Atresia tricúspide
A atresia tricúspide é un tipo de enfermidade cardíaca presente ao nacer (enfermidade cardíaca conxénita), na que falta a válvula cardíaca tricúspide ou está anormalmente desenvolvida. O defecto bloquea o fluxo sanguíneo desde a aurícula dereita ata o ventrículo dereito. Outros defectos cardíacos ou vasos adoitan estar presentes ao mesmo tempo.
A atresia tricúspide é unha forma pouco común de enfermidade cardíaca conxénita. Afecta a aproximadamente 5 de cada 100.000 nacementos vivos. Unha de cada cinco persoas con esta enfermidade tamén terá outros problemas cardíacos.
Normalmente, o sangue flúe desde o corpo cara á aurícula dereita, logo a través da válvula tricúspide ata o ventrículo dereito e cara aos pulmóns. Se a válvula tricúspide non se abre, o sangue non pode fluír desde a aurícula dereita ao ventrículo dereito. Debido ao problema da válvula tricúspide, o sangue non pode entrar nos pulmóns. Aquí é onde debe ir para coller osíxeno (oxíxénase).
Pola contra, o sangue pasa por un burato entre a aurícula dereita e a esquerda. Na aurícula esquerda, mestúrase con sangue rico en osíxeno que volve dos pulmóns. Esta mestura de sangue rico en osíxeno e sangue pobre en osíxeno é entón bombeada ao corpo desde o ventrículo esquerdo. Isto fai que o nivel de osíxeno no sangue sexa inferior ao normal.
En persoas con atresia tricúspide, os pulmóns reciben sangue ben a través dun burato entre os ventrículos dereito e esquerdo (descrito anteriormente), ou ben mediante o mantemento dun vaso fetal chamado conducto arterioso. O conducto arterioso conecta a arteria pulmonar (arteria aos pulmóns) coa aorta (arteria principal ao corpo). Está presente cando nace un bebé, pero normalmente pecha por si só pouco despois do nacemento.
Os síntomas inclúen:
- Cor azulada na pel (cianose) debido ao baixo nivel de osíxeno no sangue
- Respiración rápida
- Fatiga
- Pobre crecemento
- Falta de aire
Esta condición pódese descubrir durante a ecografía prenatal de rutina ou cando se examina ao bebé despois do nacemento. A pel azulada está presente ao nacer. Un sopro cardíaco adoita estar presente ao nacer e pode aumentar a intensidade ao longo de varios meses.
As probas poden incluír o seguinte:
- ECG
- Ecocardiograma
- Radiografía de tórax
- Cateterismo cardíaco
- Resonancia magnética do corazón
- TAC do corazón
Unha vez feito o diagnóstico, o bebé ingresará a miúdo na unidade de coidados intensivos neonatales (UCIN). Pódese usar un medicamento chamado prostaglandina E1 para manter o conducto arteriosis aberto para que o sangue poida circular aos pulmóns.
Xeralmente, os pacientes con esta enfermidade requiren cirurxía. Se o corazón non consegue bombear suficiente sangue cara aos pulmóns e o resto do corpo, a primeira cirurxía ocorre con máis frecuencia nos primeiros días de vida. Neste procedemento insírese unha derivación artificial para que o sangue flúa cara aos pulmóns. Nalgúns casos, esta primeira cirurxía non é necesaria.
Despois, o bebé vai a casa na maioría dos casos. O neno terá que tomar un ou máis medicamentos diarios e ser seguido de preto por un cardiólogo pediátrico. Este médico decidirá cando se debe realizar a segunda etapa da cirurxía.
A seguinte etapa da cirurxía chámase procedemento de derivación de Glenn ou hemi-Fontan. Este procedemento conecta a metade das veas que transportan sangue pobre en osíxeno desde a metade superior do corpo directamente á arteria pulmonar. A cirurxía faise máis a miúdo cando o neno ten entre 4 e 6 meses.
Durante as etapas I e II, o neno aínda pode parecer azul (cianótico).
A fase III, o último paso, chámase procedemento Fontan. O resto das veas que transportan sangue pobre en osíxeno do corpo están conectadas directamente á arteria pulmonar que leva aos pulmóns. O ventrículo esquerdo agora só ten que bombear ao corpo, non aos pulmóns. Esta cirurxía normalmente realízase cando o neno ten entre 18 meses e 3 anos. Despois deste último paso, a pel do bebé xa non é azul.
Na maioría dos casos, a cirurxía mellorará o estado.
As complicacións poden incluír:
- Ritmos cardíacos irregulares e rápidos (arritmias)
- Diarrea crónica (dunha enfermidade chamada enteropatía que perde proteínas)
- Insuficiencia cardíaca
- Fluído no abdome (ascite) e nos pulmóns (derrame pleural)
- Bloqueo da derivación artificial
- Ictus e outras complicacións do sistema nervioso
- Morte súbita
Póñase en contacto co seu provedor sanitario de inmediato se o seu bebé ten:
- Novos cambios nos patróns respiratorios
- Problemas para comer
- Pel que se está volvendo azul
Non hai ningún xeito coñecido de previr a atresia tricúspide.
Tri atresia; Trastorno valvular: atresia tricúspide; Corresión conxénita - atresia tricúspide; Enfermidade cardíaca cianótica - atresia tricúspide
- Corazón: sección polo medio
- Atresia tricúspide
CD Fraser, Kane LC. Enfermidade cardíaca conxénita. En: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Libro de texto de cirurxía de Sabiston. 20a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: cap 58.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Enfermidade cardíaca conxénita en paciente adulto e pediátrico. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Enfermidade cardíaca de Braunwald: un libro de texto de medicina cardiovascular. XI edición. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.