Trastornos da inmunodeficiencia

Os trastornos da inmunodeficiencia prodúcense cando a resposta inmune do corpo é reducida ou ausente.

O sistema inmunitario está composto por tecido linfoide do corpo, que inclúe:

• Medula ósea
• Ganglios linfáticos
• Partes do bazo e do tracto gastrointestinal
• Estafo
• Amígdalas

As proteínas e as células do sangue tamén forman parte do sistema inmunitario.

O sistema inmunitario axuda a protexer o corpo das substancias nocivas chamadas antíxenos. Exemplos de antíxenos inclúen bacterias, virus, toxinas, células cancerosas e sangue ou tecidos alleos doutra persoa ou especie.

Cando o sistema inmunitario detecta un antíxeno, responde producindo proteínas chamadas anticorpos que destrúen as substancias nocivas. A resposta do sistema inmunitario tamén implica un proceso chamado fagocitose. Durante este proceso, certos glóbulos brancos tragan e destrúen bacterias e outras substancias estrañas. As proteínas chamadas complemento axudan a este proceso.

Os trastornos da inmunodeficiencia poden afectar calquera parte do sistema inmunitario. Na maioría das veces, estas condicións prodúcense cando os glóbulos brancos especiais chamados linfocitos T ou B (ou ambos) non funcionan normalmente ou o corpo non produce suficientes anticorpos.

Os trastornos da inmunodeficiencia herdada que afectan ás células B inclúen:

• Hipogammaglobulinemia, que normalmente leva a infeccións respiratorias e gastrointestinais
• A agamaglobulinemia, que resulta en infeccións severas nos primeiros anos da vida, é a miúdo mortal

Os trastornos de inmunodeficiencia herdados que afectan ás células T poden causar infeccións repetidas por Candida (fermento). A inmunodeficiencia combinada herdada afecta tanto ás células T como ás células B. Pode ser mortal no primeiro ano de vida se non se trata cedo.

Dise que as persoas están inmunodeprimidas cando teñen un trastorno de inmunodeficiencia debido a medicamentos que debilitan o sistema inmunitario (como os corticoides). A inmunosupresión tamén é un efecto secundario común da quimioterapia que se administra para tratar o cancro.

A inmunodeficiencia adquirida pode ser unha complicación de enfermidades como o VIH / SIDA e a desnutrición (especialmente se a persoa non come suficiente proteína). Moitos cancros tamén poden causar inmunodeficiencia.

As persoas ás que se lles eliminou o bazo teñen unha inmunodeficiencia adquirida e corren un maior risco de infección por certas bacterias que o bazo normalmente axudaría a combater. As persoas con diabetes tamén corren un maior risco de sufrir certas infeccións.

A medida que envellece, o sistema inmunitario faise menos eficaz. Os tecidos do sistema inmunitario (especialmente o tecido linfoide como o timo) encóllense e cae o número e a actividade dos glóbulos brancos.

As seguintes condicións e enfermidades poden provocar un trastorno de inmunodeficiencia:

• Ataxia-telangiectasia
• Complementar deficiencias
• Síndrome de DiGeorge
• Hipogamaglobulinemia
• Síndrome de Job
• Defectos de adhesión de leucocitos
• Agamaglobulinemia
• Síndrome de Wiskott-Aldrich

O seu médico pode pensar que ten un trastorno de inmunodeficiencia se ten:

• Infeccións que seguen volvendo ou non desaparecen
• Infección grave por bacterias ou outros xermes que non adoitan causar infección grave

Outros signos inclúen:

• Mala resposta ao tratamento de infeccións
• Recuperación atrasada ou incompleta da enfermidade
• Certos tipos de cancro (como o sarcoma de Kaposi ou o linfoma non Hodgkin)
• Certas infeccións (incluídas algunhas formas de pneumonía ou infeccións repetidas por lévedos)

Os síntomas dependen do trastorno. Por exemplo, é probable que aqueles con niveis diminuídos de IgA combinados con niveis baixos de certas subclases de IgG teñan problemas nos pulmóns, seos, orellas, gorxa e tracto dixestivo.

As probas empregadas para diagnosticar un trastorno de inmunodeficiencia poden incluír:

• Complementar os niveis no sangue ou outras probas para medir substancias liberadas polo sistema inmunitario
• Proba do VIH
• Niveis de inmunoglobulina no sangue
• Electroforese proteica (sangue ou ouriños)
• Reconto de linfocitos T (derivado do timo)
• Reconto de glóbulos brancos

O obxectivo do tratamento é previr infeccións e tratar calquera enfermidade e infección que se desenvolvan.

Se ten un sistema inmunitario debilitado, debe evitar o contacto con persoas que teñen infeccións ou trastornos contaxiosos. É posible que teña que evitar ás persoas que foron vacinadas con vacinas contra o virus vivo nas últimas 2 semanas.

Se desenvolves unha infección, o teu provedor tratarache de forma agresiva. Isto pode implicar o uso a longo prazo de antibióticos ou antimicóticos para evitar que as infeccións volvan.

O interferón úsase para tratar infeccións virais e algúns tipos de cancro. É un medicamento que fai que o sistema inmune funcione mellor.

As persoas con VIH / SIDA poden tomar combinacións de medicamentos para reducir a cantidade de VIH nos seus sistemas inmunes e mellorar a súa inmunidade.

As persoas ás que se lles planifique a eliminación do bazo deberían vacinarse 2 semanas antes da cirurxía contra bacterias como Pneumonía por estreptococo e Haemophilus influenzae. As persoas que non foron vacinadas previamente ou non teñen inmunidade coñecida tamén deberían recibir as vacinas MMR e a varicela. Ademais, tamén se recomenda que a xente reciba a serie de vacinas DTaP ou un disparo de refuerzo segundo sexa necesario.

Os transplantes de medula ósea poden usarse para tratar certas condicións de inmunodeficiencia.

Ás veces pódese recomendar a inmunidade pasiva (recibir anticorpos producidos por outra persoa ou animal) para evitar enfermidades despois de que estivese exposto a certas bacterias ou virus.

As persoas con niveis baixos ou ausentes de certas inmunoglobulinas poden ser axudadas con inmunoglobulina intravenosa (IVIG), administrada a través dunha vea.

Algúns trastornos da inmunodeficiencia son leves e ocasionan enfermidades de cando en vez. Outros son graves e poden ser mortais. A inmunosupresión causada por medicamentos a miúdo desaparece unha vez que se suspende o medicamento.

As complicacións dos trastornos da inmunodeficiencia poden incluír:

• Enfermidade frecuente ou en curso
• Aumento do risco de certos cancros ou tumores
• Aumento do risco de infección

Chame ao seu provedor de inmediato se está a tomar quimioterapia ou corticoides e desenvolve:

• Unha febre de 100,5 ° F (38 ° C) ou máis
• Unha tose con falta de aire
• Dor de estómago
• Outros novos síntomas

Vai á sala de emerxencias ou chama ao teu número de emerxencia local (como o 911) se tes febre dura no pescozo e dor de cabeza.

Póñase en contacto co seu provedor se ten infeccións por léveda repetidas ou tordo oral.

Non hai ningún xeito coñecido de previr trastornos de inmunodeficiencia herdados. Se ten antecedentes familiares de trastornos de inmunodeficiencia, pode querer buscar consello xenético.

Practicar relacións sexuais máis seguras e evitar o intercambio de fluídos corporais pode axudar a previr o VIH / SIDA. Pregúntelle ao seu provedor se un medicamento chamado Truvada é o adecuado para previr a infección polo VIH.

Unha boa nutrición pode evitar a inmunodeficiencia adquirida causada pola desnutrición.

Inmunosupresión; Inmunodeprimido - inmunodeficiencia; Inmunodeprimido - inmunodeficiencia; Hipogammaglobulinemia - inmunodeficiencia; Agammaglobulinemia - inmunodeficiencia

• Anticorpos

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Inmunodeficiencias conxénitas e adquiridas. En: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, eds. Inmunoloxía celular e molecular. 9a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 21.

Bonanni P, Grazzini M, Niccolai G, et al. Vacinacións recomendadas para pacientes adultos asplénicos e hiposplénicos. Hum Vaccin Immunother. 2017; 13 (2): 359-368. PMID: 27929751 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27929751/.

Cunningham-Rundles C. Enfermidades primarias de inmunodeficiencia. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 236.