Dermatomiosite

A dermatomiosite é unha enfermidade muscular que implica inflamación e unha erupción cutánea. A polimiosite é unha enfermidade inflamatoria similar, que tamén implica debilidade muscular, inchazo, tenrura e danos nos tecidos pero sen erupción cutánea. Ambos forman parte dun grupo máis grande de enfermidades chamadas miopatías inflamatorias.

Descoñécese a causa da dermatomiosite. Os expertos pensan que pode deberse a unha infección viral dos músculos ou a un problema co sistema inmunitario do corpo. Tamén pode ocorrer en persoas con cancro no abdome, pulmón ou noutras partes do corpo.

Calquera pode desenvolver esta condición. Ocorre con máis frecuencia en nenos de 5 a 15 anos e adultos de 40 a 60 anos. Afecta ás mulleres con máis frecuencia que aos homes.

Os síntomas poden incluír:

• Debilidade muscular, rixidez ou dor
• Problemas para tragar
• Cor púrpura nas pálpebras superiores
• Erupción cutánea vermello-púrpura
• Falta de aire

A debilidade muscular pode aparecer de súpeto ou desenvolverse lentamente ao longo de semanas ou meses. É posible que teña problemas para levantar os brazos sobre a cabeza, erguerse dunha posición sentada e subir escaleiras.

A erupción pode aparecer no rostro, nos artellos, no pescozo, nos ombreiros, na parte superior do peito e nas costas.

O profesional sanitario fará un exame físico. As probas poden incluír:

• Proba de sangue para comprobar os niveis de encimas musculares chamados creatina fosfoquinase e aldolase
• Análise de sangue para enfermidades autoinmunes
• ECG
• Electromiografía (EMG)
• Imaxe por resonancia magnética (RM)
• Biopsia muscular
• Biopsia da pel
• Outras probas de detección do cancro
• Radiografía de tórax e tomografía computarizada do peito
• Probas de función pulmonar
• Estudo de deglutición
• Autoanticorpos específicos e asociados á miositis

O tratamento principal é o uso de medicamentos corticoides. A dose de medicamento diminúese lentamente a medida que mellora a forza muscular. Isto leva aproximadamente de 4 a 6 semanas. Despois diso, pode manter unha dose baixa de medicamentos corticoides.

Os medicamentos para suprimir o sistema inmunitario pódense usar para substituír os corticoides. Estes medicamentos poden incluír azatioprina, metotrexato ou micofenolato.

Os tratamentos que se poden probar cando a enfermidade que segue activa a pesar destes medicamentos son:

• Gama globulina intravenosa
• Medicamentos biolóxicos

Cando os músculos se fan máis fortes, o seu provedor pode dicirlle que reduza lentamente as súas doses. Moitas persoas con esta enfermidade deben tomar un medicamento chamado prednisona o resto da súa vida.

Se un cancro está a causar a enfermidade, a debilidade muscular e a erupción poden mellorar cando se elimina o tumor.

Os síntomas poden desaparecer completamente nalgunhas persoas, como os nenos.

A enfermidade pode ser mortal en adultos debido a:

• Debilidade muscular severa
• Desnutrición
• Pneumonía
• Insuficiencia pulmonar

As principais causas de morte por esta enfermidade son o cancro e as enfermidades pulmonares.

As persoas con enfermidade pulmonar co anticorpo anti-MDA-5 teñen mal pronóstico a pesar do tratamento actual.

As complicacións poden incluír:

• Enfermidade pulmonar
• Insuficiencia renal aguda
• Cancro (malignidade)
• Inflamación do corazón
• Dor nas articulacións

Chame ao seu provedor se ten debilidade muscular ou outros síntomas desta enfermidade.

• Dermatomiosite - pápula de Gottron
• Dermatomiosite: pápulas de Gottron na man
• Dermatomiosite - pálpebras de heliotropo
• Dermatomiosite nas pernas
• Dermatomiosite - pápula de Gottron
• Paronychia - candidial
• Dermatomiosite: erupción por heliotropo na cara

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 American College of Rheumatology / European League Against Reumatism Criteria for Minimal, Moderate, and Major Clinical Response in Adult Dermatomyositis and Polymyositis: An International Myositis Assessment and Clinical Studies Group / Pediatric Rheumatology International Trials Organization Collaborative Organization. Artrite reumatol. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Enfermidades musculares inflamatorias. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE. Enfermidades inflamatorias do músculo e outras miopatías. En: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Libro de texto de reumatoloxía de Kelley e Firestein. 10a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: cap 85.

Sitio web da Organización Nacional de Trastornos Raros. Dermatomiosite. rarediseases.org/rare-diseases/dermatomyositis/. Consultado o 1 de abril de 2019.