Parálise supranuclear progresiva

A parálise supranuclear progresiva (PSP) é un trastorno do movemento que se produce por danos a certas células nerviosas do cerebro.

A PSP é unha enfermidade que causa síntomas similares aos da enfermidade de Parkinson.

Implica danos en moitas células do cerebro. Moitas áreas están afectadas, incluída a parte do tronco cerebral onde se atopan as células que controlan o movemento dos ollos. A área do cerebro que controla a estabilidade cando camiña tamén se ve afectada. Os lóbulos frontais do cerebro tamén se ven afectados, provocando cambios de personalidade.

Descoñécese a causa do dano ás células cerebrais. A PSP empeora co paso do tempo.

As persoas con PSP teñen depósitos nos tecidos cerebrais que se parecen aos atopados en persoas con enfermidade de Alzheimer. Hai unha perda de tecido na maioría das áreas do cerebro e nalgunhas partes da medula espiñal.

O trastorno é máis frecuente en persoas maiores de 60 anos, e é algo máis frecuente en homes.

Os síntomas poden incluír calquera dos seguintes:

• Perda de equilibrio, caídas repetidas
• Lanzándose cara adiante cando se move ou camiña rápido
• Chocar con obxectos ou persoas
• Cambios nas expresións da cara
• Cara profundamente forrada
• Problemas oculares e de visión como pupilas de diferentes tamaños, dificultade para mover os ollos (oftalmoplexia supranuclear), falta de control sobre os ollos, problemas para manter os ollos abertos
• Dificultade para tragar
• Tremores, sacudidas ou espasmos na mandíbula ou na cara
• Demencia de leve a moderada
• Cambios de personalidade
• Movementos lentos ou ríxidos
• Dificultades de fala, como o baixo volume de voz, non poden dicir palabras con claridade, fala lenta
• Rixidez e movemento ríxido no pescozo, medio corpo, brazos e pernas

Un exame do sistema nervioso (exame neurolóxico) pode mostrar:

• Demencia que empeora
• Dificultade para camiñar
• Movementos limitados dos ollos, especialmente os movementos cara arriba e abaixo
• Visión normal, audición, sensación e control do movemento
• Movementos ríxidos e descoordinados como os da enfermidade de Parkinson

O médico pode facer as seguintes probas para descartar outras enfermidades:

• As imaxes de resonancia magnética (MRI) poden mostrar un encollemento do tronco cerebral (signo do colibrí)
• A exploración PET do cerebro mostrará cambios na parte frontal do cerebro

O obxectivo do tratamento é controlar os síntomas. Non se coñece unha cura para a PSP.

Pódense probar medicamentos como a levodopa. Estes medicamentos elevan o nivel dunha substancia química cerebral chamada dopamina. A dopamina está implicada no control do movemento. Os medicamentos poden reducir algúns síntomas, como membros ríxidos ou movementos lentos durante un tempo. Pero normalmente non son tan eficaces como para a enfermidade de Parkinson.

Moitas persoas con PSP necesitarán coidados e supervisión continuos ao perder as funcións cerebrais.

O tratamento ás veces pode reducir os síntomas durante un tempo, pero a enfermidade empeorará. A función cerebral diminuirá co paso do tempo. A morte ocorre normalmente en 5 a 7 anos.

Estanse estudando medicamentos máis novos para tratar esta enfermidade.

Entre as complicacións da PSP inclúense:

• Coágulo de sangue nas veas (trombose venosa profunda) debido a un movemento limitado
• Lesión por caída
• Falta de control sobre a visión
• Perda de funcións cerebrais co paso do tempo
• Pneumonía por problemas para tragar
• Mala nutrición (desnutrición)
• Efectos secundarios dos medicamentos

Chame ao seu provedor se adoita caer e se ten un pescozo / corpo ríxido e problemas de visión.

Chama tamén se se diagnosticou PSP a un ser querido e a enfermidade diminuíu tanto que xa non podes coidar da persoa na casa.

Demencia - distonía nucal; Síndrome de Richardson-Steele-Olszewski; Parálise: supranuclear progresista

• Sistema nervioso central e sistema nervioso periférico

Enfermidade de Jankovic J. Parkinson e outros trastornos do movemento. En: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neuroloxía en práctica clínica de Bradley. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 96.

Ling H. Abordaxe clínica da parálise supranuclear progresiva. Trastorno J Mov. 2016; 9 (1): 3-13. PMID: 26828211 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26828211/.

Páxina web do Instituto Nacional de Trastornos Neurolóxicos. Ficha técnica de parálise supranuclear progresiva. www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet. Actualizado o 17 de marzo de 2020. Consultado o 19 de agosto de 2020.