Retorno venoso pulmonar anómalo total

O retorno venoso pulmonar anómalo total (TAPVR) é unha enfermidade cardíaca na que as 4 veas que levan o sangue dos pulmóns ao corazón non se unen normalmente á aurícula esquerda (cámara superior esquerda do corazón). Pola contra, únense a outro vaso sanguíneo ou a unha parte incorrecta do corazón. Está presente ao nacer (enfermidade cardíaca conxénita).

Descoñécese a causa do retorno venoso pulmonar anómalo total.

Na circulación normal, o sangue envíase dende o ventrículo dereito para recoller osíxeno nos pulmóns. Despois volve polas veas pulmonares (pulmón) cara ao lado esquerdo do corazón, que envía o sangue pola aorta e ao redor do corpo.

En TAPVR, o sangue rico en osíxeno volve dos pulmóns á aurícula dereita ou a unha vea que flúe cara á aurícula dereita, no canto do lado esquerdo do corazón. Noutras palabras, o sangue simplemente circula cara e cara aos pulmóns e nunca sae ao corpo.

Para que o lactante poida vivir, debe existir un defecto do septal auricular (TEA) ou foramen ovale (paso entre as aurículas dereita e esquerda) para permitir que o sangue osixenado flúa cara ao lado esquerdo do corazón e ao resto do corpo.

A gravidade desta condición depende de se as veas pulmonares están bloqueadas ou obstruídas ao drenarse. O TAPVR obstruído provoca síntomas no inicio da vida e pode ser mortal moi rápido se non se atopa e non se corrixe cunha cirurxía.

O bebé pode parecer moi enfermo e pode ter os seguintes síntomas:

• Cor azulada da pel (cianose)
• Infeccións respiratorias frecuentes
• Letargo
• Mala alimentación
• Pobre crecemento
• Respiración rápida

Nota: Ás veces, ningún síntoma pode estar presente na infancia ou na primeira infancia.

As probas poden incluír:

• O cateterismo cardíaco pode confirmar o diagnóstico mostrando que os vasos sanguíneos están unidos anormalmente
• O ECG mostra un aumento dos ventrículos (hipertrofia ventricular)
• O ecocardiograma pode amosar que os vasos pulmonares están unidos
• A resonancia magnética ou TC do corazón pode mostrar as conexións entre os vasos pulmonares
• A radiografía do peito mostra un corazón normal a pequeno con fluído nos pulmóns

Necesítase cirurxía para solucionar o problema o antes posible. Na cirurxía, as veas pulmonares están conectadas coa aurícula esquerda e o defecto entre a aurícula dereita e a esquerda está pechado.

Se non se trata esta enfermidade, o corazón farase máis grande, provocando insuficiencia cardíaca. A reparación precoz do defecto proporciona excelentes resultados se non hai bloqueo das veas pulmonares na nova conexión co corazón. Os bebés que teñen veas obstruídas empeoraron a supervivencia.

As complicacións poden incluír:

• Dificultades para respirar
• Insuficiencia cardíaca
• Ritmos cardíacos irregulares e rápidos (arritmias)
• Infeccións pulmonares
• Hipertensión pulmonar

Esta condición pode ser evidente no momento do nacemento. Non obstante, é posible que os síntomas non estean presentes ata máis tarde.

Chame ao seu médico se nota síntomas de TAPVR. É necesaria unha atención inmediata.

Non hai ningún xeito coñecido de previr TAPVR.

TAPVR; Veas totais; Defecto cardíaco conxénito - TAPVR; Enfermidade cardíaca cianótica - TAPVR

• Corazón: sección polo medio
• Retorno venoso pulmonar totalmente anómalo: raios X
• Retorno venoso pulmonar totalmente anómalo: radiografía
• Retorno venoso pulmonar totalmente anómalo: raios X

CD Fraser, Kane LC. Enfermidade cardíaca conxénita. En: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Libro de texto de cirurxía de Sabiston: as bases biolóxicas da práctica cirúrxica moderna. 20a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: cap 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Enfermidade cardíaca conxénita en paciente adulto e pediátrico. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Enfermidade cardíaca de Braunwald: un libro de texto de medicina cardiovascular. XI edición. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.