Deficiencia do factor VII

Contido

• Que papel xoga o factor VII na coagulación normal do sangue?
• 1. Vasoconstricción
• 2. Formación dun tapón de plaquetas
• 3. Formación dun tapón de fibrina
• 4. Curación da ferida e destrución do tapón de fibrina
• Que causa a deficiencia do factor VII?
• Cales son os síntomas da deficiencia de factor VII?
• Como se diagnostica a deficiencia de factor VII?
• Como se trata a deficiencia de factor VII?
• Controlar o sangrado
• Tratamento das condicións subxacentes
• Tratamento de precaución antes da cirurxía
• Cal é a perspectiva a longo prazo?

Visión xeral

A deficiencia de factor VII é un trastorno de coagulación sanguínea que causa un sangrado excesivo ou prolongado despois dunha lesión ou cirurxía. Coa deficiencia de factor VII, o teu corpo non produce o suficiente factor VII ou algo está a interferir co teu factor VII, moitas veces outra condición médica.

O factor VII é unha proteína producida no fígado que desempeña un papel importante na axuda ao coágulo do sangue. É un dos preto de 20 factores de coagulación implicados no complexo proceso de coagulación do sangue. Para comprender a deficiencia de factor VII, axuda a comprender o papel que xoga o factor VII na coagulación normal do sangue.

Que papel xoga o factor VII na coagulación normal do sangue?

O proceso normal de coagulación do sangue prodúcese en catro etapas:

1. Vasoconstricción

Cando se corta un vaso sanguíneo, o vaso sanguíneo danado constrúese inmediatamente para diminuír a perda de sangue. Entón, o vaso sanguíneo lesionado libera unha proteína chamada factor tisular ao torrente sanguíneo. A liberación do factor tisular actúa como unha chamada SOS, sinalando as plaquetas do sangue e outros factores de coagulación para informarse no lugar da lesión.

2. Formación dun tapón de plaquetas

As plaquetas no torrente sanguíneo son as primeiras en chegar ao lugar da lesión. Únense ao tecido danado e un ao outro, formando un tapón temporal e brando na ferida. Este proceso coñécese como hemostase primaria.

3. Formación dun tapón de fibrina

Unha vez que o tapón temporal está instalado, os factores de coagulación sanguínea pasan por unha complexa reacción en cadea para liberar fibrina, unha proteína dura e filamentosa. A fibrina envólvese dentro e arredor do coágulo brando ata converterse nun coágulo de fibrina resistente e insoluble. Este novo coágulo sela o vaso sanguíneo roto e crea unha cuberta protectora para o crecemento de novos tecidos.

4. Curación da ferida e destrución do tapón de fibrina

Despois duns días, o coágulo de fibrina comeza a diminuír, xuntando os bordos da ferida para axudar a que o novo tecido medre sobre a ferida. A medida que se reconstrúe o tecido, o coágulo de fibrina disólvese e é absorbido.

Se o factor VII non funciona correctamente ou hai pouco, o coágulo de fibrina máis forte non se pode formar correctamente.

Que causa a deficiencia do factor VII?

A deficiencia do factor VII pode herdarse ou adquirirse. A versión herdada é bastante rara. Informáronse de menos de 200 casos documentados. Os teus pais deben levar o xene para que te vexas afectado.

Pola contra, a deficiencia de factor VII adquirida prodúcese despois do nacemento. Pode ocorrer como resultado de medicamentos ou enfermidades que interfiran co seu factor VII. Entre os medicamentos que poden deteriorar ou reducir a función do factor VII inclúense:

• antibióticos
• anticoagulantes, como a warfarina
• algúns medicamentos contra o cancro, como a terapia con interleucina-2
• terapia de globulina antitimocitaria empregada para tratar a anemia aplásica

As enfermidades e as condicións médicas que poden interferir co factor VII inclúen:

• enfermidade hepática
• mieloma
• septicemia
• anemia aplásica
• deficiencia de vitamina K

Cales son os síntomas da deficiencia de factor VII?

Os síntomas varían de leves a graves, dependendo dos teus niveis de factor VII utilizable. Os síntomas leves poden incluír:

• hematomas e hemorraxia dos tecidos brandos
• maior tempo de sangrado por feridas ou extraccións dentais
• sangrado nas articulacións
• sangramentos nasais
• sangramento de enxivas
• períodos menstruais intensos

En casos máis graves, os síntomas poden incluír:

• destrución da cartilaxe nas articulacións por episodios de sangrado
• sangrado nos intestinos, estómago, músculos ou cabeza
• sangrado excesivo despois do parto

Como se diagnostica a deficiencia de factor VII?

O diagnóstico baséase na súa historia clínica, en calquera historia familiar de problemas de hemorraxia e en probas de laboratorio.

As probas de laboratorio para a deficiencia de factor VII inclúen:

• ensaios de factores para identificar os factores que faltan ou teñen un desempeño deficiente
• ensaio do factor VII para medir canto factor VII ten e como funciona
• tempo de protrombina (PT) para medir o funcionamento dos factores I, II, V, VII e X
• tempo parcial de protrombina (PTT) para medir o funcionamento dos factores VIII, IX, XI, XII e von Willebrand
• probas de inhibidores para determinar se o teu sistema inmunitario está atacando os teus factores de coagulación

Como se trata a deficiencia de factor VII?

O tratamento da deficiencia de factor VII céntrase en:

• controlar o sangrado
• resolvendo as condicións subxacentes
• tratamento de precaución antes da cirurxía ou procedementos dentais

Controlar o sangrado

Durante os episodios de sangrado, é posible que se lle administren infusións de factores de coagulación do sangue para aumentar a súa capacidade de coagulación. Os axentes de coagulación que se usan habitualmente inclúen:

• complexo de protrombina humana
• crioprecipitar
• plasma fresco conxelado
• factor humano VIIa recombinante (NovoSeven)

Tratamento das condicións subxacentes

Unha vez que o sangramento está controlado, débense tratar as condicións que prexudican a produción ou o funcionamento do factor VII, como medicamentos ou enfermidades.

Tratamento de precaución antes da cirurxía

Se está a planear unha cirurxía, o seu médico pode prescribir medicamentos para minimizar o risco de sangrado excesivo. O spray nasal de desmopresina adoita prescribirse para liberar todas as tendas dispoñibles do factor VII antes dunha pequena cirurxía. Para cirurxías máis graves, o seu médico pode prescribir infusións de factor de coagulación.

Cal é a perspectiva a longo prazo?

Se ten a forma adquirida de deficiencia de factor VII, probablemente sexa causada por medicamentos ou por unha enfermidade subxacente. A súa perspectiva a longo prazo depende de solucionar os problemas subxacentes. Se ten a forma hereditaria máis grave de deficiencia de factor VII, deberá traballar en estreita colaboración co seu médico e co seu centro de hemofilia local para xestionar os riscos de hemorraxia.