Glioma óptico

Os gliomas son tumores que medran en varias partes do cerebro. Os gliomas ópticos poden afectar:

• Un ou ambos os nervios ópticos que levan a información visual ao cerebro desde cada ollo
• O quiasma óptico, a área onde os nervios ópticos se cruzan fronte ao hipotálamo do cerebro

Un glioma óptico tamén pode crecer xunto cun glioma hipotalámico.

Os gliomas ópticos son raros. Descoñécese a causa dos gliomas ópticos. A maioría dos gliomas ópticos son de crecemento lento e non canceríxenos (benignos) e prodúcense en nenos, case sempre antes dos 20 anos. A maioría dos casos diagnostícanse aos 5 anos.

Hai unha forte asociación entre o glioma óptico e a neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

Os síntomas débense a que o tumor medra e presiona o nervio óptico e as estruturas próximas. Os síntomas poden incluír:

• Movemento involuntario do globo ocular
• Abultamento exterior dun ou dos dous ollos
• Mirando de esguello
• Perda de visión nun ou nos dous ollos que comeza coa perda de visión periférica e, finalmente, leva á cegueira

O neno pode presentar síntomas da síndrome diencefálica, que inclúe:

• Durmir de día
• Diminución da memoria e da función cerebral
• Dores de cabeza
• Crecemento atrasado
• Perda de graxa corporal
• Vómitos

Un exame cerebral e do sistema nervioso (neurolóxico) revela unha perda de visión nun ou nos dous ollos. Pode haber cambios no nervio óptico, incluído inchazo ou cicatrización do nervio, ou palidez e danos no disco óptico.

O tumor pode estenderse a partes máis profundas do cerebro. Pode haber signos de aumento da presión no cerebro (presión intracraneal). Pode haber signos de neurofibromatosis tipo 1 (NF1).

Pódense realizar as seguintes probas:

• Anxiografía cerebral
• Exame de tecido extraído do tumor durante a cirurxía ou biopsia guiada por TC para confirmar o tipo de tumor
• Tomografía computarizada da cabeza ou resonancia magnética da cabeza
• Probas de campo visual

O tratamento varía co tamaño do tumor e coa saúde xeral da persoa. O obxectivo pode ser curar o trastorno, aliviar os síntomas ou mellorar a visión e o confort.

A cirurxía para eliminar o tumor pode curar algúns gliomas ópticos. A eliminación parcial para reducir o tamaño do tumor pódese facer en moitos casos. Isto evitará que o tumor dane o tecido cerebral normal ao seu redor. A quimioterapia pode usarse nalgúns nenos. A quimioterapia pode ser especialmente útil cando o tumor se estende ao hipotálamo ou se a visión empeorou polo crecemento do tumor.

A radioterapia pódese recomendar nalgúns casos cando o tumor medra a pesar da quimioterapia e a cirurxía non é posible. Nalgúns casos, a radioterapia pode demorarse porque o tumor está crecendo lentamente. Os nenos con NF1 normalmente non recibirán radiación debido aos efectos secundarios.

Os corticoides poden prescribirse para reducir o inchazo e a inflamación durante a radioterapia ou se os síntomas volven.

Entre as organizacións que ofrecen asistencia e información adicional inclúense:

• Grupo de Oncoloxía Infantil - www.childrensoncologygroup.org
• Rede de neurofibromatosis - www.nfnetwork.org

A perspectiva é moi diferente para cada persoa. O tratamento precoz mellora as posibilidades dun bo resultado. É importante un seguimento coidadoso cun equipo de atención experimentado con este tipo de tumores.

Unha vez que se perde a visión do crecemento dun tumor óptico, é posible que non volva.

Normalmente, o crecemento do tumor é moi lento e a enfermidade permanece estable durante longos períodos. Non obstante, o tumor pode seguir crecendo, polo que debe ser monitorizado de preto.

Chame ao seu provedor de coidados de saúde para calquera perda de visión, protuberancia do ollo ou outros síntomas desta condición.

Pode aconsellarse asesoramento xenético para persoas con NF1. Os exames oficiais regulares poden permitir o diagnóstico precoz destes tumores antes de que causen síntomas.

Glioma - óptica; Glioma do nervio óptico; Astrocitoma pilocítico xuvenil; Cancro de cerebro - glioma óptico

• Neurofibromatosis I: foramen óptico agrandado

Eberhart CG. Adnexa ocular e ocular. En: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Patoloxía cirúrxica de Rosai e Ackerman. XI edición. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 45.

Goodden J, Mallucci C. Gliomas hipotalámicos da vía óptica. En: Winn HR, ed. Cirurxía neurolóxica de Youmans e Winn. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: cap 207.

Olitsky SE, Marsh JD. Anomalías do nervio óptico. En: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatría. 21a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 649.