Mucopolisacáridos

Os mucopolisacáridos son longas cadeas de moléculas de azucre que se atopan en todo o corpo, a miúdo no moco e no fluído arredor das articulacións. Denomínanse máis comúnmente glicosaminoglicanos.

Cando o corpo non pode descompoñer os mucopolisacáridos, prodúcese unha enfermidade chamada mucopolisacaridoses (MPS). A MPS refírese a un grupo de trastornos herdados do metabolismo. As persoas con MPS non teñen ningunha ou suficiente cantidade de substancia (encima) necesaria para descompoñer as cadeas de moléculas de azucre.

As formas de MPS inclúen:

• MPS I (síndrome de Hurler; síndrome de Hurler-Scheie; síndrome de Scheie)
• MPS II (síndrome de Hunter)
• MPS III (síndrome de Sanfilippo)
• MPS IV (síndrome de Morquio)

Glicosaminoglicanos; GAG

Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Trastornos xenéticos. En: Kumar V, Abbas AK, Aster JC, eds. Bases patolóxicas da enfermidade de Robbins e Cotran. 9a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2015: cap 5.

Pyeritz RE. Enfermidades herdadas do tecido conxuntivo. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 244.

Spranger JW. Mucopolisacaridoses. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatría. 21a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 107.