Hemoglobinuria fría paroxística (PCH)

A hemoglobinuria fría paroxística (PCH) é un trastorno sanguíneo raro no que o sistema inmune do corpo produce anticorpos que destrúen os glóbulos vermellos. Ocorre cando a persoa está exposta a temperaturas frías.

A PCH só se produce no frío e afecta principalmente ás mans e aos pés. Os anticorpos únense (únense) aos glóbulos vermellos. Isto permite que outras proteínas do sangue (chamado complemento) tamén se enganchan. Os anticorpos destrúen os glóbulos vermellos cando se moven polo corpo. A medida que as células son destruídas, a hemoglobina, a parte dos glóbulos vermellos que transporta osíxeno, libérase ao sangue e pasa pola urina.

A PCH estivo relacionada coa sífilis secundaria, a sífilis terciaria e outras infeccións virais ou bacterianas. Ás veces descoñécese a causa.

O trastorno é raro.

Os síntomas poden incluír:

• Arrepíos
• Febre
• Dor nas costas
• Dor nas pernas
• Dor abdominal
• Dor de cabeza
• Malestar xeral, malestar ou malestar (malestar)
• Sangue na orina (orina vermella)

As probas de laboratorio poden axudar a diagnosticar esta enfermidade.

• Os niveis de bilirrubina son altos en sangue e urina.
• O hemograma completo (CBC) mostra anemia.
• A proba de Coombs é negativa.
• A proba de Donath-Landsteiner é positiva.
• O nivel de lactato deshidroxenase é alto.

O tratamento da enfermidade subxacente pode axudar. Por exemplo, se a PCH é causada por sífilis, os síntomas poden mellorar cando se trata a sífilis.

Nalgúns casos utilízanse medicamentos que suprimen o sistema inmunitario.

As persoas con esta enfermidade adoitan mellorar rapidamente e non presentan síntomas entre episodios. Na maioría dos casos, os ataques rematan en canto as células danadas deixan de moverse polo corpo.

As complicacións poden incluír:

• Ataques continuados
• Insuficiencia renal
• Anemia grave

Chame ao seu médico se ten síntomas deste trastorno. O provedor pode descartar outras causas dos síntomas e decidir se precisa tratamento.

As persoas ás que se lles diagnosticou esta enfermidade poden evitar futuros ataques manténdose fóra do frío.

PCH

• Células sanguíneas

Michel M. Anemias hemolíticas autoinmunes e intravasculares. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 26a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2020: cap 151.

Gaña N, Richards SJ. Anemias hemolíticas adquiridas. En: Bain BJ, Bates I, Laffan MA, eds. Dacie e Lewis Hematoloxía práctica. 12a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2017: cap 13.