Arteria coronaria esquerda anómala da arteria pulmonar

A arteria coronaria esquerda anómala da arteria pulmonar (ALCAPA) é un defecto cardíaco. A arteria coronaria esquerda (ACV), que leva o sangue ao músculo cardíaco, comeza desde a arteria pulmonar en lugar da aorta.

ALCAPA está presente ao nacer (conxénito).

ALCAPA é un problema que se produce cando o corazón do bebé se desenvolve no inicio do embarazo. O vaso sanguíneo en desenvolvemento ao músculo cardíaco non se une correctamente.

No corazón normal, o ACV orixínase na aorta. Subministra sangue rico en osíxeno ao músculo cardíaco do lado esquerdo do corazón, así como á válvula mitral (a válvula cardíaca entre as cámaras superior e inferior do corazón do lado esquerdo). A aorta é o principal vaso sanguíneo que leva sangue rico en osíxeno do corazón ao resto do corpo.

En nenos con ALCAPA, o ACV orixínase na arteria pulmonar. A arteria pulmonar é o principal vaso sanguíneo que leva o sangue pobre en osíxeno do corazón aos pulmóns para captar osíxeno.

Cando se produce este defecto, o sangue que falta osíxeno lévase ao músculo cardíaco do lado esquerdo do corazón. Polo tanto, o músculo cardíaco non recibe osíxeno suficiente. O tecido comeza a morrer por falta de osíxeno. Isto pode causar un ataque cardíaco no bebé.

Unha enfermidade coñecida como "roubo coronario" dana aínda máis o corazón nos bebés con ALCAPA. A baixa presión arterial na arteria pulmonar fai que o sangue do ACL anormalmente conectado volva cara á arteria pulmonar en lugar do músculo cardíaco. Isto resulta en menos sangue e osíxeno no músculo cardíaco. Este problema tamén pode provocar un ataque cardíaco nun bebé. O roubo coronario desenvólvese co paso do tempo en bebés con ALCAPA se a enfermidade non se trata de xeito precoz.

Os síntomas de ALCAPA nun bebé inclúen:

• Chorar ou suar durante a alimentación
• Irritabilidade
• Pel pálida
• Mala alimentación
• Respiración rápida
• Síntomas de dor ou angustia no bebé (a miúdo confundido con cólicos)

Os síntomas poden aparecer nos primeiros 2 meses de vida do bebé.

Normalmente, ALCAPA diagnostícase durante a infancia. En poucos casos, este defecto non se diagnostica ata que alguén é neno ou adulto.

Durante un exame, o proveedor de coidados de saúde probablemente atopará signos de ALCAPA, incluíndo:

• Ritmo cardíaco anormal
• Corazón agrandado
• Sormuro cardíaco (raro)
• Pulso rápido

Entre as probas que se poden solicitar inclúense:

• Ecocardiograma, que é un ultrasonido que observa as estruturas cardíacas e o fluxo sanguíneo dentro do corazón
• Electrocardiograma (ECG), que mide a actividade eléctrica do corazón
• Radiografía de tórax
• Resonancia magnética, que ofrece unha imaxe detallada do corazón
• Cateterismo cardíaco, un procedemento no que se coloca un tubo fino (catéter) no corazón para ver o fluxo sanguíneo e tomar medidas precisas da presión arterial e dos niveis de osíxeno.

Necesítase cirurxía para corrixir ALCAPA. Só se precisa unha cirurxía na maioría dos casos. Non obstante, a cirurxía dependerá do estado do bebé e do tamaño dos vasos sanguíneos implicados.

Se o músculo cardíaco que soporta a válvula mitral está seriamente danado pola diminución do osíxeno, o bebé tamén pode necesitar cirurxía para reparar ou substituír a válvula. A válvula mitral controla o fluxo sanguíneo entre as cámaras do lado esquerdo do corazón.

Pódese facer un transplante de corazón no caso de que o corazón do bebé estea gravemente danado por falta de osíxeno.

Os medicamentos empregados inclúen:

• Pastillas de auga (diuréticos)
• Medicamentos que fan que o músculo cardíaco bombee máis duro (axentes inotrópicos)
• Medicamentos que reducen a carga de traballo no corazón (betabloqueantes, inhibidores da ECA)

Sen tratamento, a maioría dos bebés non sobreviven ao seu primeiro ano. Os nenos que sobreviven sen tratamento poden ter graves problemas cardíacos. Os bebés con este problema que non son tratados poden morrer de súpeto durante os anos seguintes.

Cun tratamento precoz como a cirurxía, a maioría dos bebés fan ben e poden esperar unha vida normal. Serán necesarios seguimentos rutineiros cun especialista en corazón (cardiólogo).

Entre as complicacións de ALCAPA inclúense:

• Ataque ao corazón
• Insuficiencia cardíaca
• Problemas no ritmo cardíaco
• Dano permanente no corazón

Chama ao teu provedor se o teu bebé:

• Respira rapidamente
• Parece moi pálido
• Parece angustiado e chora a miúdo

Orixe anómala da arteria coronaria esquerda derivada da arteria pulmonar; ALCAPA; Síndrome de ALCAPA; Síndrome de Bland-White-Garland; Defecto cardíaco conxénito - ALCAPA; Defecto de nacemento - ALCAPA

• Arteria coronaria esquerda anómala

Irmáns JA, Frommelt MA, Jaquiss RDB, Myerburg RJ, Fraser CD Jr, Tweddell JS. Pautas de consenso de expertos: orixe aórtica anómala dunha arteria coronaria. J Thorac Cardiovasc Surg. 2017; 153 (6): 1440-1457. PMID: 28274557 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28274557/.

Irmáns JA, Gaynor JW. Cirurxía para anomalías conxénitas das arterias coronarias. En: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds. Cirurxía do peito de Sabiston e Spencer. 9a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 124.

Johnson JT, Harris M, Anderson RH, Spicer DE, Jacobs M, Tweddll JS, et al. Anomalías coronarias conxénitas. En: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Cardioloxía pediátrica de Anderson. 4a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 46.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Outras malformacións conxénitas do corazón e vascular. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatría. 21a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 459.