvolvemento.

As complicacións dependen dos problemas relacionados. Os máis comúns son:

• Estreñimiento
• Deformidades óseas (pé de maza, cadeira dislocada, membro, dedo ou dedo falta, peito do funil)
• Enfermidade do tracto urinario (pode necesitar diálise e transplante de ril)

Os testículos non descendentes poden provocar infertilidade ou cancro.

A síndrome da barriga de poda adoita diagnosticarse antes do nacemento ou cando nace o bebé.

Se tes un neno con síndrome da barriga de poda diagnosticado, chama ao teu provedor de saúde cando apareza o primeiro sinal dunha infección urinaria ou doutros síntomas urinarios.

Se unha ecografía de embarazo demostra que o seu bebé ten unha vexiga inchada ou riles agrandados, fale cun especialista en embarazo ou perinatoloxía de alto risco.

Non hai ningún xeito coñecido de previr esta enfermidade. Se ao bebé se lle diagnostica unha obstrución do tracto urinario antes do nacemento, en poucos casos, a cirurxía durante o embarazo pode axudar a evitar que o problema progrese ata a síndrome da barriga de poda.

Síndrome de Eagle-Barrett; Síndrome da tríade

Caldamone AA, Denes FT. Síndrome de poda-barriga. En: Wein AJ, Kavoussi LR, Partin AW, Peters CA, eds. Uroloxía Campbell-Walsh. XI edición. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 140.

Elder JS. Obstrución do tracto urinario. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatría. 21a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 555.

Merguerian PA, Rowe CK. Anomalías do desenvolvemento do sistema xenitourinario. En: Gleason CA, Juul SE, eds. Enfermidades do recentemente nado de Avery. 10a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 88.