Deficiencia do factor X

A deficiencia de factor X (dez) é un trastorno causado pola falta dunha proteína chamada factor X no sangue. Conduce a problemas de coagulación do sangue (coagulación).

Cando sangras, no corpo prodúcense unha serie de reaccións que axudan á formación de coágulos de sangue. Este proceso chámase fervenza de coagulación. Implica proteínas especiais chamadas factores de coagulación ou coagulación. É posible que teña máis posibilidades de exceso de sangrado se faltan un ou máis destes factores ou non funcionan como deberían.

O factor X é un destes factores de coagulación. A deficiencia de factor X é frecuentemente causada por un defecto herdado no xene do factor X. Isto chámase deficiencia de factor X herdada. O sangrado varía de leve a grave dependendo da gravedade da deficiencia.

A deficiencia de factor X tamén pode deberse a outra condición ou uso de certos medicamentos. Isto chámase deficiencia de factor X adquirido. A deficiencia de factor X adquirida é común. Pode ser causado por:

• Falta de vitamina K (algúns recén nacidos nacen con deficiencia de vitamina K)
• Acumulación de proteínas anormais nos tecidos e órganos (amiloidosis)
• Enfermidade hepática grave
• Uso de medicamentos que evitan a coagulación (anticoagulantes como a warfarina)

As mulleres con deficiencia de factor X pódense diagnosticar primeiro cando teñen un sangrado menstrual moi intenso e despois do parto. A enfermidade pódese notar por primeira vez nos nenos recentemente nados se teñen hemorraxias que duran máis do normal despois da circuncisión.

Os síntomas poden incluír calquera dos seguintes:

• Sangrado nas articulacións
• Hemorragia nos músculos
• Ferindo facilmente
• Sangrado menstrual intenso
• Hemorraxia da membrana mucosa
• Hemorraxias nasais que non paran facilmente
• Sangrado do cordón umbilical despois do nacemento

As probas que se poden facer inclúen:

• Ensaio do factor X
• Tempo parcial de tromboplastina (PTT)
• Tempo de protrombina (PT)

O sangrado pode controlarse mediante infusións intravenosas (IV) de plasma ou concentrados de factores de coagulación. Se carece de vitamina K, o seu médico prescribiralle a vitamina K para tomar por vía oral, mediante inxeccións baixo a pel ou a través dunha vea (por vía intravenosa).

Se ten este trastorno de hemorraxia, asegúrese de:

• Informe aos seus provedores de coidados de saúde antes de realizar calquera tipo de procedemento, incluíndo cirurxía e traballo dental.
• Dillo aos membros da súa familia porque poden ter o mesmo trastorno pero aínda non o saben.

Estes recursos poden proporcionar máis información sobre a deficiencia de factor X:

• Fundación Nacional de Hemofilia: Outras deficiencias de factores - www.hemophilia.org/Bleeding-Disorders/Types-of-Bleeding-Disorders/Other-Factor-Deficiencies
• Organización Nacional para Trastornos Raros --rarediseases.org/rare-diseases/factor-x-deficiency
• NIH Genetics Home Reference - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-x-deficiency

O resultado é bo se a enfermidade é leve ou se recibe tratamento.

A deficiencia herdada do factor X é unha condición de toda a vida.

A perspectiva da deficiencia de factor X adquirido depende da causa. Se é causado por enfermidades hepáticas, o resultado depende do ben que poida tratar a enfermidade hepática. Tomar suplementos de vitamina K tratará a deficiencia de vitamina K. Se o trastorno é causado por amiloidose, hai varias opcións de tratamento. O seu médico pode dicirche máis.

Pode producirse sangrado grave ou perda repentina de sangue (hemorraxia). As articulacións poden deformarse en enfermidades graves por moitos sangrados.

Reciba axuda médica de urxencia se ten unha perda de sangue inexplicable ou grave.

Non hai prevención coñecida da deficiencia de factor X herdada. Cando a falta de vitamina K é a causa, o uso de vitamina K pode axudar.

Deficiencia de Stuart-Prower

• Formación de coágulos de sangue
• Coágulos de sangue

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Raras deficiencias do factor de coagulación. En: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al., Eds. Hematoloxía: principios básicos e práctica. 7a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2018: cap 137.

Salón JE. Hemostase e coagulación sanguínea. En: Hall JE, ed. Libro de texto de fisioloxía médica de Guyton e Hall. 13a ed. Filadelfia, PA: Elsevier; 2016: cap 37.

Ragni MV. Trastornos hemorráxicos: deficiencias do factor de coagulación. En: Goldman L, Schafer AI, eds. Medicina Goldman-Cecil. 25a ed. Filadelfia, PA: Elsevier Saunders; 2016: cap 174.