Que é a EM progresiva primaria?

Contido

• Outros tipos de EM
• Cal é o prognóstico para PPMS?
• PPMS vs. SPMS
• PPMS vs. RRMS
• Cales son os síntomas do PPMS?
• Que causa o PPMS?
• Como se diagnostica o PPMS?
• Como se trata o PPMS?
• Que cambios de estilo de vida axudan con PPMS?
• Modificadores PPMS
• Apoiar
• Outlook
• Para levar

A esclerose múltiple (EM) é un trastorno autoinmune crónico que afecta os nervios ópticos, a medula espiñal e o cerebro.

As persoas ás que se lles diagnostica unha EM teñen moitas veces experiencias moi diferentes. Isto é especialmente certo para os diagnosticados de esclerose múltiple progresiva primaria (SMPP), un dos tipos máis raros de EM.

PPMS é un tipo único de EM. Non implica tanta inflamación como as formas de EM que recaen.

Os principais síntomas do PPMS son causados ​​por danos nos nervios. Estes síntomas prodúcense porque os nervios non son capaces de enviar e recibir mensaxes correctamente.

Se ten PPMS, hai máis casos de discapacidade para camiñar que outros síntomas, en comparación con persoas que teñen outro tipo de EM.

O PPMS non é moi común. Afecta entre o 10 e o 15 por cento dos diagnosticados de EM. O PPMS progresa dende que notas os teus primeiros síntomas (primarios).

Algúns tipos de EM teñen períodos de recaídas e remisións agudas. Pero os síntomas do PPMS fanse notar lentamente pero de xeito constante co paso do tempo. As persoas con PPMS tamén poden ter recaídas.

O PPMS tamén fai que a función neurolóxica diminúa moito máis rápido que noutros tipos de EM. Pero a gravidade do PPMS e o rápido que se desenvolve depende de cada caso.

É posible que algunhas persoas teñan continuado o PPMS que se fai máis grave. Outros poden ter períodos constantes sen aparición de síntomas, ou incluso períodos de pequenas melloras.

As persoas ás que antes se lles diagnosticou unha EM con recaída progresiva (PRMS) agora considéranse progresivas primarias.

Outros tipos de EM

Os outros tipos de EM son:

• síndrome clínicamente illado (CEI)
• EM recidivante-remitente (RRMS)
• MS progresiva secundaria (SPMS)

Estes tipos, tamén chamados cursos, defínense por como afectan o teu corpo.

Cada tipo ten tratamentos diferentes con moitas terapias que se solapan. A gravidade dos seus síntomas e as perspectivas a longo prazo tamén variarán.

O CIS é un tipo de EM recentemente definido. A CEI ocorre cando ten un único período de síntomas neurolóxicos que dura polo menos 24 horas.

Cal é o prognóstico para PPMS?

O prognóstico de PPM é diferente para todos e imprevisible.

Os síntomas poden facerse máis notables co paso do tempo, especialmente a medida que envellece e comeza a perder certas funcións en órganos como a vexiga, os intestinos e os xenitais debido á idade e ao PPMS.

PPMS vs. SPMS

Aquí tes as principais diferenzas entre PPMS e SPMS:

• O SPMS a miúdo comeza como un diagnóstico de SMRR que se fai máis grave co paso do tempo sen remisións nin mellora dos síntomas.
• O SPMS é sempre a segunda etapa dun diagnóstico de EM, mentres que o RRMS é un diagnóstico inicial por si só.

PPMS vs. RRMS

Aquí están as principais diferenzas entre PPMS e RRMS:

• O SMRR é o tipo de EM máis común (aproximadamente o 85 por cento dos diagnósticos), mentres que o SMPP é un dos máis raros.
• O SMRR é dúas ou tres veces máis común nas mulleres que nos homes.
• Os episodios de novos síntomas son máis comúns no SMRR que no PPMS.
• Durante unha remisión no RRMS, é posible que non observe ningún síntoma ou poida que teña algúns síntomas que non sexan tan graves.
• Normalmente, aparecen máis lesións cerebrais nas resonancias magnéticas cerebrais con RRMS que coas PPMS se non se tratan.
• O RRMS tende a diagnosticarse moito antes da vida que o PPMS, ao redor dos anos 20 e 30, fronte aos anos 40 e 50 con PPMS.

Cales son os síntomas do PPMS?

O PPMS afecta a todos de xeito diferente.

Os primeiros síntomas comúns de PPMS inclúen debilidade nas pernas e problemas para camiñar. Estes síntomas adoitan facerse notar ao longo dun período de 2 anos.

Outros síntomas típicos da enfermidade inclúen:

• rixidez nas pernas
• problemas co equilibrio
• dor
• debilidade e cansazo
• problemas coa visión
• disfunción da vexiga ou do intestino
• depresión
• fatiga
• adormecemento e / ou hormigueo en distintas partes do corpo

Que causa o PPMS?

Non se coñece a causa exacta do PPMS e da EM en xeral.

A teoría máis común é que a EM comeza cando o seu sistema inmunitario comeza a atacar o seu sistema nervioso central. Isto resulta nunha perda de mielina, a cobertura protectora arredor dos nervios do sistema nervioso central.

Aínda que os médicos non cren que se poida herdar o PPMS, pode ter un compoñente xenético. Algúns cren que pode ser desencadeado por un virus ou por unha toxina no ambiente que, combinada cunha predisposición xenética, pode aumentar o risco de desenvolver EM.

Como se diagnostica o PPMS?

Traballa en estreita colaboración co teu médico para axudarche a diagnosticar cal dos catro tipos de EM pode ter.

Cada tipo de EM ten unha perspectiva diferente e necesidades de tratamento diferentes. Non hai ningunha proba específica que proporcione un diagnóstico PPMS.

Os médicos adoitan ter dificultades para diagnosticar a EMPP en comparación con outros tipos de EM e outras afeccións progresivas.

Isto débese a que hai que ter avanzado un problema neurolóxico durante 1 ou 2 anos para que alguén reciba un diagnóstico de PPMS firme.

Outras condicións con síntomas similares ao PPMS inclúen:

• unha enfermidade herdada que causa pernas ríxidas e débiles
• unha deficiencia de vitamina B-12 que causa síntomas similares
• Enfermidade de Lyme
• infeccións virais, como o virus da leucemia das células T tipo 1 (HTLV-1)
• formas de artrite, como a artrite espinal
• un tumor preto da medula espiñal

Para diagnosticar o PPMS, o seu médico pode:

• avalía os teus síntomas
• revisa a túa historia neurolóxica
• realiza un exame físico centrándose nos teus músculos e nervios
• realizar unha resonancia magnética do cerebro e da medula espiñal
• realizar unha punción lumbar para comprobar se hai signos de EM no líquido espinal
• realizar probas de potencia evocada (EP) para identificar o tipo específico de EM; As probas de EP estimulan as vías nerviosas sensoriais para determinar a actividade eléctrica do cerebro

Como se trata o PPMS?

O ocrelizumab (Ocrevus) é o único medicamento aprobado pola Food and Drug Administration (FDA) para tratar o PPMS. Axuda a limitar a dexeneración nerviosa.

Algúns medicamentos tratan síntomas específicos de PPMS, como:

• tensión muscular
• dor
• fatiga
• problemas de vexiga e intestinos.

Hai moitas terapias modificadoras de enfermidades (DMT) e esteroides aprobados pola FDA para formas recurrentes de EM.

Estes DMT non tratan especificamente os PPMS.

Estanse a desenvolver varios tratamentos novos para o PPMS para axudar a reducir a inflamación que ataca especificamente os teus nervios.

Algúns destes tamén axudan a tratar danos e reparar procesos que afectan os nervios. Estes tratamentos poden axudar a restaurar a mielina ao redor dos nervios danados polo PPMS.

Un tratamento, o ibudilast, leva máis de 20 anos empregándose en Xapón para tratar o asma e pode ter algunha capacidade para tratar a inflamación no PPMS.

Outro tratamento chamado masitinib utilizouse para as alerxias dirixíndose aos mastocitos implicados en reaccións alérxicas e tamén é prometedor como tratamento do PPMS.

É importante ter en conta que estes dous tratamentos aínda son moi cedo no desenvolvemento e na investigación.

Que cambios de estilo de vida axudan con PPMS?

As persoas con PPMS poden aliviar os síntomas con exercicio e estiramento para:

• manterse o máis móbil posible
• limita o peso que gañas
• aumentar os niveis de enerxía

Aquí tes algunhas outras accións que podes levar a cabo para controlar os síntomas do PPMS e manter a túa calidade de vida:

• Coma unha dieta sa e nutritiva.
• Mantéñase nun horario de sono regular.
• Vaia á terapia física ou ocupacional, que pode ensinarlle estratexias para aumentar a mobilidade e controlar os síntomas.

Modificadores PPMS

Utilízanse catro modificadores para caracterizar PPMS ao longo do tempo:

• Activo con progresión: PPMS con empeoramento dos síntomas e recaídas ou con nova actividade de resonancia magnética; tamén se producirá unha discapacidade crecente
• Activo sen progresión: PPMS con recaídas ou actividade de resonancia magnética, pero sen maior discapacidade
• Non activo coa progresión: PPMS sen recaídas nin actividade de resonancia magnética, pero con discapacidade crecente
• Non activo sen progresión: PPMS sen recaídas, actividade de resonancia magnética ou discapacidade crecente

Unha característica clave do PPMS é a falta de remisións.

Mesmo se unha persoa con PPMS ve paralizados os seus síntomas, o que significa que non experimenta un empeoramento da actividade da enfermidade nin un aumento da discapacidade, os seus síntomas non melloran. Con esta forma de EM, as persoas non recuperan funcións que poden perder.

Apoiar

Se convives con PPMS, é importante atopar fontes de apoio. Hai opcións para buscar apoio de xeito individual ou na comunidade de EM máis ampla.

Vivir cunha enfermidade crónica pode ter un impacto emocional. Se experimentas continuos sentimentos de tristeza, rabia, pena ou outras emocións difíciles, avisa ao teu médico. É posible que o remitan a un profesional da saúde mental que poida axudar.

Tamén podes buscar un profesional de saúde mental só. Por exemplo, a American Psychological Association ofrece unha ferramenta de busca para atopar psicólogos en todos os Estados Unidos. MentalHealth.gov tamén ofrece unha liña de axuda para o tratamento.

Pode ser útil falar con outras persoas que viven con EM. Considere a posibilidade de buscar grupos de apoio, tanto en liña como en persoa.

A Sociedade Nacional de Esclerose Múltiple ofrece un servizo para axudarche a atopar grupos de apoio locais na túa zona. Tamén teñen un programa de conexión peer-to-peer dirixido por voluntarios adestrados que viven con EM.

Outlook

Consulte co seu médico regularmente se ten PPMS, aínda que non teña ningún síntoma durante un tempo e sobre todo cando ten máis alteracións na súa vida por un episodio de síntomas.

É posible ter unha alta calidade de vida con PPMS sempre que traballe co seu médico para descubrir os mellores tratamentos, así como os cambios na vida e na dieta que funcionan para vostede.

Para levar

Non hai cura para o PPMS, pero o tratamento marca a diferenza. Aínda que a enfermidade é progresiva, as persoas poden experimentar períodos de tempo nos que os síntomas non empeoran activamente.

Se convive con PPMS, o seu médico recomendaralle un plan de tratamento baseado nos seus síntomas e na súa saúde xeral.

Desenvolver hábitos de vida saudables e estar conectado a fontes de apoio tamén pode axudarche a manter a calidade de vida e o benestar xeral.