Fibrosis pulmonar idiopática

A fibrosis pulmonar idiopática (FPI) é unha cicatrización ou engrosamento dos pulmóns sen unha causa coñecida.

Os proveedores de coidados de saúde non saben o que causa a FPI ou por que algunhas persoas o desenvolven. Idiopático significa que non se sabe a causa. A enfermidade pode deberse a que os pulmóns responden a unha substancia ou lesión descoñecida. Os xenes poden xogar un papel no desenvolvemento de IPF. A enfermidade ocorre con máis frecuencia en persoas entre 60 e 70 anos. A FPI é máis común nos homes que nas mulleres.

Cando tes IPF, os teus pulmóns quedan marcados e endurecidos. Isto dificulta a respiración. Na maioría das persoas, a FPI empeora rapidamente ao longo de meses ou algúns anos. Noutros, IPF empeora ao longo dun tempo moito máis longo.

Os síntomas poden incluír calquera dos seguintes:

• Dor no peito (ás veces)
• Tose (normalmente seca)
• Non podo estar tan activo coma antes
• Falta de aire durante a actividade (este síntoma dura meses ou anos e co paso do tempo tamén pode ocorrer en repouso)
• Sensación de desmaio
• Perda de peso gradual

O provedor fará un exame físico e preguntará sobre a súa historia clínica. Preguntaráselle se estivo exposto a amianto ou outras toxinas e se foi fumador.

O exame físico pode comprobar que ten:

• Sons de respiración anormais chamados crepitantes
• Pel azulada (cianose) ao redor da boca ou as uñas debido ao baixo osíxeno (con enfermidade avanzada)
• Ampliación e curvatura das bases das uñas, chamada paliza (con enfermidade avanzada)

As probas que axudan a diagnosticar a FPI inclúen o seguinte:

• Broncoscopia
• TAC torácica de alta resolución (TCC)
• Radiografía de tórax
• Ecocardiograma
• Medidas do nivel de osíxeno no sangue (gases sanguíneos arteriais)
• Probas de función pulmonar
• Proba de 6 minutos a pé
• Probas de enfermidades autoinmunes como a artrite reumatoide, o lupus ou a esclerodermia
• Biopsia pulmonar pulmonar aberta (cirúrxica)

Non se coñece unha cura para a FPI.

O tratamento está dirixido a aliviar os síntomas e retardar a progresión da enfermidade:

• A pirfenidona (Esbriet) e o nintedanib (Ofev) son dous medicamentos que tratan a FPI. Poden axudar a retardar o dano pulmonar.
• As persoas con niveis baixos de osíxeno no sangue necesitarán apoio para osíxeno na casa.
• A rehabilitación pulmonar non curará a enfermidade, pero pode axudar ás persoas a facer exercicio con menos dificultades para respirar.

Facer cambios na casa e no estilo de vida pode axudar a controlar os síntomas respiratorios. Se vostede ou algún membro da familia fuma, agora é o momento de parar.

Pódese considerar un transplante de pulmón para algunhas persoas con FPI avanzada.

Pode aliviar o estrés da enfermidade uníndose a un grupo de apoio. Compartir con outras persoas que teñen experiencias e problemas comúns pode axudarche a non sentirte só.

Pódese atopar máis información e soporte para persoas con IPF e as súas familias en:

• Fundación de Fibrosis Pulmonar - www.pulmonaryfibrosis.org/life-with-pf/support-groups
• American Lung Association - www.lung.org/support-and-community/

O IPF pode mellorar ou manterse estable durante moito tempo con ou sen tratamento. A maioría da xente empeora, incluso con tratamento.

Cando os síntomas respiratorios se fan máis graves, vostede e o seu provedor deben discutir tratamentos que prolongan a vida, como o transplante de pulmón. Debate tamén sobre a planificación previa de coidados.

As complicacións do IPF poden incluír:

• Niveis anormalmente altos de glóbulos vermellos debido a baixos niveis de osíxeno no sangue
• Pulmón colapsado
• Presión arterial alta nas arterias dos pulmóns
• Insuficiencia respiratoria
• Cor pulmonale (insuficiencia cardíaca do lado dereito)
• Morte

Chame ao seu provedor de inmediato se ten algún dos seguintes:

• Respiración máis dura, rápida ou superficial (non podes respirar fondo)
• Inclinarse cara diante sentado para respirar cómodamente
• Frecuentes dores de cabeza
• Somnolencia ou confusión
• Febre
• Moco escuro cando toses
• As puntas dos dedos ou a pel azul arredor das uñas

Fibrosis pulmonar intersticial idiopática difusa; IPF; Fibrosis pulmonar; Alveolite fibrosante criptogénica; CFA; Alveolite fibrosa; Pneumonite intersticial habitual; UIP

• Usar osíxeno na casa

• Espirometría
• Clubbing
• Aparello respiratorio

Sitio web do Instituto Nacional do Corazón, o Pulmón e o Sangue. Fibrosis pulmonar idiopática. www.nhlbi.nih.gov/health-topics/idiopathic-pulmonary-fibrosis. Consultado o 13 de xaneiro de 2020.

Raghu G, Martínez FJ. Enfermidade pulmonar intersticial. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 86.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. Unha guía oficial de práctica clínica ATS / ERS / JRS / ALAT: tratamento da fibrosis pulmonar idiopática. Unha actualización da pauta de práctica clínica de 2011. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-e19. PMID: 26177183 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26177183/.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Pneumonías intersticiais idiopáticas. En: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al., Eds. Libro de texto de medicina respiratoria de Murray e Nadel. 6a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 63.

Silhan LL, Danoff SK. Terapia non farmacolóxica para a fibrosis pulmonar idiopática. En: Collard HR, Richeldi L, eds. Enfermidade pulmonar intersticial. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 5.