Fístula arteriovenosa pulmonar

A fístula arteriovenosa pulmonar é unha conexión anormal entre unha arteria e unha vea nos pulmóns. Como resultado, o sangue pasa polos pulmóns sen recibir suficiente osíxeno.

As fístulas arteriovenosas pulmonares adoitan ser o resultado dun desenvolvemento anormal dos vasos sanguíneos do pulmón. A maioría ocorre en persoas con telangiectasia hemorráxica hereditaria (HHT). Estas persoas adoitan ter vasos sanguíneos anormais en moitas outras partes do corpo.

As fístulas tamén poden ser unha complicación de enfermidades hepáticas ou lesións pulmonares, aínda que estas causas son moito menos comúns.

Moita xente non ten síntomas. Cando se producen síntomas, poden incluír:

• Esputo sanguento
• Dificultade para respirar
• Dificultade para facer exercicio
• Hemorraxias nasais
• Dificultade para respirar co esforzo
• Dor no peito
• Pel azul (cianose)
• Mancha dos dedos

O médico o examinará. O exame pode mostrar:

• Vasos sanguíneos anormais (telanxectasias) na pel ou nas membranas mucosas
• Son anormal, chamado murmurio cando se coloca un estetoscopio sobre o vaso sanguíneo anormal
• Baixo osíxeno cando se mide cun oxímetro de pulso

As probas que se poden facer inclúen:

• Gas sanguíneo arterial, con e sen osíxeno (normalmente o tratamento con osíxeno non mellora o gas sanguíneo arterial tanto como se esperaba)
• Hemograma completo (CBC)
• Radiografía de tórax
• Tomografía computarizada no peito
• Ecocardiograma con estudo de burbullas para comprobar a función do corazón e avaliar a presenza dunha derivación
• Probas de función pulmonar
• Exploración pulmonar por radionúclido de perfusión para medir a respiración e a circulación (perfusión) en todas as áreas dos pulmóns
• Arteriograma pulmonar para ver as arterias pulmonares

É posible que un pequeno número de persoas que non presentan síntomas non necesiten tratamento. Para a maioría das persoas con fístulas, o tratamento preferido é bloquear a fístula durante un arteriograma (embolización).

É posible que algunhas persoas necesiten cirurxía para eliminar os vasos anormais e o tecido pulmonar próximo.

Cando as fístulas arteriovenosas son causadas por enfermidades hepáticas, o tratamento é un transplante de fígado.

A perspectiva das persoas con HHT non é tan boa como para as que non teñen HHT. Para as persoas sen HHT, a cirurxía para eliminar os vasos anormais normalmente ten un bo resultado e é probable que a enfermidade non volva a aparecer.

Para as persoas con enfermidade hepática como causa, o prognóstico depende da enfermidade hepática.

As complicacións poden incluír:

• Hemorragia no pulmón
• Accidente vascular cerebral debido a un coágulo de sangue que viaxa dos pulmóns aos brazos, pernas ou cerebro (embolia venosa paradoxal)
• Infección no cerebro ou válvula cardíaca, especialmente en pacientes con HHT

Chame ao seu provedor se ten moitas veces hemorraxias nasais ou dificultade para respirar, especialmente se tamén ten antecedentes persoais ou familiares de HHT.

Como o HHT é a miúdo xenético, a prevención non adoita ser posible. O asesoramento xenético pode axudar nalgúns casos.

Malformación arteriovenosa - pulmonar

Shovlin CL, Jackson JE. Anomalías vasculares pulmonares. En: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al., Eds. Libro de texto de medicina respiratoria de Murray e Nadel. 6a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 61.

Stowell J, Gilman MD, Walker CM. Malformacións torácicas conxénitas. En: Shepard JO, ed. Imaxe torácica: os requisitos. 3a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 8.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Enfermidade cardíaca conxénita en paciente adulto e pediátrico. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Enfermidade cardíaca de Braunwald: un libro de texto de medicina cardiovascular. XI edición. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.