Síndrome antifosfolípido - APS

O síndrome antifosfolípido (APS) é un trastorno autoinmune que implica frecuentes coágulos de sangue (tromboses).Cando tes esta enfermidade, o sistema inmune do teu corpo produce proteínas anormais que atacan as células sanguíneas e o revestimento dos vasos sanguíneos. A presenza destes anticorpos pode causar problemas co fluxo sanguíneo e provocar coágulos perigosos nos vasos sanguíneos de todo o corpo.

Non se sabe a causa exacta do APS. Tanto certos cambios de xenes como outros factores (como unha infección) poden provocar o desenvolvemento do problema.

A miúdo atópase en persoas con outras enfermidades autoinmunes, como o lupus eritematoso sistémico (LES). A condición é máis frecuente nas mulleres que nos homes. A miúdo atópase en mulleres que teñen antecedentes de abortos repetidos.

Algunhas persoas levan os anticorpos mencionados anteriormente, pero non teñen APS. Algúns desencadenantes poden provocar un coágulo de sangue a estas persoas, incluíndo:

• Fumar
• Descanso prolongado na cama
• Embarazo
• Terapia hormonal ou pílulas anticonceptivas
• Cancro
• Enfermidade renal

Pode que non teña síntomas, aínda que teña os anticorpos. Os síntomas que poden ocorrer inclúen:

• Coágulos de sangue nas pernas, brazos ou pulmóns. Os coágulos poden estar nas veas ou nas arterias.
• Abortos recorrentes ou nacemento morto.
• Erupción, nalgunhas persoas.

En poucos casos, os coágulos aparecen repentinamente en moitas arterias durante un período de días. Isto chámase síndrome anti-fosfolípido catastrófico (CAPS). Pode provocar un derrame cerebral, así como coágulos nos riles, fígado e outros órganos de todo o corpo e gangrena nos membros.

As probas dos anticorpos anticoagulantes e antifosfolípidos do lupus pódense facer cando:

• Prodúcese un coágulo de sangue inesperado, como en mozos ou sen outros factores de risco para o coágulo de sangue.
• Unha muller ten antecedentes de perdas de embarazo repetidas.

As probas anticoagulantes do lupus son probas de coagulación do sangue. Os anticorpos antifosfolípidos (aPL) fan que a proba sexa anormal no laboratorio.

Os tipos de probas de coagulación poden incluír:

• Tempo de tromboplastina parcial activado (aPTT)
• Tempo do veleno de Russell Viper
• Proba de inhibición da tromboplastina

Tamén se farán probas de anticorpos antifosfolípidos (aPL). Inclúen:

• Probas de anticorpos anticardiolipina
• Anticorpos contra a beta-2-glipoproteína I (Beta2-GPI)

O seu profesional sanitario diagnosticará a síndrome de anticorpos antifosfolípidos (APS) se ten unha proba positiva de APL ou o anticoagulante do lupus e un ou máis dos seguintes eventos:

• Un coágulo de sangue
• Abortos repetidos

As probas positivas deben confirmarse despois de 12 semanas. Se tes unha proba positiva sen outras características da enfermidade, non terás o diagnóstico de APS.

O tratamento contra a APS está dirixido a evitar complicacións da formación de novos coágulos de sangue ou a formación de coágulos existentes. Deberá tomar algunha forma de medicamento contra o sangue. Se tamén ten unha enfermidade autoinmune, como o lupus, tamén deberá manter esa condición baixo control.

O tratamento exacto dependerá da gravidade da súa condición e das complicacións que está a causar.

SÍNDROME DE ANTICORPO ANTIFOSFOLIPIDO (APS)

En xeral, necesitarás un tratamento cun diluente de sangue por moito tempo se tes APS. O tratamento inicial pode ser a heparina. Estes medicamentos son administrados por inxección.

Na maioría dos casos, comeza a warfarina (Coumadin), que se administra por vía oral. É necesario controlar con frecuencia o nivel de anticoagulación. Isto faise máis a miúdo usando a proba INR.

Se tes APS e quedas embarazada, terás que ser seguido de preto por un provedor experto nesta condición. Non tomará warfarina durante o embarazo, senón que recibirá vacunas con heparina.

Se tes LES e APS, o teu provedor tamén che recomendará que tomes hidroxicloroquina.

Actualmente, non se recomenda outro tipo de medicamentos para diluír o sangue.

SÍNDROME ANTIFOSFOLIPIDO CATASTROFICO (MAIÚSCULAS)

O tratamento para CAPS que implica unha combinación de terapia anticoagulante, altas doses de corticoides e intercambio de plasma foi eficaz na maioría das persoas. Ás veces tamén se usa IVIG, rituximab ou eculizumab para casos graves.

PROBA POSITIVA PARA LUPUS ANTICOAGULANTE OU APL

Non necesitará tratamento se non ten síntomas, perda de embarazo ou se nunca tivo un coágulo de sangue.

Tome as seguintes medidas para evitar que se formen coágulos de sangue:

• Evite a maioría das pílulas anticonceptivas ou tratamentos hormonais para a menopausa (mulleres).
• NON fumes nin uses outros produtos do tabaco.
• Levántate e móvete durante longos voos de avión ou noutros momentos nos que teñas que sentarte ou deitarte durante longos períodos.
• Mova os nocellos cara arriba e abaixo cando non podes moverse.

Recibiráselle medicamentos para diluír o sangue (como a heparina e a warfarina) para axudar a previr os coágulos de sangue:

• Despois da cirurxía
• Despois dunha fractura ósea
• Con cancro activo
• Cando precisa sentarse ou deitarse durante longos períodos de tempo, como durante unha estancia hospitalaria ou recuperarse na casa

Tamén pode ter que tomar diluentes de sangue durante 3 a 4 semanas despois da cirurxía para reducir o risco de coágulos de sangue.

Sen tratamento, as persoas con APS terán coagulación repetida. Na maioría das veces, o resultado é bo cun tratamento axeitado, que inclúe terapia anticoagulante a longo prazo. Algunhas persoas poden ter coágulos de sangue difíciles de controlar a pesar dos tratamentos. Isto pode levar a CAPS, que pode poñer en risco a vida.

Chame ao seu provedor se nota síntomas de coágulo de sangue, como:

• Inchazo ou vermelhidão na perna
• Falta de aire
• Dor, adormecemento e cor da pel pálida nun brazo ou nunha perna

Tamén fale co seu provedor se perdeu o embarazo repetidamente (aborto espontáneo).

Anticorpos anticardiolipina; Síndrome de Hughes

• Erupción cutánea do lupus eritematoso sistémico na cara
• Coágulos de sangue

Amigo M-C, Khamashta MA. Síndrome antifosfolípido: patoxénese, diagnóstico e manexo. En: Hochberg MC, Gravallese EM, Silman AJ, Smolen JS, Weinblatt ME, Weisman MH, eds. Reumatoloxía. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: capítulo 148.

Cervera R, Rodríguez-Pintó I, Colafrancesco S, et al. Informe do 14º Congreso Internacional de Anticorpos Antifosfolípidos sobre o síndrome antifosfolípido catastrófico. Autoinmun Rev. 2014; 13 (7): 699-707. PMID: 24657970 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/24657970.

Dufrost V, Risse J, Wahl D, Zuily S. Uso directo de anticoagulantes orais na síndrome de antifosfolípidos: son estes medicamentos unha alternativa eficaz e segura á warfarina? Unha revisión sistemática da literatura: resposta ao comentario. Rep. Reumatol Curr. 2017; 19 (8): 52. PMID: 28741234 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28741234.

Erkan D, Salmon JE, Lockshin MD. Síndrome antifosfolípido. En: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Libro de texto de reumatoloxía de Kelley e Firestein. 10a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: cap 82.

Sitio web do Instituto Nacional do Corazón, o Pulmón e o Sangue. Síndrome de anticorpos antifosfolípidos. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/antiphospholipid-antibody-sindrome. Consultado o 5 de xuño de 2019.