Vasculite necrotizante

A vasculite necrotizante é un grupo de trastornos que implican inflamación das paredes dos vasos sanguíneos. O tamaño dos vasos sanguíneos afectados axuda a determinar os nomes destas condicións e como o trastorno causa a enfermidade.

A vasculite necrotizante pode ser a condición principal como a poliarterite nodosa ou a granulomatosis con polianxite (anteriormente chamada granulomatosis de Wegener). Noutros casos, a vasculite pode ocorrer como parte doutro trastorno, como o lupus eritematoso sistémico ou a hepatite C.

Descoñécese a causa da inflamación. É probable que estea relacionado con factores autoinmunes. A parede do vaso sanguíneo pode cicatrizarse e engrosarse ou morrer (converterse en necrótica). O vaso sanguíneo pode pecharse, interrompendo o fluxo sanguíneo aos tecidos que subministra. A falta de fluxo sanguíneo provocará a morte dos tecidos. Ás veces, o vaso sanguíneo pode romper e sangrar (rotura).

A vasculite necrotizante pode afectar aos vasos sanguíneos de calquera parte do corpo. Polo tanto, pode causar problemas na pel, cerebro, pulmóns, intestinos, ril, cerebro, articulacións ou calquera outro órgano.

Febre, calafríos, fatiga, artrite ou perda de peso poden ser os únicos síntomas ao principio. Non obstante, os síntomas poden estar en case calquera parte do corpo.

Pel:

• Solavancos de cor vermella ou púrpura nas pernas, nas mans ou noutras partes do corpo
• Cor azulada nos dedos dos dedos dos pés
• Signos de morte nos tecidos por falta de osíxeno como dor, vermelhidão e úlceras que non curan

Músculos e articulacións:

• Dor nas articulacións
• Dor nas pernas
• Debilidade muscular

Cerebro e sistema nervioso:

• Dor, adormecemento, hormigueo nun brazo, perna ou outra área corporal
• Debilidade dun brazo, perna ou outra área corporal
• Alumnos de diferentes tamaños
• Pálpebra caída
• Dificultade de deglutición
• Discapacidade da fala
• Dificultade de movemento

Pulmóns e vías respiratorias:

• Tose
• Falta de aire
• Conxestión e dor nos seos
• Tose de sangue ou sangrado do nariz

Outros síntomas inclúen:

• Dor abdominal
• Sangue na orina ou nas feces
• Ronquera ou cambio de voz
• Dor no peito por danos nas arterias que subministran o corazón (arterias coronarias)

O profesional sanitario fará un exame físico completo. Un exame do sistema nervioso (neurolóxico) pode mostrar signos de dano nervioso.

As probas que se poden facer inclúen:

• Hemograma completo, panel de química completo e análise de ouriños
• Radiografía de tórax
• Proba de proteína C reactiva
• Velocidade de sedimentación
• Análise de sangue de hepatite
• Análise de sangue para detectar anticorpos contra neutrófilos (anticorpos ANCA) ou antíxenos nucleares (ANA)
• Análise de sangue de crioglobulinas
• Análise de sangue para os niveis do complemento
  
• Estudos de imaxe como anxiograma, ultrasóns, tomografía computarizada (TC) ou resonancia magnética (RM)
• Biopsia da pel, músculo, tecido de órganos ou nervio

Os corticosteroides danse na maioría dos casos. A dose dependerá do mal que sexa.

Outros medicamentos que suprimen o sistema inmunitario poden reducir a inflamación dos vasos sanguíneos. Estes inclúen azatioprina, metotrexato e micofenolato. Estes medicamentos úsanse a miúdo xunto con corticoides. Esta combinación permite controlar a enfermidade cunha dose máis baixa de corticoides.

Para enfermidades graves, a ciclofosfamida (Cytoxan) leva moitos anos empregándose. Non obstante, o rituximab (Rituxan) é igualmente eficaz e é menos tóxico.

Recentemente, o tocilizumab (Actemra) demostrou ser eficaz para a arterite de células xigantes polo que se pode reducir a dose de corticoides.

A vasculite necrotizante pode ser unha enfermidade grave e potencialmente mortal. O resultado depende da localización da vasculite e da gravidade do dano nos tecidos. A enfermidade e os medicamentos poden producir complicacións. A maioría das formas de vasculite necrotizante requiren un seguimento e tratamento a longo prazo.

As complicacións poden incluír:

• Danos permanentes na estrutura ou función da zona afectada
• Infeccións secundarias de tecidos necróticos
• Efectos secundarios dos medicamentos empregados

Chame ao seu provedor se ten síntomas de vasculite necrosante.

Os síntomas de emerxencia inclúen:

• Problemas en máis dunha parte do corpo como ictus, artrite, erupción cutánea grave, dor abdominal ou tose de sangue
• Cambios no tamaño das pupilas
• Perda da función dun brazo, perna ou outra parte do corpo
• Problemas de fala
• Dificultade de deglutición
• Debilidade
• Dor abdominal intensa
  

Non hai ningún xeito coñecido de previr este trastorno.

• Sistema circulatorio

Jennette JC, Falk RJ. Vasculite renal e sistémica. En: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefroloxía clínica completa. 6a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 25.

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculite. En: McPherson RA, Pincus MR, eds. Diagnóstico e manexo clínico de Henry por métodos de laboratorio. 23a ed. St Louis, MO: Elsevier; 2017: cap 53.

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, et al. Tendencias en resultados a longo prazo en pacientes con vasculite asociada a anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos con enfermidade renal. Artrite reumatol. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Eficacia dos réximes de indución de remisión para vasculite asociada a ANCA. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Proba de tocilizumab na arterite de células xigantes. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.