Ictiose lamelar

A ictiose lamelar (LI) é unha afección cutánea rara. Aparece ao nacer e continúa ao longo da vida.

A LI é unha enfermidade autosómica recesiva. Isto significa que a nai e o pai deben transmitir unha copia anormal do xene da enfermidade ao seu fillo para que poida desenvolver a enfermidade.

Moitos bebés con LI nacen cunha capa de pel clara, brillante e cerosa chamada membrana de colodión. Por esta razón, estes bebés son coñecidos como bebés colodionados. A membrana despréndese nas dúas primeiras semanas de vida. A pel debaixo da membrana é vermella e escamosa parecida á superficie dun peixe.

Con LI, a capa externa de pel chamada epiderme non pode protexer o corpo como pode facelo a epiderme sa. Como resultado, un bebé con LI pode ter os seguintes problemas de saúde:

• Dificultade na alimentación
• Perda de fluído (deshidratación)
• Perda de equilibrio de minerais no corpo (desequilibrio electrolítico)
• Problemas de respiración
• Temperatura corporal que non é estable
• Infeccións da pel ou do corpo

Os nenos maiores e adultos con LI poden presentar estes síntomas:

• Escamas xigantes que cobren a maior parte do corpo
• Diminución da capacidade de suar, provocando sensibilidade á calor
• Caída de cabelo
• Dedos e uñas dos pés anormais
• A pel das palmas e das plantas está engrosada

Os bebés colodións normalmente necesitan permanecer na unidade de coidados intensivos neonatais (UCIN). Colócanse nunha incubadora de alta humidade. Necesitarán alimentación adicional. Os hidratantes deben aplicarse sobre a pel. Despois de derramarse a membrana do colodión, os bebés adoitan ir a casa.

O coidado de toda a vida da pel implica manter a pel húmida para minimizar o grosor das escamas. As medidas inclúen:

• Cremas hidratantes aplicadas sobre a pel
• Medicamentos chamados retinoides que se toman por vía oral en casos graves
• Ambiente de alta humidade
• Baño para soltar escamas

Os bebés corren o risco de contaxiarse cando eliminan a membrana do colodión.

Os problemas oculares poden ocorrer máis tarde na vida porque os ollos non poden pecharse por completo.

LI; Baby colodión - ictiose lamelar; Ictiosis conxénita; Ictiose conxénita autosómica recesiva - tipo ictiose lamelar

• Ictiose, adquirida - pernas

Martin KL. Trastornos da queratinización. En: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS. Tasker RC, Wilson KM, eds. Nelson Manual de Pediatría. 21a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 677.

Patterson JW. Trastornos da maduración e queratinización epidérmica. En: Patterson JW, ed. Patoloxía da pel de Weedon. 5a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2021: cap 10.

Richard G, Ringpfeil F. Ictiosis, eritrokeratodermas e trastornos relacionados. En: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatoloxía. 4a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 57.