Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) é un trastorno autoinmune da pel. Implica ampollas e feridas (erosións) da pel e das membranas mucosas.

O sistema inmunitario produce anticorpos contra proteínas específicas na pel e nas mucosas. Estes anticorpos rompen os lazos entre as células da pel. Isto leva á formación dunha ampolla. Descoñécese a causa exacta.

En poucos casos, o pénfigo é causado por algúns medicamentos, incluíndo:

• Un medicamento chamado penicilamina, que elimina certos materiais do sangue (axente quelante)
• Medicamentos para a presión arterial chamados inhibidores da ECA
• Antiinflamatorios non esteroides (AINE)

O pénfigo é pouco común. Ocorre con máis frecuencia en persoas de mediana idade ou maiores.

Aproximadamente o 50% das persoas con esta enfermidade primeiro desenvolven burbullas e feridas dolorosas na boca. A continuación seguen as burbullas da pel. As feridas da pel poden ir e vir.

As feridas da pel pódense describir como:

• Desaugadoiro
• Respira
• Crusting
• Peeling ou facilmente desprendible

Pódense localizar:

• Na boca e pola gorxa
• No coiro cabeludo, no tronco ou noutras zonas da pel

A pel sepárase facilmente cando a superficie da pel non afectada é fregada lateralmente cun cotonete ou un dedo. Isto chámase signo positivo de Nikolsky.

A miúdo faise unha biopsia de pel e análises de sangue para confirmar o diagnóstico.

Os casos graves de pénfigo poden necesitar un tratamento das feridas, similar ao tratamento de queimaduras graves. É posible que as persoas con PV necesiten permanecer nun hospital e recibir atención nunha unidade de queimados ou unidade de coidados intensivos.

O tratamento está dirixido a reducir os síntomas, incluída a dor. Tamén ten como obxectivo previr complicacións, especialmente infeccións.

O tratamento pode implicar:

• Antibióticos e medicamentos antifúngicos para controlar ou previr infeccións
• Fluídos e electrólitos administrados a través dunha vea (IV) se hai úlceras graves na boca
• Alimentacións por vía intravenosa se hai úlceras graves na boca
• Pastillas adormecidas (anestésicas) para reducir a dor na úlcera bucal
• Medicamentos para a dor se o alivio da dor local non é suficiente

É necesaria unha terapia (sistémica) para todo o corpo para controlar o pénfigo e debe iniciarse o antes posible. O tratamento sistémico inclúe:

• Un medicamento antiinflamatorio chamado dapsona
• Corticosteroides
• Medicamentos que conteñen ouro
• Medicamentos que suprimen o sistema inmunitario (como azatioprina, metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida, micofenolato mofetilo ou rituximab)

Os antibióticos pódense usar para tratar ou previr a infección. Ás veces úsase inmunoglobulina intravenosa (IVIg).

A plasmaférese pode usarse xunto con medicamentos sistémicos para reducir a cantidade de anticorpos no sangue. A plasmaférese é un proceso no que o plasma que contén anticorpos é eliminado do sangue e substituído por fluídos intravenosos ou plasma doado.

Os tratamentos con úlceras e ampollas inclúen locións calmantes ou secantes, apósitos húmidos ou medidas similares.

Sen tratamento, esta enfermidade pode ameazar a vida. A infección grave é a causa máis frecuente de morte.

Co tratamento, o trastorno tende a ser crónico. Os efectos secundarios do tratamento poden ser graves ou incapacitantes.

As complicacións do PV inclúen:

• Infeccións secundarias da pel
• Deshidratación grave
• Efectos secundarios dos medicamentos
• Propagación da infección polo torrente sanguíneo (sepsis)

O seu médico deberá examinar as ampolas inexplicables.

Chame ao seu provedor se recibiu tratamento de PV e presenta algún dos seguintes síntomas:

• Arrepíos
• Febre
• Malestar xeral
• Dores nas articulacións
• Dores musculares
• Novas ampollas ou úlceras

• Pemphigus vulgaris nas costas
• Pemphigus vulgaris - lesións na boca

Amagai M. Pemphigus. En: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatoloxía. 4a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 29.

Dinulos JGH. Enfermidades vesiculares e bullosas. En: Dinulos JGH, ed. Dermatoloxía clínica de Habif. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2021: cap 16.

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Dermatoses ampollosas crónicas. En: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Enfermidades da pel de Andrew. 13a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 21.

Patterson JW. O patrón de reacción vesiculobullosa. En: Patterson JW, ed. Patoloxía da pel de Weedon. 5a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2021: cap 7.