Enfermidade cardíaca cianótica

A enfermidade cardíaca cianótica refírese a un grupo de moitos defectos cardíacos diferentes que están presentes ao nacer (conxénitos). Resultan nun baixo nivel de osíxeno no sangue. A cianose refírese a unha cor azulada da pel e das membranas mucosas.

Normalmente, o sangue volve do corpo e flúe polo corazón e os pulmóns.

• O sangue baixo en osíxeno (sangue azul) volve do corpo ao lado dereito do corazón.
• O lado dereito do corazón bombea o sangue cara aos pulmóns, onde colle máis osíxeno e vólvese vermello.
• O sangue rico en osíxeno volve dos pulmóns ao lado esquerdo do corazón. A partir de aí, bombéase ao resto do corpo.

Os defectos cardíacos cos que nacen os nenos poden cambiar a forma en que o sangue flúe polo corazón e os pulmóns. Estes defectos poden facer que menos sangue flúa cara aos pulmóns. Tamén poden producir mesturas de sangue azul e vermello. Isto fai que o sangue mal osixenado se bombee ao corpo. Como resultado:

• O sangue que se bombea ao corpo ten menos osíxeno.
• Menos osíxeno administrado ao corpo pode facer que a pel se vexa azul (cianose).

Algúns destes defectos cardíacos implican as válvulas cardíacas. Estes defectos obrigan a mesturar o sangue azul con sangue vermello a través de canles cardíacos anormais. As válvulas cardíacas atópanse entre o corazón e os grandes vasos sanguíneos que levan sangue cara ao corazón. Estas válvulas ábrense o suficiente para que o sangue flúa. Despois péchanse, evitando que o sangue flúa cara atrás.

Os defectos da válvula cardíaca que poden causar cianose inclúen:

• A válvula tricúspide (a válvula entre as 2 cámaras do lado dereito do corazón) pode estar ausente ou non poder abrirse abondo.
• A válvula pulmonar (a válvula entre o corazón e os pulmóns) pode estar ausente ou non poder abrirse abondo.
• A válvula aórtica (a válvula entre o corazón e o vaso sanguíneo para o resto do corpo) non pode abrirse abondo.

Outros defectos cardíacos poden incluír anomalías no desenvolvemento da válvula ou na localización e conexións entre os vasos sanguíneos. Algúns exemplos inclúen:

• Coarctación ou interrupción completa da aorta
• Anomalía de Ebstein
• Síndrome hipoplásico do corazón esquerdo
• Tetraloxía de Fallot
• Retorno venoso pulmonar anómalo total
• Transposición das grandes arterias
• Tronco arterioso

Certas condicións médicas na nai poden aumentar o risco de certas enfermidades cardíacas cianóticas no lactante. Algúns exemplos inclúen:

• Exposición química
• Síndromes xenéticos e cromosómicos, como a síndrome de Down, a trisomía 13, a síndrome de Turner, a síndrome de Marfan e a síndrome de Noonan
• Infeccións (como a rubéola) durante o embarazo
• Nivel de azucre no sangue mal controlado en mulleres que teñen diabetes durante o embarazo
• Medicamentos prescritos polo seu médico ou comprados pola súa conta e empregados durante o embarazo
• Drogas de rúa empregadas durante o embarazo

Algúns defectos cardíacos causan problemas importantes xusto despois do nacemento.

O síntoma principal é que a cianose é unha cor azulada dos beizos, dos dedos e dos dedos dos pés causada polo baixo contido de osíxeno no sangue. Pode ocorrer mentres o neno está descansando ou só cando o neno está activo.

Algúns nenos teñen problemas respiratorios (dispnea). É posible que entren nunha posición okupa despois da actividade física para aliviar a falta de aire.

Outros teñen feitizos, nos que os seus corpos quedan sen fame de osíxeno. Durante estes feitizos, os síntomas poden incluír:

• Ansiedade
• Respirar demasiado rápido (hiperventilación)
• Aumento repentino de cor azulada na pel

Os bebés poden cansarse ou suar mentres se alimentan e poden non engordar tanto como deberían.

Pódese producir desmaio (síncope) e dor no peito.

Outros síntomas dependen do tipo de enfermidade cardíaca cianótica e poden incluír:

• Problemas de alimentación ou reducción do apetito, o que leva a un crecemento deficiente
• Pel grisácea
• Ollos ou rostro hinchados
• Canso todo o tempo

O exame físico confirma a cianose. Os nenos máis vellos poden ter os dedos palmados.

O médico escoitará o corazón e os pulmóns cun estetoscopio. Pódense escoitar sons anormais do corazón, un murmurio cardíaco e crujidos pulmonares.

As probas variarán segundo a causa, pero poden incluír:

• Radiografía de tórax
• Comprobación do nivel de osíxeno no sangue mediante unha proba de gases arteriais ou comprobándoo pola pel cun pulsoxímetro
• Hemograma completo (CBC)
• ECG (electrocardiograma)
• Mirando a estrutura cardíaca e os vasos sanguíneos mediante ecocardiograma ou resonancia magnética do corazón
• Pasar un fino tubo flexible (catéter) ao lado dereito ou esquerdo do corazón, normalmente desde a ingle (cateterismo cardíaco)
• Monitor de osíxeno transcutáneo (oxímetro de pulso)
• Eco-Doppler

Algúns bebés poden ter que permanecer no hospital despois do nacemento para que poidan recibir osíxeno ou poñelos nunha máquina respiratoria. Poden recibir medicamentos para:

• Librarse de líquidos extra
• Axuda o corazón a bombear máis forte
• Manteña abertos algúns vasos sanguíneos
• Trata os latexos cardíacos ou os ritmos anormais

O tratamento de elección para a maioría das enfermidades cardíacas conxénitas é a cirurxía para reparar o defecto. Hai moitos tipos de cirurxía, dependendo do tipo de defecto de nacemento. A cirurxía pode ser necesaria pouco despois do nacemento ou pode retrasarse durante meses ou incluso anos. Algunhas cirurxías pódense realizar a medida que o neno medra.

É posible que o seu fillo teña que tomar pílulas de auga (diuréticos) e outros medicamentos para o corazón antes ou despois da cirurxía. Asegúrese de seguir a dosificación correcta. É importante un seguimento regular co provedor.

Moitos nenos aos que se lles operou o corazón deben tomar antibióticos antes e, ás veces, despois de realizar calquera traballo dental ou outros procedementos médicos. Asegúrate de ter instrucións claras do provedor de corazóns do teu fillo.

Pregunta ao provedor do teu fillo ou filla antes de vacinarse. A maioría dos nenos poden seguir as pautas recomendadas para as vacinas infantís.

A perspectiva depende do trastorno específico e da súa gravidade.

Entre as complicacións da enfermidade cardíaca cianótica inclúense:

• Ritmos cardíacos anormais e morte súbita
• Presión arterial alta (crónica) a longo prazo nos vasos sanguíneos do pulmón
• Insuficiencia cardíaca
• Infección no corazón
• Ictus
• Morte

Chama ao teu provedor se o teu bebé ten:

• Pel azulada (cianose) ou pel grisácea
• Dificultade respiratoria
• Dor no peito ou outra dor
• Mareos, desmaio ou palpitacións cardíacas
• Problemas de alimentación ou reducción do apetito
• Febre, náuseas ou vómitos
• Ollos ou rostro hinchados
• Canso todo o tempo

As mulleres embarazadas deberían recibir unha boa atención prenatal.

• Evite o consumo de alcol e drogas durante o embarazo.
• Informe ao seu médico que está embarazada antes de tomar calquera medicamento prescrito.
• Fai unha análise de sangue no inicio do embarazo para ver se es inmune á rubéola. Se non é inmune, debe evitar calquera exposición á rubéola e debe inmunizarse xusto despois do parto.
• As mulleres embarazadas con diabetes deben tratar de controlar ben o seu nivel de azucre no sangue.

Algúns factores herdados poden desempeñar un papel nas enfermidades cardíacas conxénitas. Moitos membros da familia poden verse afectados. Se planeas quedar embarazada, fala co teu provedor sobre a detección de enfermidades xenéticas.

Derivación cardíaca de dereita a esquerda; Derivación circulatoria de dereita a esquerda

• Corazón: sección polo medio
• Cateterismo cardíaco
• Vista frontal do corazón
• Tetraloxía de Fallot
• Clubbing
• Enfermidade cardíaca cianótica

Bernstein D. Cardiopatía conxénita cianótica: avaliación do neonato crítico con cianose e angustia respiratoria. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, MBBS, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatría. 21a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 456.

Lange RA, Hillis LD. Enfermidade cardíaca conxénita. En: Bope ET, Kellerman RD, eds. Conn’s Current Therapy 2018. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: 106-111.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Enfermidade cardíaca conxénita en paciente adulto e pediátrico. En: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Enfermidade cardíaca de Braunwald: un libro de texto de medicina cardiovascular. XI edición. Filadelfia, PA: Elsevier; 2019: cap 75.