Enfermidade venooclusiva pulmonar

A enfermidade venooclusiva pulmonar (PVOD) é unha enfermidade moi rara. Conduce a hipertensión arterial nas arterias pulmonares (hipertensión pulmonar).

Na maioría dos casos, descoñécese a causa do PVOD. A presión arterial alta prodúcese nas arterias pulmonares. Estas arterias pulmonares están conectadas directamente co lado dereito do corazón.

A enfermidade pode estar relacionada cunha infección viral. Pode ocorrer como complicación de certas enfermidades como o lupus ou o transplante de medula ósea.

O trastorno é máis común entre nenos e adultos novos. A medida que a enfermidade empeora, provoca:

• Veas pulmonares estreitas
• Hipertensión arterial pulmonar
• Conxestión e inchazo dos pulmóns

Os factores de risco posibles para PVOD inclúen:

• Historia familiar da enfermidade
• Fumar
• Exposición a substancias como tricloroetileno ou medicamentos de quimioterapia
• Esclerose sistémica (trastorno da pel autoinmune)

Os síntomas poden incluír calquera dos seguintes:

• Falta de aire
• Tose seca
• Fatiga polo esforzo
• Desmaio
• Toser sangue
• Dificultade para respirar mentres está deitado

O profesional sanitario examinaralle e preguntará sobre a súa historia clínica e os síntomas.

O exame pode revelar:

• Aumento da presión nas veas do pescozo
• Mancha dos dedos
• Coloración azulada da pel por falta de osíxeno (cianose)
• Inchazo nas pernas

É posible que o seu provedor escoite sons anormais do corazón cando escoita o peito e os pulmóns cun estetoscopio.

Pódense facer as seguintes probas:

• Gases sanguíneos arteriais
• Oximetría sanguínea
• Radiografía de tórax
• TC torácica
• Cateterismo cardíaco
• Probas de función pulmonar
• Ecocardiograma
• Biopsia pulmonar

Actualmente non hai ningún tratamento médico eficaz coñecido. Non obstante, os seguintes medicamentos poden ser útiles para algunhas persoas:

• Medicamentos que ensanchan os vasos sanguíneos (vasodilatadores)
• Medicamentos que controlan a resposta do sistema inmunitario (como azatioprina ou esteroides)

Pode ser necesario un transplante de pulmón.

O resultado adoita ser moi pobre en lactantes, cunha taxa de supervivencia de poucas semanas. A supervivencia nos adultos pode ser de meses a poucos anos.

As complicacións do PVOD poden incluír:

• Dificultade para respirar que empeora, incluso pola noite (apnea do sono)
• Hipertensión pulmonar
• Insuficiencia cardíaca cara dereita (cor pulmonale)

Chame ao seu provedor se ten síntomas deste trastorno.

Enfermidade vaso-oclusiva pulmonar

• Aparello respiratorio

Chin K, Channick RN. Hipertensión pulmonar. En: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al., Eds. Libro de texto de medicina respiratoria de Murray e Nadel. 6a ed.Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 58.

Churg A, Wright JL. Hipertensión pulmonar. En: Leslie KO, Wick MR, eds. Patoloxía pulmonar práctica: un enfoque diagnóstico. 3a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 12.

Mclaughlin VV, Humbert M. Hipertensión pulmonar. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Enfermidade cardíaca de Braunwald: un libro de texto de medicina cardiovascular. XI edición. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 85.