Enfermidade da membrana basal anti-glomerular

As enfermidades da membrana basal anti-glomerular (enfermidades anti-GBM) son un trastorno raro que pode implicar un empeoramento rápido da insuficiencia renal e enfermidades pulmonares.

Algunhas formas da enfermidade implican só o pulmón ou o ril. A enfermidade anti-GBM adoitaba coñecerse como síndrome de Goodpasture.

A enfermidade anti-GBM é un trastorno autoinmune. Ocorre cando o sistema inmunitario ataca e destrúe por erro o tecido corporal saudable. As persoas con esta síndrome desenvolven substancias que atacan unha proteína chamada coláxeno nos pequenos sacos de aire dos pulmóns e as unidades filtrantes (glomérulos) dos riles.

Estas substancias chámanse anticorpos antiglomerulares da membrana basal. A membrana basal glomerular é unha parte dos riles que axuda a filtrar os residuos e os fluídos extra do sangue. Os anticorpos antiglomerulares da membrana basal son anticorpos contra esta membrana. Poden danar a membrana basal, o que pode provocar danos nos riles.

Ás veces, este trastorno desencadéase por unha infección respiratoria vírica ou por respiración de disolventes de hidrocarburos. Nestes casos, o sistema inmunitario pode atacar órganos ou tecidos porque os confunde con estes virus ou produtos químicos alleos.

A resposta defectuosa do sistema inmunitario provoca hemorraxias nos sacos aéreos dos pulmóns e inflamación nas unidades filtrantes do ril.

Os síntomas poden aparecer moi lentamente ao longo de meses ou incluso anos, pero a miúdo desenvólvense moi rapidamente ao longo de días a semanas.

A perda de apetito, fatiga e debilidade son síntomas iniciais comúns.

Os síntomas pulmonares poden incluír:

• Toser sangue
• Tose seca
• Falta de aire

Os riles e outros síntomas inclúen:

• Ouriños sanguentos
• Sensación de queimadura ao orinar
• Náuseas e vómitos
• Pel pálida
• Inchazo (edema) en calquera área do corpo, especialmente nas pernas

Un exame físico pode revelar signos de presión arterial alta e sobrecarga de líquidos. O médico pode escoitar sons anormais de corazón e pulmón cando escoita o peito cun estetoscopio.

Os resultados da análise de ouriños adoitan ser anormais e mostran sangue e proteínas na urina. Pódense ver glóbulos vermellos anormais.

Tamén se poden facer as seguintes probas:

• Proba de membrana basal antiglomerular
• Gas sanguíneo arterial
• BUN
• Radiografía de tórax
• Creatinina (soro)
• Biopsia pulmonar
• Biopsia renal

O obxectivo principal é eliminar os anticorpos nocivos do sangue. O tratamento pode incluír:

• A plasmaférese, que elimina anticorpos nocivos para axudar a reducir a inflamación nos riles e nos pulmóns.
• Medicamentos corticosteroides (como a prednisona) e outros medicamentos, que suprimen ou calman o sistema inmunitario.
• Medicamentos como os inhibidores do enzima convertedor de anxiotensina (ECA) e os bloqueadores dos receptores de anxiotensina (ARB), que axudan a controlar a presión arterial.
• Diálise, que se pode facer se a insuficiencia renal xa non se pode tratar.
• Un transplante de ril, que se pode facer cando os riles xa non funcionan.

Pódeselle dicir que limite a inxestión de sal e líquidos para controlar o inchazo. Nalgúns casos pódese recomendar unha dieta proteica de baixa a moderada.

Estes recursos poden proporcionar máis información sobre a enfermidade anti-GBM:

• Instituto Nacional de Diabetes e Enfermidades Dixestivas e Renais - www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/glomerular-diseases/anti-gbm-goodpastures-disease
• Fundación Nacional do Ril - www.kidney.org/atoz/content/goodpasture
• Organización Nacional para Trastornos Raros - rarediseases.org/rare-diseases/goodpasture-syndrome

É moi importante un diagnóstico precoz. A perspectiva é moito peor se os riles xa están gravemente danados cando comeza o tratamento. O dano pulmonar pode variar de leve a grave.

Moitas persoas necesitarán diálise ou un transplante de ril.

Non tratada, esta condición pode provocar calquera das seguintes situacións:

• Enfermidade renal crónica
• Enfermidade renal en fase final
• Insuficiencia pulmonar
• Glomerulonefrite de progreso rápido
• Hemorraxia pulmonar grave (hemorraxia pulmonar)

Chame a unha cita co seu provedor se produce menos orina ou ten algún outro síntoma da enfermidade anti-GBM.

Nunca cheiras cola ou sifón de gasolina coa boca, o que expón os pulmóns a disolventes de hidrocarburos e pode causar a enfermidade.

Síndrome de Goodpasture; Glomerulonefrite de progreso rápido con hemorraxia pulmonar; Síndrome renal pulmonar; Glomerulonefrite - hemorraxia pulmonar

• Abastecemento de sangue nos riles
• Glomérulo e nefrona

Collard HR, King TE, Schwarz MI. Hemorraxia alveolar e enfermidades infiltrativas raras. En: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al., Eds. Libro de texto de medicina respiratoria de Murray e Nadel. 6a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 67.

Phelps RG, Turner AN. Enfermidade da membrana basal anti-glomerular e enfermidade de Goodpasture. En: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefroloxía clínica completa. 6a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 24.

Radhakrishnan J, Appel GB, D'Agati VD. Enfermidade glomerular secundaria. En: Yu ASL, Chertow GM, Luyckx VA, Marsden PA, Skorecki K, Taal MW, eds. Brenner e o reitor O ril. XI edición. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 32.