Enfermidade pulmonar intersticial

A enfermidade pulmonar intersticial (ILD) é un grupo de trastornos pulmonares nos que os tecidos pulmonares se inflaman e despois danan.

Os pulmóns conteñen pequenos sacos de aire (alvéolos), que é onde se absorbe o osíxeno. Estes sacos aéreos se expanden con cada respiración.

O tecido ao redor destes sacos de aire chámase intersticio. En persoas con enfermidade pulmonar intersticial, este tecido vólvese ríxido ou cicatrizado e os sacos aéreos non son capaces de expandirse tanto. Como resultado, non pode chegar ao corpo tanto osíxeno.

A ILD pode producirse sen unha causa coñecida. Isto chámase ILD idiopático. A fibrosis pulmonar idiopática (FPI) é a enfermidade máis común deste tipo.

Tamén hai decenas de causas coñecidas de ILD, incluíndo:

• Enfermidades autoinmunes (nas que o sistema inmunitario ataca o corpo) como lupus, artrite reumatoide, sarcoidosis e esclerodermia.
• Inflamación pulmonar debida á respiración dunha substancia estraña como certos tipos de po, fungos ou mofo (pneumonite por hipersensibilidade).
• Medicamentos (como nitrofurantoína, sulfonamidas, bleomicina, amiodarona, metotrexato, ouro, infliximab, etanercept e outros medicamentos de quimioterapia).
• Tratamento da radiación no peito.
• Traballar con ou arredor de amianto, po de carbón, algodón e po de sílice (chamada enfermidade profesional dos pulmóns).

O tabaquismo pode aumentar o risco de desenvolver algunhas formas de ILD e pode facer que a enfermidade sexa máis grave.

A falta de aire é un síntoma principal da ILD. Pode respirar máis rápido ou ter que respirar profundamente:

• Ao principio, a falta de aire pode non ser grave e só se nota co exercicio, subindo escaleiras e outras actividades.
• Co paso do tempo, pode ocorrer cunha actividade menos extenuante como bañarse ou vestirse e a medida que a enfermidade empeora, incluso con comer ou falar.

A maioría das persoas con esta enfermidade tamén teñen tose seca. Unha tose seca significa que non tos ningún moco nin esputo.

Co paso do tempo, a perda de peso, a fatiga e a dor muscular e articular tamén están presentes.

As persoas con ILD máis avanzada poden ter:

• Ampliación e curvatura anormais da base das uñas (paliza).
• Cor azul dos beizos, da pel ou das uñas debido a baixos niveis de osíxeno no sangue (cianose).
• Síntomas doutras enfermidades como artrite ou problemas para tragar (esclerodermia), asociados a ILD.

O profesional sanitario realizará un exame físico. Ao escoitar o peito cun estetoscopio pódense escoitar sons de respiración secos e crepitantes.

Pódense facer as seguintes probas:

• Análises de sangue para comprobar se hai enfermidades autoinmunes
• Broncoscopia con ou sen biopsia
• Radiografía de tórax
• TAC de alta resolución (TCAC) do peito
• Resonancia magnética no peito
• Ecocardiograma
• Biopsia pulmonar aberta
• Medición do nivel de osíxeno no sangue en repouso ou cando está activo
• Gases sanguíneos
• Probas de función pulmonar
• Proba de seis minutos a pé (comproba ata onde podes camiñar en 6 minutos e cantas veces necesitas parar para recuperar o alento)

As persoas que están moi expostas a causas coñecidas de enfermidades pulmonares no lugar de traballo adoitan ser examinadas de forma rutinaria para detectar enfermidades pulmonares. Estes traballos inclúen a minería de carbón, o chorro de area e o traballo nun barco.

O tratamento depende da causa e da duración da enfermidade. Os medicamentos que suprimen o sistema inmunitario e reducen o inchazo nos pulmóns prescríbense se unha enfermidade autoinmune está causando o problema.Para algunhas persoas que teñen IPF, a pirfenidona e o nintedanib son dous medicamentos que se poden usar para retardar a enfermidade. Se non existe un tratamento específico para a enfermidade, o obxectivo é facelo máis cómodo e apoiar a función pulmonar:

• Se fuma, pregúntelle ao seu provedor sobre como deixar de fumar.
• As persoas con niveis baixos de osíxeno no sangue recibirán terapia de osíxeno no seu fogar. Un terapeuta respiratorio axudarache a configurar o osíxeno. As familias necesitan aprender a seguridade e almacenamento adecuado de osíxeno.

A rehabilitación pulmonar pode proporcionar apoio e axudarche a aprender:

• Diferentes métodos de respiración
• Como configurar a túa casa para aforrar enerxía
• Como comer suficientes calorías e nutrientes
• Como manterse activo e forte

Algunhas persoas con ILD avanzada poden necesitar un transplante de pulmón.

Pode aliviar o estrés da enfermidade uníndose a un grupo de apoio. Compartir con outras persoas que teñen experiencias e problemas comúns pode axudarche a non sentirte só.

A posibilidade de recuperarse ou empeorar a ILD depende da causa e da gravidade da enfermidade cando se diagnosticou por primeira vez.

Algunhas persoas con ILD desenvolven insuficiencia cardíaca e presión arterial alta nos vasos sanguíneos dos seus pulmóns.

A fibrosis pulmonar idiopática ten malas perspectivas.

Chame ao seu provedor se:

• A respiración faise cada vez máis dura, rápida ou superficial que antes
• Non pode respirar profundamente nin precisar inclinarse cara diante cando está sentado
• Estás a ter dores de cabeza con máis frecuencia
• Sénteste durmido ou confuso
• Tes febre
• Estás tosi moco escuro
• A punta dos dedos ou a pel arredor das uñas son azuis

Enfermidade pulmonar parenquimatosa difusa; Alveolite; Pneumonite pulmonar idiopática (IPP)

• Como respirar cando che falta o alento
• Enfermidade pulmonar intersticial - adultos - descarga
• Seguridade do osíxeno
• Viaxar con problemas respiratorios
• Usar osíxeno na casa

• Clubbing
• Pneumoconiose dos traballadores do carbón - etapa II
• Pneumoconiose dos traballadores do carbón - etapa II
• Pneumoconiose dos traballadores do carbón, complicada
• Aparello respiratorio

Corte TJ, Du Bois RM, Wells AU. Enfermidades do tecido conxuntivo. En: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al., Eds. Libro de texto de medicina respiratoria de Murray e Nadel. 6a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 65.

Raghu G, Martínez FJ. Enfermidade pulmonar intersticial. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 86.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Pneumonías intersticiais idiopáticas. En: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al., Eds. Libro de texto de medicina respiratoria de Murray e Nadel. 6a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 63.