Waldenström macroglobulinemia

A macroglobulinemia de Waldenström (WM) é un cancro dos linfocitos B (un tipo de glóbulos brancos). O WM está asociado á sobreprodución de proteínas chamadas anticorpos IgM.

O WM é o resultado dunha enfermidade chamada linfoma linfoplasmacítico. Este é un cancro dos glóbulos brancos, no que as células inmunes B comezan a dividirse rapidamente. Descoñécese a causa exacta da produción excesiva do anticorpo IgM. A hepatite C pode aumentar o risco de WM. As mutacións xenéticas atópanse a miúdo nas células B malignas.

A produción de anticorpos IgM en exceso pode causar varios tipos de problemas:

• Hiperviscosidade, que fai que o sangue quede demasiado espeso. Isto pode dificultar o fluxo de sangue a través de pequenos vasos sanguíneos.
• Neuropatía ou dano nervioso cando o anticorpo IgM reacciona co tecido nervioso.
• Anemia, cando o anticorpo IgM únese aos glóbulos vermellos.
• Enfermidade renal, cando o anticorpo IgM deposítase no tecido renal.
• Crioglobulinemia e vasculite (inflamación dos vasos sanguíneos) cando o anticorpo IgM forma complexos inmunes con exposición ao frío.

WM é moi raro. A maioría das persoas con esta enfermidade teñen máis de 65 anos.

Os síntomas de WM poden incluír calquera dos seguintes:

• Sangrado das enxivas e hemorraxias nasais
• Visión borrosa ou diminuída
• Pel azulada nos dedos despois da exposición ao frío
• Mareo ou confusión
• Contusións fáciles da pel
• Fatiga
• Diarrea
• Adormecemento, hormigueo ou dor ardente nas mans, pés, dedos, dedos dos pés, orellas ou nariz
• Erupción cutánea
• Glándulas inchadas
• Perda de peso involuntaria
• Perda de visión nun ollo

Un exame físico pode revelar un bazo, fígado e ganglios linfáticos inchados. Un exame ocular pode mostrar veas agrandadas na retina ou hemorraxia da retina (hemorraxias).

Un CBC mostra un número baixo de glóbulos vermellos e plaquetas. A química do sangue pode mostrar evidencias de enfermidade renal.

Unha proba chamada electroforese da proteína sérica mostra un aumento do nivel do anticorpo IgM. Os niveis adoitan ser superiores a 300 miligramos por decilitro (mg / dL) ou 3000 mg / L. Farase unha proba de inmunofixación para demostrar que o anticorpo IgM deriva dun tipo de célula única (clonal).

Unha proba de viscosidade do soro pode dicir se o sangue volveuse espeso. Os síntomas normalmente prodúcense cando o sangue é catro veces máis groso do normal.

A biopsia de medula ósea mostrará un maior número de células anormais que parecen linfocitos e células plasmáticas.

Probas adicionais que se poden facer inclúen:

• Proteína de ouriños as 24 horas
• Proteína total
• Inmunofixación nos ouriños
• Reconto de linfocitos T (derivado do timo)
• Radiografías óseas

Algunhas persoas con WM que aumentaron os anticorpos IgM non presentan síntomas. Esta condición coñécese como WM ardente. Non é necesario ningún tratamento máis que un seguimento coidadoso.

En persoas con síntomas, o tratamento ten como obxectivo diminuír os síntomas e o risco de desenvolver danos nos órganos. Non existe un tratamento estándar actual. O seu médico pode suxerirlle que participe nun ensaio clínico.

A plasmaférese elimina os anticorpos IgM do sangue. Tamén controla rapidamente os síntomas causados ​​polo engrosamento do sangue.

Os medicamentos poden incluír corticoides, unha combinación de medicamentos de quimioterapia e o anticorpo monoclonal contra as células B, o rituximab.

Pódese recomendar o transplante autólogo de células nai a algunhas persoas con outra boa saúde.

As persoas que teñen un número baixo de glóbulos vermellos ou brancos ou plaquetas poden necesitar transfusións ou antibióticos.

A supervivencia media é duns 5 anos. Algunhas persoas viven máis de 10 anos.

Nalgunhas persoas, o trastorno pode producir poucos síntomas e progresar lentamente.

As complicacións de WM poden incluír:

• Cambios na función mental, que posiblemente levan ao coma
• Insuficiencia cardíaca
• Hemorraxia ou malabsorción gastrointestinal
• Problemas de visión
• Urticaria

Póñase en contacto co seu provedor se se producen síntomas de WM.

Waldenström macroglobulinemia; Macroglobulinemia - primaria; Linfoma linfoplasmacítico; Macroglobulinemia monoclonal

• Waldenström
• Anticorpos

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Diagnóstico e manexo da macroglobulinemia de Waldenström: estratificación mayo da macroglobulinemia e pautas de terapia adaptada ao risco (mSMART) 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Trastornos das células plasmáticas. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström macroglobulinemia / linfoma linfoplasmático. En: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Eds. Hematoloxía: principios básicos e práctica. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 87.