Hemofilia

A hemofilia refírese a un grupo de trastornos sanguíneos nos que a coagulación do sangue leva moito tempo.

Hai dúas formas de hemofilia:

• Hemofilia A (deficiencia clásica de hemofilia ou factor VIII)
• Hemofilia B (enfermidade do Nadal ou deficiencia de factor IX)

Cando sangras, no corpo prodúcense unha serie de reaccións que axudan á formación de coágulos de sangue. Este proceso chámase fervenza de coagulación. Implica proteínas especiais chamadas coagulación ou factores de coagulación. É posible que teñas maiores posibilidades de exceso de sangrado se faltan un ou máis destes factores ou non funcionan como deberían.

A hemofilia é causada pola falta de factor de coagulación VIII ou IX no sangue. Na maioría dos casos, a hemofilia transmítese a través das familias (herdadas). A maioría das veces pásase a nenos varóns.

O principal síntoma da hemofilia é o sangrado. É posible que non se detecten casos leves ata máis tarde na vida, despois dun sangrado excesivo tras unha cirurxía ou unha lesión.

Nos peores casos, o sangrado prodúcese sen motivo. O sangrado interno pode producirse en calquera lugar e o sangrado nas articulacións é común.

Na maioría das veces, a hemofilia diagnostícase despois de que unha persoa teña un episodio de sangrado anormal. Tamén se pode diagnosticar mediante unha análise de sangue para detectar o problema, se outros membros da familia teñen a enfermidade.

O tratamento máis común é substituír o factor de coagulación que falta no sangue por unha vea (infusións intravenosas).

Debe ter especial coidado durante a cirurxía se ten este trastorno de hemorraxia. Entón, asegúrese de dicirlle ao seu cirurxián que ten este trastorno.

Tamén é moi importante compartir información sobre o seu trastorno con parentes sanguíneos, xa que tamén poden verse afectados.

Unirse a un grupo de apoio onde os membros comparten problemas comúns pode aliviar o estrés dunha enfermidade (crónica) a longo prazo.

A maioría das persoas con hemofilia son capaces de facer actividades normais. Pero algunhas persoas teñen hemorraxias nas articulacións, o que pode limitar a súa actividade.

Un pequeno número de persoas con hemofilia pode morrer de sangrado grave.

Hemofilia A; Hemofilia clásica; Deficiencia de factor VIII; Hemofilia B; Enfermidade do Nadal; Deficiencia de factor IX; Trastorno de hemorraxia - hemofilia

• Coágulos de sangue

Carcao M, Moorehead P, Lillicrap D. Hemophilia A e B. En: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Eds. Hematoloxía: principios básicos e práctica. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 135.

Salón JE. Hemostase e coagulación sanguínea. En: Hall JE, ed. Libro de texto de fisioloxía médica de Guyton e Hall. 13a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 37.

Ragni MV. Trastornos hemorráxicos: deficiencias do factor de coagulación. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 174.