Omphalocele

Un omfalocele é un defecto de nacemento no que o intestino dun bebé ou outros órganos abdominais están fóra do corpo por mor dun burato na zona do ombligo. Os intestinos só están cubertos por unha fina capa de tecido e pódense ver facilmente.

O Omphalocele considérase un defecto da parede abdominal (un burato na parede abdominal). Os intestinos do neno normalmente sobresaen (sobresaen) polo burato.

A enfermidade ten un aspecto similar á gastrosquisis. Un omfalocele é un defecto de nacemento no que o intestino do bebé ou outros órganos abdominais sobresaen por un burato na zona do ombligo e están cubertos cunha membrana. Na gastrosquise non hai membrana de recubrimento.

Os defectos da parede abdominal desenvólvense a medida que o bebé crece dentro do útero materno. Durante o desenvolvemento, os intestinos e outros órganos (fígado, vexiga, estómago e ovarios ou testículos) desenvólvense fóra do corpo nun primeiro momento e logo volven normalmente ao seu interior. Nos bebés con onfalocele, os intestinos e outros órganos permanecen fóra da parede abdominal, cunha membrana que os cobre. Non se sabe a causa exacta dos defectos da parede abdominal.

Os bebés con onfalocele adoitan ter outros defectos de nacemento. Os defectos inclúen problemas xenéticos (anomalías cromosómicas), hernia diafragmática conxénita e defectos cardíacos e renais. Estes problemas tamén afectan a perspectiva xeral (prognóstico) para a saúde e supervivencia do bebé.

Pódese ver claramente un omfalocele. Isto débese a que o contido abdominal sobresae (sobresae) pola zona do ombligo.

Hai diferentes tamaños de omfaloceles. Nos pequenos, só os intestinos permanecen fóra do corpo. Nos máis grandes, o fígado ou outros órganos tamén poden estar fóra.

Os ultrasóns prenatais adoitan identificar aos bebés con onfalocele antes do nacemento, normalmente ás 20 semanas de embarazo.

A miúdo non é necesario facer probas para diagnosticar o onfalocele. Non obstante, os bebés con onfalocele deben ser probados para detectar outros problemas que adoitan acompañar. Isto inclúe ecografías de riles e corazón e análises de sangue para detectar trastornos xenéticos, entre outras probas.

Os omphaloceles reparanse cunha cirurxía, aínda que non sempre de forma inmediata. Un saco protexe o contido abdominal e pode permitir que se trate primeiro outros problemas máis graves (como defectos cardíacos), se é necesario.

Para fixar un onfalocele, o saco cóbrese cun material de malla estéril, que logo se cose no seu lugar para formar o que se chama silo. A medida que o bebé medra co paso do tempo, o contido abdominal empúxase ao abdome.

Cando o omfalocele pode caber cómodamente dentro da cavidade abdominal, elimínase o silo e péchase o abdome.

Debido á presión que implica a devolución dos intestinos ao abdome, o bebé pode necesitar apoio para respirar cun ventilador. Outros tratamentos para o bebé inclúen nutrientes por vía intravenosa e antibióticos para evitar a infección. Mesmo despois de pechar o defecto, a nutrición IV continuará xa que a alimentación do leite debe introducirse lentamente.

Ás veces, o onfalocele é tan grande que non se pode volver colocar dentro do abdome do lactante. A pel ao redor do omfalocele crece e finalmente cobre o omfalocele. Os músculos abdominais e a pel pódense reparar cando o neno sexa maior para obter un mellor resultado cosmético.

Espérase unha recuperación completa despois da cirurxía dun omfalocele. Non obstante, os omfaloceles adoitan ocorrer con outros defectos de nacemento. O ben que o faga un neno depende das outras condicións que teña o neno.

Se se identifica o onfalocele antes do nacemento, débese controlar de preto á nai para asegurarse de que o bebé non nacido permanece san.

Deberíanse planificar un parto coidadoso e unha xestión inmediata do problema despois do nacemento. O bebé debe ser entregado nun centro médico especializado na reparación de defectos da parede abdominal. É probable que os bebés o fagan mellor se non necesitan ser levados a outro centro para un tratamento posterior.

Os pais deberían considerar a posibilidade de probar ao bebé e, posiblemente, aos familiares, por outros problemas xenéticos asociados a esta enfermidade.

O aumento da presión do contido abdominal extraviado pode diminuír o fluxo sanguíneo ao intestino e aos riles. Tamén pode dificultar a expansión dos pulmóns para o bebé, o que provoca problemas respiratorios.

Outra complicación é a morte intestinal (necrose). Isto ocorre cando o tecido intestinal morre debido ao fluxo sanguíneo baixo ou a infección. O risco pode reducirse nos bebés que reciben leite materno en lugar de fórmula.

Esta enfermidade é evidente ao nacer e detectarase no hospital no momento do parto se aínda non se observou nos exames rutineiros de ecografía do feto durante o embarazo. Se pariches na casa e o teu bebé parece ter este defecto, chama ao número de emerxencia local (como o 911) de inmediato.

Este problema diagnostícase e repárase no hospital ao nacer. Despois de regresar a casa, chame ao seu médico se o seu bebé presenta algún destes síntomas:

• Diminución dos movementos intestinais
• Problemas de alimentación
• Febre
• Vómito verde ou verde amarelento
• Zona da barriga inchada
• Vómito (diferente ao normal de escupir ao bebé)
• Cambios de comportamento preocupantes

Defecto de nacemento - omfalocele; Defecto da parede abdominal: lactante; Defecto da parede abdominal: neonato; Defecto da parede abdominal - recén nacido

• Onfalocele infantil
• Reparación de omphalocele - serie
• Silo

Islam S. Defectos conxénitos da parede abdominal: gastrosquise e omfalocele. En: Holcomb GW, Murphy P, St. Peter SD, eds. Cirurxía pediátrica de Holcomb e Ashcraft. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 48.

Walther AE, Nathan JD. Defectos da parede abdominal recentemente nados. En: Wyllie R, Hyams JS, Kay M, eds. Enfermidade gastrointestinal e hepática pediátrica. 5a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 58.